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1、自身免疫性胰腺炎诊治 （TheDiagnosisandTreatmentofAutoimmunePancreatitis，AIP）解放军总医院专家组汪鸿志教授概述AIP较少见，约占发病率1.86%-6.6%。原有的命名如胰腺慢性炎性硬化、硬化性胰胆管炎、硬化性胰腺炎、淋巴浆细胞性胰腺炎等。Sarles于1961年首次报告，Yoshida于1995年正式提出AIP诊断名称。2001年作为慢性胰腺炎中一种独立分型。特征AIP特征是自身免疫介导，具有胰腺肿大及胰管不规则狭窄等表现。可累及胰腺外胆管、肺门淋巴结、泪腺、唾液腺、甲状腺、腹膜后等器官。尚可有间质性肺炎、肾小管间质性炎
2、、肝假性肿瘤等。化验检查特点是血清IgG4增高，可伴有抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、碳酸酐酶Ⅱ等血清自身抗体，目前已有IgG4检测试剂盒供应，但价格高昂，不易推广。KojimaM,SiposB,KlapperW,etal.Autoimmunepancreatitis:frequency,IgG4expression,andclonalityofTandBcells.AmJSurgPathol,2007,31(4):521-528.检查国外韩国与日本报道病例较多，2002年日本根据2972个有关科室进行AIP问卷调查，结果AIP病例数为900例左右，按日本人口计算
3、，患病率约为0.82/10万。我国2004年至2008年唐令诠、宋建功、刘兆云、霍红、吕红、金晶兰等先后各有少数病例报道。KimKP,KimJC,etal.Diagnosticcriteriaforautoimmunechronicpancreatitisrevisited.WorldJGastroenterol,2006,12(16):2487-2496.唐令诠，冯昌宁，蒋智敏。原发性自身免疫性胰腺炎一例报道并文献复习。胰腺病学，2004,4（1）：41-42.诊断标准目前已有一些国家提出AIP诊断标准（日本，韩国，美国，亚洲）从中可以归结其特点为：1.血清IgG4水平
4、增高十分重要，约70%的患者可伴有血清γ球蛋白增高，尚可伴其它自身免疫性疾病，碳酸酐酶Ⅱ抗体（ACAⅡ）阳性率可达22%-45%；KamisawaT.Diagnosticcriteriaforautoimmunepancreatitis.JClinGastroenterol,2008,42(4):404-407KamisawaT,OkamotoA,FunataN.ClinicopathologicalfeaturesofautoimmunepancreatitisinrelationtoelevationofserumIgG4.Pancreas,2005,31(1):28
5、-31.2.组织学诊断十分重要。胰腺外表现列入诊断标准，如手术标本或针刺活检显示淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎（LPSP）改变，具有这一组织学特点，即可做出AIP诊断；3.激素疗效可作为诊断标准之一。AIP对激素疗效良好，Moon报告22例疑诊AIP患者给予2周激素治疗，并进行胰腺影像学观察，激素疗效良好者15例均为AIP，激素无效7例患者中，后经手术证明为胰腺癌。因此在疑诊AIP不能排除胰腺癌时，可用激素2周治疗，作为鉴别诊断的重要手段。GhazaleAH,ChariST,VegeSS.Updateonthediagnosisandtreatmentofautoimmunep
6、ancreatitis.CurrGastroenterolep,2008,10(2):115-121.4.可浸润十二指肠，胆道，结肠，胃，泪腺，唾液腺，肾脏和腹腔淋巴结等胰腺外器官，尚可发生胰腺和周围静脉闭塞，门静脉狭窄和胰周动脉受累，IgG4阳性细胞即可出现在这些受累的器官；KamisawaT,EgawaN,NakajimaH,etal.Extrapancreaticlesionsinautoimmunepancreatitis.JClinGastroenterol,2005,39(10):904-907.日本2006年标准Ⅰ.主胰管弥漫性或局限性狭窄伴管壁不规则，胰腺
7、弥漫性或局限性增大。Ⅱ.血清γ球蛋白、IgG或IgG4升高，或自身抗体如抗核抗体、类风湿因子等阳性。Ⅲ.小叶间纤维化和导管周围明显的淋巴细胞和浆细胞浸润，胰腺中偶可见淋巴滤泡。其中Ⅰ中为必备条件，Ⅱ或Ⅲ可仅有其一。但仍需排除胰腺和胆道等恶性肿瘤。韩国2006年Kim标准Ⅰ.影像学：胰腺弥漫性增大，胰管弥漫性或局限性狭窄。Ⅱ.实验室检查：血清IgG4升高或其它自身抗体阳性。Ⅲ.组织学：纤维化和淋巴浆细胞浸润。Ⅳ.激素治疗有反应。其中Ⅰ中为必备条件，Ⅱ-Ⅳ中至少有一条符合。KojimaM,SiposB,KlapperW,etal.
