20-自身免疫性疾病及其免疫检测

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1、第二十四章自身免疫性疾病及其免疫检测第一节概述一、自身免疫性疾病的分类二、自身免疫性疾病的共同特征第二节自身免疫疾病与免疫损伤一、自身抗原二、免疫调节异常三、遗传因素第三节常见的自身免疫性疾病一、由Ⅱ型超敏反应引起的自身免疫性疾病二、自身抗体－免疫复合物引起的自身免疫性疾病三、T细胞对自身抗原应答引起的自身免疫性疾病第四节常见自身免疫性疾病的自身抗体检测一、自身抗体的特性二、抗核抗体的检测与应用三、抗ENA抗体谱的检测与应用四、与小血管炎相关的自身抗体检测与应用五、与RA相关自身抗体的检测与应用六、与自身免疫性肝病相关自身抗体的检测与应用七、与桥本甲状腺炎相关自

2、身抗体的检测与应用八、与神经系统自身免疫性相关自身抗体的检测与应用第五节自身抗体检测的临床应用一、自身抗体检测的一般原则二、实验室方法的选择及结果的确认第六节自身免疫性疾病的相关实验检测一、免疫球蛋白及补体检测及临床意义二、淋巴细胞检测及临床意义三、细胞因子检测及临床意义四、循环免役复合物检测及临床意义思考题小结第一节概述自身免疫耐受（autoimmune-tolerance）:正常情况下，机体免疫系统能识别“自我”，对自身组织成分不发生免疫应答反应，或仅产生微弱的免疫应答，此为自身免疫耐受。自身免疫(autoimmunity):是指机体免疫系统针对自身成分发生

3、免疫应答反应，出现自身抗体或致敏淋巴细胞的现象。自身抗体(autoantibody):针对自身组织器官、细胞及细胞内成分的抗体。自身免疫性疾病(autoimmunedisease，AID)因自身免疫反应导致组织器官损伤或功能障碍所致疾病。一、自身免疫性疾病分类非器官特异性：自身抗原是非器官组织特异的，是多器官、组织的共有成分。器官特异性：自身抗原为某一器官的特定成分，其病变常局限于某一器官。按器官特异性分为两类器官特异性非器官特异性桥本甲状腺炎扩张性心肌炎自身免疫性溶血性贫血系统性红斑狼疮原发性粘液水肿恶性贫血特发性血小板减少性紫癜干燥综合征甲状腺机能亢进自身免

4、疫性胃炎特发性粒细胞减少症类风湿关节炎Addisino病自身免疫性肝炎绝经过早（少数病例）硬皮病1型糖尿病原发性胆汁性肝硬化男性不育（少数病例）多发性肌炎/皮肌炎重症肌无力原发性硬化性胆管炎交感性眼炎混合性结缔组织病多发性硬化症溃疡性结肠炎晶状体源性葡萄膜炎系统性血管炎脱髓鞘疾病克罗恩病抗磷脂综合征寻常型天疱疮自身免疫性肾小球肾炎肺肾出血综合征自身免疫病的“病谱”1.多数病因不明；2.患者以女性居多，并随年龄增加发病率有所增加；3.有遗传倾向；4.患者血清中有多种自身抗体或自身反应性致敏淋巴细胞存在；二、自身免疫性疾病的共同特征5.疾病有重叠现象，即一个病人可同

5、时患一种以上自身免疫病；6.病程一般较长，多迁延为慢性；7.病损局部可发现淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞等浸润；8.免疫抑制剂治疗可取得一定疗效。在某些情况下，机体的自身耐受遭到破坏，禁忌细胞株活跃，机体免疫系统针对某些自身组织成份产生了免疫应答，就可能导致自身免疫病的发生。第二节自身免疫疾病与免疫损伤隐蔽抗原的释放：手术、外伤、感染自身成分的改变:生物、物理、化学因素共同抗原引发的交叉反应：如链球菌一、自身抗原的形成淋巴细胞旁路活化多克隆刺激剂的旁路活化：EBV、超抗原辅助刺激因子表达异常：如B7、TNF-α自身致敏T细胞与自身抗原应答二、免疫调节异常三、遗传因

6、素自身免疫病的发生与HLA基因型有关。有些HLA分子适合提呈某些自身成分的抗原肽，因此，易患某些自身免疫性疾病。强直型脊柱炎：HLA-B27型SLE:HLA-DR3RA:HLA-DR4桥本氏甲状腺炎：HLA-DR5第三节常见的自身免疫性疾病由于病理性的自身免疫应答可发生在体内任何组织器官，临床上常以病理损害的机制来区分各类自身免疫性疾病，而许多自身免疫性疾病与超敏反应的发生密切相关，因此，可分为由Ⅱ型超敏反应引起的自身免疫性疾病，由Ⅲ型超敏反应引起的自身免疫性疾病及由T细胞对自身抗原应答引起的自身免疫性疾病。当两种或两种以上的自身免疫病出现混合的临床表现时，称为

7、混合性结缔组织病（mixedconnectivetissuedisease，MCTD）。抗血细胞表面抗原的抗体引起的自身免疫性疾病1．自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemia，AIHA)由于机体免疫功能异常，或用某些药物后改变了红细胞表面抗原性，产生了抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。自身抗体与红细胞膜上自身抗原结合，通过激活补体等Ⅱ型超敏反应的机制使红细胞破坏，寿命缩短，导致贫血。一、由II型超敏反应引起的自身免疫性疾病2.免疫性血小板减少性紫癜(immunologicthrombocytopenicpurpura，ITP)是一种常

8、见的血小板减少症。主要表