维生素d缺乏性佝偻病

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1、临床医学三年制课程儿科学儿科学PEDIATRICS营养和营养障碍性疾病维生素D缺乏性佝偻病定义概述发病情况2岁以下多发北方多于南方逐渐下降趋势维生素D缺乏性佝偻病是因缺乏维生素D引起体内钙、磷代谢失常，临床以神经精神症状和骨化障碍为主要表现的一种慢性营养缺乏病。骨组织有机成分：胶原纤维和基质骨基质无机成分（骨盐）：钙，磷等类骨质细胞骨祖细胞成骨细胞破骨细胞：溶解骨盐，分解有机成分骨细胞软骨细胞间充质细胞骨的结构基质小泡钙结合蛋白碱性磷酸酶维生素D的来源VitD是类固醇的衍生物，呈脂溶性（D2、D3）来源内源性VitD：紫外线

2、290-320nm胆骨化醇（D3）为人类VitD的主要来源。外源性VitD动物性食物：植物性食物：酵母皮肤中7-脱氢胆固醇25-羟化酶1-羟化酶维生素D3的代谢食物中摄取皮肤紫外线照射维生素D325-(OH)D31,25-(OH)2D3维生素D的生理功能促进小肠粘膜对Ca、P吸收促进肾脏近球小管对Ca、P的重吸收.促进旧骨脱钙→血Ca、P浓度上升（与PTH协同完成）.促进成骨细胞骨盐沉积→形成新骨甲状旁腺素（PTH）与降钙素（CT）在Ca、P代谢中的作用PTH的作用CT作用促进对Ca、P的吸收，但不如VitD的作用强。抑制对

3、Ca、P的吸收.促进肾小管对Ca的重吸收.抑制肾小管对P的重吸收.使1，25（OH）2D3生成增多（作用于1-羟化酶）抑制对Ca、P的吸收抑制1，25（OH）2D3的合成促进旧骨脱钙，抑制成骨细胞的成骨作用，不能使新骨钙化。抑制骨盐溶解，使Ca、P下降维生素D的代谢调节自身调节血钙的间接调节血磷的直接调节维生素D肝脏25-羟化酶25（OH）D肾脏1-羟化酶1，25（OH）2D血P↑（—）（—）血Ca↑（—）（—）（+）血P↓PTH（+）血Ca↓（—）CT（+）（+）病因户外活动少季节影响环境影响乳中含量少牛乳含磷高生长发育快

4、婴幼儿期早产或双胎儿消化道疾病肝胆疾病肾脏疾病抗癫痫药物激素药物影响疾病影响摄入不足日照不足发病机制VitD缺乏吸收钙、磷下降重吸收钙、磷下降溶骨作用下降血钙下降血磷下降接下来会发生什么改变？！血钙正常或稍低血磷明显下降PTH增高PTH不增高接上血钙下降血磷下降PT反应正常反应低下血钙进一步下降尿磷排出增加接下来会怎样？接上血钙正常或稍低血磷明显降低钙磷乘积<40骨骼生成障碍骨样组织堆积方颅串珠手镯脚镯骨皮质软化颅骨软化哈氏沟鸡胸漏斗胸Ο型腿Χ型腿ΑΚΡ增高这就是佝偻病的骨骼改变肌糖原代谢障碍肌无力蛙腹肝下移运动发育迟缓影响

5、神经传导精神神经发育迟缓佝偻病性手足搐搦症VitD缺乏肠吸收钙、磷下降肾重吸收钙、磷下降溶骨作用下降血钙下降血磷下降PTPTH不增PTH增高血磷明显下降血钙明显下降血钙正常或稍下降Ca×P下降骨样组织钙化障碍手足搐搦症佝偻病骨样组织堆积AKP上升发病机制病理小儿骨的正常发育分软骨内成骨和骨膜下成骨正常骨化骨骺骨化中心骨骺软骨临时钙化带骨干骨骺软骨分层软骨细胞静止区：相对静止软骨细胞增殖区：分裂增殖软骨细胞成行区：肥大成熟软骨细胞蜕变.基质钙化区：临时钙化带成骨区：成骨细胞侵入分泌骨基质构成骨样组织，钙化成骨小梁分泌AKP使骨

6、盐沉积形成新骨，临时钙化带吸收。........….................….........………………………骨骺软骨增殖骨样组织堆积骨质疏松佝偻病骨化，，，，，，，，，，，，，，。。。。。。。…….…….骨骺软骨恢复正常临时钙化带重新出现骨样组织骨化临床表现共分四期初期多见于3-6个月内小婴儿主要表现：神经兴奋性增高症状：易激惹、烦闹、睡眠不宁、夜啼、多汗体征：枕秃（也可无），无明显骨骼改变X线：长骨干骺端临时钙化带正常或稍模糊。血生化改变：轻微血钙正常或稍低；血磷降低；钙磷乘积下降（30＜Ca×P＜40)AK

7、P正常或稍高；PTH升高；血清25-（OH)D3下降（正常值10-50μg/ml）激期初期症状加重，并出现典型骨骼改变，同时可有肌肉系统改变和中枢神经系统症状骨骼改变头部颅骨软化方颅前囟扩大和闭合延迟乳牙萌出延迟胸部畸形多见于1岁左右小儿肋骨串珠鸡胸郝氏沟漏斗胸畸形将使胸腔变小，影响呼吸功能。肋骨串珠：7-10肋肋膈沟（郝氏沟）鸡胸漏斗胸足镯四肢手镯脊柱后凸侧弯骨盆扁平骨盆“O”腿“X”腿肌肉改变腹大：呈蛙腹肝脏下移运动发育迟缓神经系统精神神经症状语言发育迟缓免疫功能低下易合并感染及贫血其它“手镯”“足镯”征“O”形或“X”

8、腿脊柱侧弯蛙腹血生化改变：明显Ca：稍下降血P：明显下降Ca×P：<30AKP：明显上升25（OH）D3、1，25（OH)2D3X线改变：[长骨]骨骺软骨明显增宽>2mm干骺端钙化带消失，呈毛刷样、杯口样改变骨质稀疏，皮质变薄骨干可有弯曲或骨折正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线恢复期经足量