自身免疫性胰腺炎

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1、自身免疫性胰腺炎　　自身免疫性胰腺炎　　自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）是由于自身免疫机制导致的一类特殊的慢性胰腺炎。AIP应和其他慢性胰腺炎及胰腺恶性肿瘤相区分。与常见原因的慢性胰腺炎比较,AIP具有相对典型的表现:没有急性胰腺炎表现而出现阻塞性黄疸的老年患者，有高丙种球蛋白血症和血清IgG4水平升高，自身抗体阳性，不规则胰管狭窄和胰腺弥漫性肿大，病理提示为纤维化伴显著的Ｔ淋巴细胞、浆细胞等慢性炎性细胞浸润。AIP对于激素治疗有效且胰腺形态和功能是可恢复的

2、。　　胆道疾病和嗜酒是慢性胰腺炎最常见的病因，但仍有约30％～40％的慢性胰腺炎患者病因不明。AIP曾被命名为原发感染性硬化性胰腺炎（primaryinflammatorysclerosisofpancreas）、硬化性胰腺炎（sclerosingpancreatitis）等。AIP的发病率约占慢性胰腺炎的1.86%，随着对AIP认识的深入，自身免疫机制在慢性胰腺炎发病中的作用逐渐受到重视。由于AIP的症状和检查缺乏特征性的表现，所以诊断AIP十分困难。　　一、病因及发病机制　　AIP目前无明确的

3、病因，约60％的AIP患者同时合并其他自身免疫性疾病，常见的伴发疾病有SjÖgren综合征（SS）、炎症性肠病（IBD）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、自身免疫性肝炎和2型糖尿病等。实验表明幽门螺杆菌（HelicobacterPylor）可以引起肝胆和（或）肝外系统类似的纤维化和T细胞功能异常的淋巴细胞浸润，考虑HP可能在AIP的发生和发展中起到一定作用。　　二、临床症状和实验室检查　　AIP患者患病平均年龄在59至61岁，临床上多无明显或仅有轻微症状，可有

4、轻微腹痛，周身不适、乏力、恶心等非特异性症状。阻塞性黄疸可以是其常见表现，通常占到AIP患者的40％，大多是因为胰腺头部炎症导致远端胆管狭窄所致。体检多无阳性体征。化验提示约有半数AIP患者的肿瘤标记物（例如CA19-9）水平可升高，但通常低于胰腺癌的患者，另外可有高丙种球蛋白血症和IgG升高，特别IgG4的升高，IgG4通常只占到人IgG的3%～6%，是人IgG中最少的一种亚型，在用于诊断AIP之前通常用于诊断如天疱疮等自身免疫性皮肤病。AIP患者还可有自身抗体阳性和其他免疫学检查异常。通常认为

5、碳酸酐酶（CA）II抗体在AIP患者中多见，但经过研究发现其低于SS中出现的频率。但如果IgG4和CAII抗体均明显升高，则支持AIP的诊断。另外还发现CAIV抗体和AIP有显著的相关性，可能是其特异性抗原。此外AIP的胰腺内分泌和外分泌功能经常减低，经治疗后可以部分恢复功能。AIP患者中甲状腺功能减低症和抗甲状腺球蛋白抗体出现的频率明显高于其他慢性胰腺炎患者，但其出现的频率和HLA抗原和IgG浓度没有明显关系。　　三、影像学检查　　在腹部超声、CT和MRI检查中AIP可表现为胰腺局限或弥漫性增大

6、。通常腹痛和阻塞性黄疸患者检查首选是腹部超声，AIP表现为胰腺弥漫性低回声肿大（呈所谓“腊肠样”改变）或局限类似于胰腺肿瘤的表现，并且可以有肝外胆管的扩张。内镜超声（EUS）易于将AIP与胰腺恶性肿瘤相混淆，但可通过彩色多普勒检查发现AIP肿大的胰腺内血供丰富。超声检查局限是过于依赖于检查者的经验并且对于肥胖和腹部积气的患者诊断价值有限。近年来增强超声（contrastenhanced-ultrasonography，CEUS）的应用逐渐广泛。在AIP中可以见到特征性的均匀增强的胆管壁，并且还可见

7、到远端胆管壁均匀增厚而导致胆道梗阻，CEUS还可以实时评价胰腺内血管的情况，经激素治疗后AIP在CEUS上可有明显的好转，它的应用还能在诊断和鉴别胰腺肿瘤中起到重要作用。在胰腺炎症和肿瘤的鉴别中，CEUS的灵敏度和准确度可以达到98%和95%。遇到弥漫性肿大且低回声的胰腺，应考虑诊断AIP的可能。AIP在CT和MRI上表现为胰腺增大，胰腺增强程度减弱并且没有钙化，呈“腊肠样”改变，和超声检查结果类似。胰周可有包膜样环状影，考虑为炎症、周围液体积聚或胰周脂肪组织纤维化所致，在CT影像上该包膜样环状影

8、表现低密度，在MRI表现为T2加权低信号强度动态扫描表现为延迟强化。少数患者可有胰周淋巴结肿大和胰腺假性囊肿的形成。没有钙化是诊断AIP的基本条件。CT对于诊断AIP的灵敏度和特异性可以达到86%和95%。但是如果炎症比较局限，就很难和胰腺肿瘤相区别，如果胰腺弥漫性增大，还要注意和胰腺淋巴瘤相鉴别。所以组织病理学检查对于诊断AIP是必要的。逆行性胰胆管造影（ERCP）表现为主胰管节段性或弥漫性狭窄，狭窄较胰腺癌更长，并且管壁不规则是AIP的特征性表现。胰管的狭窄部分与胰腺的肿胀部分