igg4相关自身免疫性胰腺炎的临床研究

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1、万方数据·798··论著·主堡凰望瘟堂苤查2Q!!生12旦箜!鱼鲞箜12塑些i!』堕h!!里!!!!，旦!!!堕虹12Q121y趔．!鱼!盟!：12IgG4相关自身免疫性胰腺炎的临床研究吴庆军陈华林玮王迁郑文洁费允云苏金梅王立张文张垣李梦涛冷晓梅徐东沈敏赵岩曾小峰张奉春【摘要】目的探讨IgG4相关自身免疫性胰腺炎(ALP)的临床特征。方法2010年12月至2012年6月问北京协和医院IgG4相关疾病队列研究中纳入50例患者，其中IgG4相关AIPl4例，总结其临床、实验室、放射学特点和治疗反应。结果男性9例，女

2、性5例，年龄41～71岁，平均(55±10)岁。梗阻性黄疸(8／14)是胰腺病变的突出表现。胰腺外受累器官包括涎腺10例、淋巴结7例、胆管6例、肺脏6例、肾脏2例、泪腺2例，以及腹膜后组织、肠系膜和前列腺各l例。血清IgG4水平增高[(1．4-35．2)叽，平均(1l±10)g／L]。影像学检查显示胰腺弥漫性“腊肠样”肿大13例，胰体尾肿大1例，伴主胰管弥漫性狭窄4例。12例进行组织病理学检查，显示大量淋巴浆细胞浸润，伴纤维化，IgG4染色阳性。13例应用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗，取得显著临床和放射学效果

3、。结论IgG4相关AIP具有独特的临床、血清学、影像学和组织病理学改变，糖皮质激素治疗反应良好。【关键词】胰腺炎；自身免疫疾病；IgG4相关疾病ClinicalstudyonIgG4-relatedautoimmunepancreafitisWUQing-jun，CHENHua，1．1NWei．WANGQt6tn，zHENGWen一沁，L1Meng-tao，LENGXiao一眦t，xUDong，SHENM讥，FEIYun—yun，SUjtn．met，WANGLt．zHANGWeft，ZHANGXaoll，zHA

4、0Yah，zENGXiao-feng．ZHANGFeng-chun．DepartmentofRheumatologyandClinicalImmunology，PekingUnionMedwalCollegeHospital，ChineseAcademyofMedicalSciencesandPekingUnionMedwalCollege，Beijing100032，ChinaCorrespondingauthor：zHANGWen．Emait：zhangwen91@sincacom【Abstract】obj

5、ectiveToinvestigatetheclinicalfeaturesofIgC4一relatedautoimmunepancreatitis(IgG4一relatedAIP)．MethodsAprospectivecohortstudyonIgG4relateddisease(IgG4一RD)wascarriedoutinPekingUnionMedicalCollegeHospitalduringDecember2010toJune2012，atotalof50patientswererecruite

6、d，includingl4IgG4一relatedAIPpatients．Theclinicalmanifestations，Iaboratorytestsresults．radiographicfindings，histopatholo—gicallesionsandresponsetotreatmentwereanalyzed．ResultsFourteenAIPpatientsaccountedfor28％ofIgG4一RD，ofwhom9casesweremale，5females，withthemea

7、nageof【55+10)(range4l一71)years．PainlessobstructiveiaundicewasthemaiormanifestationofAIP．A1lpatientshadextra—pancreaticorganinvolvement，includingsalivaryglandsenlargement(10cases)．1ymphnodesswollen(7cases)，andbileducttree(6cases)，lung(6cases)，kidney(2cases)，l

8、acriminalgland(2cases)，retroperitoneaItissue(1case)，mesentery(1case)．andprostate(1case)involvement．SerumlevelsofIgG4subclassinallpatientsweresignificantlyincreased，withmeanconcentrationof(1l+10)