维生素d缺乏性佝偻病

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1、营养性维生素D缺乏性佝偻病ricketsofvitaminDdeficiency教学目的掌握临床表现诊断要点熟悉病因辅助检查治疗原则了解发病机制预防消瘦、皮包骨——重度营养不良头大、肋骨串珠——佝偻病体征奄奄一息——极度衰竭由于儿童体内维生素D不足，使机体钙、磷代谢紊乱，产生以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。婴幼儿为本病的高发人群。典型表现：骨质软化、骨样组织堆积和骨骼畸形概念（一）维生素D的来源母体-胎儿的转运食物中的维生素D皮肤经紫外线照射主要来源外源性来源D2内源性来源D3维生素D2和D3无生物活性两次羟化过程在肝

2、脏25（OH）D3，生物活性低在肾脏1,25（OH）2D3，生物活性高25（OH）D3可以反映体内维生素D的营养状况（二）维生素D的体内活化（三）维生素D的生理功能小肠：增加钙、磷的吸收肾脏：增加钙、磷的重吸收，利于骨矿化骨骼：促进成骨细胞增殖，破骨细胞分化（四）缺乏的原因2.日照不足4.天然食物维生素D含量少1.围生期维生素D不足3.生长过速：早产、双胎5.疾病：胃肠道、胆道、肝脏、肾脏疾病儿童骨骼生长发育规律前囟(Anteriorfontanel)大小：1.5-2cm闭合时间：1.5-2岁后囟(Anteriorfonta

3、nel)大小：0.5-0.7cm闭合时间：最迟生后2-3月脊柱发育(Spinal/Vertebralgrowth)颈曲腰曲胸曲3mo6mo12mo长骨的生长(Longbonegrowth)长骨的生长(Longbonegrowth)牙齿的发育萌出时间:4~10mo出齐时间:3yr±脱落时间:6~12yr发病机制维生素D缺乏血液中钙、磷↓PTH↑骨盐溶解成骨作用障碍成骨代偿增生骨样组织堆积方颅、串珠、手足镯骨质矿化不全骨质薄、易弯曲变形骨质疏松病理性骨折（一）初期（早期）神经精神异常兴奋表现：烦躁、易激惹、夜惊/哭植物神经异常兴

4、奋：多汗，导致枕秃临床表现（分四期）2.X线骨片：基本正常或临时钙化线稍模糊3.生化检查：血钙正常或降低，血磷下降，血清25-（OH）D3下降，甲状旁腺素（PTH）升高，碱性磷酸酶正常或稍高升高（一）初期（早期）1.神经精神症状更明显2.骨骼系统的改变是最主要的表现：分骨质软化、骨样组织堆积和骨（齿）发育推迟三大类，不同的年龄组表现不同（二）活动期（激期）骨质软化骨样组织堆积骨齿发育推迟6月以内颅骨软化、乒乓感8-9月方颅、马鞍颅、肋骨串珠（7-10肋）、肋缘外翻、手镯、脚镯。1岁左右鸡胸、漏斗胸、赫氏沟“O”形腿，“X”形

5、腿，脊柱侧弯、后突、扁平骨盆前囟闭合延迟、乳牙萌出延迟。（二）活动期（激期）<6月：以颅骨病变为主>6月以骨样组织堆积表现为主部位名称好发年龄头部颅骨软化方颅前囟增大及闭合延迟出牙迟3-6个月8-9个月迟于1.5岁1岁出牙，2.5岁未出齐胸部肋骨串珠肋隔沟鸡胸、漏斗胸1岁左右四肢手镯、足镯“O”形腿或“X”形腿＞6个月＞1岁脊柱后弯、侧弯学坐后骨盆扁平活动期骨骼畸形与好发年龄3.全身肌肉松弛：肌张力和肌力下降，运动功能发育落后，蛙腹4.其他：营养不良、贫血、语言、智力发育迟缓，先天性喉鸣，免疫力下降，感染重等（二）活动期（激

6、期）5.辅助检查：1）生化检查：血钙轻度下降，血磷明显下降，碱性磷酸酶明显升高2）X线骨片：长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变，骨骺软骨盘增宽，骨质疏松，骨干弯曲畸形，青枝骨折（骨质、骨膜部分断裂）（二）活动期（激期）正常婴幼儿腕部X片活动期佝偻病X片正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线颅骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良治疗后症状缓解或消失血钙和血磷最先恢复正常X线骨片2-3周有改善，出现不规则钙化线碱性磷酸酶4-6周正常（三）恢复期逐渐恢复正常恢复正常多见于2岁后儿童残存不同程度骨骼

7、畸形无临床症状血生化正常X线检查骨骼干骺端病变消失（四）后遗症期是否佝偻病属于哪个期是否治疗四、诊断主要依据：病因临床表现血生化和X线检查（金标准）可靠的早期诊断标准：25-（OH）D下降四、诊断粘多糖病甲状腺功能低下软骨营养不良肾性佝偻病肝性佝偻病其他五、鉴别诊断控制活动期，防止骨骼畸形（一）一般治疗：补充维生素D丰富的食物多晒太阳防止过早学站（坐）六、治疗（二）维生素D疗法：口服为主，肌注为辅1.口服疗法：VitD2000~4000IU/天，1月后改为预防量400IU/天2.肌注疗法：有并发症/无法口服者用量：VitD3

8、20~30万IU，肌注1次，3个月后改为预防量六、治疗（三）加强营养，合理添加辅食，坚持每日户外运动，适当补充钙剂，适量补充微量元素（锌、铁）。（四）矫形疗法：严重骨骼畸形六、治疗本病为自限性疾病，确保儿童每日获得维生素D400IU是预防和治疗的关键围生期：孕妇应多户外活动，食物丰富妊娠后