维生素d 缺乏性佝偻病

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1、（VitaminDDeficiencyRickets，VDDR）胡燕儿童保健教研室重庆医科大学儿科学院VitD缺乏性佝偻病重点1.掌握VDDR的病因、发病机理及诊断标准2.熟悉VDDR定义、临床表现及预防3.了解维生素D缺乏性手足搐搦病因及发病机理维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及鉴别诊断概述维生素D的生理及代谢维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及鉴别诊断概述维生素D的生理及代谢IntroductionHistoryDefinitionEpidemiologyIntroductionHistoryDefinitionEpidemiology

2、因VitD缺乏使Ca、P代谢紊乱造成的全身性慢性营养性疾病。典型表现是生长着的骨骼生长板处矿化不全，产生骨骼病变。IntroductionHistoryDefinitionEpidemiologyPrevalenceRareDataAllcountry:Early80s--40%，Early90s--20%，Chongqing：80s--20%，Ourhospital:<1%duringlatestdecade维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及鉴别诊断概述维生素D的生理及代谢维生素D来源维生素D的代谢及生理功能维生素D代谢的调节VitD的生理及代谢Sunexpos

3、ureMotherSourceofVitDFoodSupporttwoweeksNaturalfoods:inadequateMajorsourceCorrelationbetweenmaternalandcord25OHDNaturalfoodsBreastmilk1µg/LCow’smilk0.5-1µg/LEgg1.75µg/100gButter0.75-1.5µg/100g*VitD1µg=40IU维生素D的含量Cutaneoussynthesis维生素D来源维生素D的代谢及生理功能维生素D代谢的调节VitD的生理及代谢Metabolism&functionofVitaminD评价

4、VitD的营养维持钙、磷的稳态PTH维生素D来源维生素D的代谢及生理功能维生素D代谢的调节VitD的生理及代谢RegulationofVitDmetabolismBloodcalcium↓ParathyroidglandPTH↑KidneyBoneIntestineCalcium↑1,25-(OH)2D3↑NormalbloodcalciumCT↓RegulationofVitDmetabolismBloodcalcium↑ParathyroidglandPTH↓KidneyBoneIntestineCalcium↓1,25-(OH)2D3↓NormalbloodcalciumCT↑P↓1

5、,25-(OH)2D3↑RegulationofVitDmetabolismUrinaryphosphatere-absorption↑NormalPP↑1,25-(OH)2D3↓Urinaryphosphatere-absorption↓NormalPVitD2,3FeedbackFeedbackRegulationofVitDmetabolism25-(OH)D31,25-(OH)2D3（－）（－）维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及鉴别诊断概述维生素D的生理及代谢日照不足围产期缺乏摄入不足生长过快病因高危因素地区:北方>南方年龄:婴儿，尤其是早产儿季节:冬、春

6、季维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及鉴别诊断概述维生素D的生理及代谢VDDR的发病机制VitD小肠Ca、P吸收血钙PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）增殖层肥大层退化层病理变化NormalRickets矿化的骨小梁骨样组织维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及鉴别诊断概述维生素D的生理及代谢一般症状:易激惹,烦闹,多汗等非特异性神经精神症状实验室检查:X

7、-线表现：正常或临时钙化带稍模糊25-(OH)D3↓Calcium&phosphorus↓PTH↑AKPnormalor↑早期(初期)激期（活动期）<6months：颅骨软化（Craniotabes）(ping-pong-ballsensation)生长着的骨骼发生改变骨骼改变>6months:骨样组织堆积方颅（Box-likehead）肋串珠（RachiticRosary）手足镯（Enlargementofwrists