透析相关性淀粉样变

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1、透析相关性淀粉样变的临床报告傅芳婷赵丽卞维静张凌王武王瑛透析相关性淀粉样变（DRA）是血液透析患者远期致残性严重并发症。国外报导透析5年DRA发生率低于5%，10年后可高达65%，15年后可达75%—100%[1]。发病率可随年龄及透析龄增长而增加，男、女患病大致相似。随着透析疗法的普及，长期生存数量不断增加，DRA将成为影响长期透析患者生活质量和康复率的重要因素。材料和方法一、观察对象：我院透析中心长期血液透析超过10年以上患者共30例，男14例，女16例，年龄58.8±8.43岁，透析时间10—18年，原发病为慢性肾小球肾炎15

2、人，多囊肾及良性小动脉硬化各4人、结缔组织病2人、慢性肾盂肾炎5人。二、研究方案：30例透析患者进行B超检查,型号ATL3000，探头频率5-12MH2；惠普尖端影像，探头频率7.5-10MH2，横、纵、斜向扫描双侧肩关节，横向测定冈上肌处肩袖（RC）的厚度，并观察骨关节面的平整性、絮状物、关节周围有无增强回声（EP），关节腔有无积液。X线平片14人与CT检查14人（CT机为PQ6000）和MRI5人（MRI机为GESigna0.5T）对骨的病变进行比较。三、统计：本文数据以X±S表示____________________作者单位

3、:100029中日友好医院肾病中心(傅芳婷赵丽卞维静张凌)CT室(王武)B超室(王瑛)6结果长期血液透析患者超过10年以上共30例，均接受B超检查,其中25例超声可见冈上肌腱为主的RC增厚,为0.86±0.12mm(正常参考值<0.8mm),占83.3%，在肩袖的肌腱之间有片状PE阳性者6例,占20%，膝关节积液者20例,占66.6%。X线检查(颈部、手、膝关节)共14例,可见囊性骨损害者10例，此10例均存在二个或二个以上部位有意义的骨损害，占71.4%，2例有颈椎间隙变窄占14.3%，此二例患者透析时间均超过16年。CT扫描和M

4、RI检查：CT扫描14例，可见囊性骨损害14例，占100%，其中一例肱骨头非持重囊肿大于10mm，与文献报道相符。上述X线检查发现2例颈椎间隙变窄的患者经CT扫描和MRI检查发现齿状突膨大，项韧带，黄韧带增厚，被软组织取代，压迫颈端脊髓呈骨破坏关节病变的牙样侵蚀过程2例，占14.3%。下面对几例典型病例加以讨论：例1DRA的脊柱关节病男性患者，70岁，1984年2月开始腹膜透析，1986年改为血液透析。1998年2月出现双肩不定时痛，以夜间和透析时加重伴双手指麻木、颈部活动受限，症状进行性加重。1998年4月颈部X线检查：颈椎间隙变

5、窄，邻近椎板无明显改变；CT及MRI检查：齿状突膨大，项韧带、黄韧带增厚，被软组织取代，压迫颈端脊髓呈骨破坏性关节病变的牙样侵蚀过程，同时CT及MRI检查指骨、胫骨发现多发性小囊肿。如图1。图1DRA的脊柱关节病诊断：颈椎关节DRA（破坏性骨关节病）讨论：颈椎关节损害是DRA6时十分严重的一种致残性并发症，比较少见，通常发生于透析超过10年以上的患者，其发生率占14%[2,3]。本透析中心2例颈椎破坏性骨关节患者均透析16年以上，占14.3%。与国外近似[3]。颈椎关节呈破坏性关节病变的牙样侵蚀过程，骨质破坏常为多发并大量呈对称性分

6、布，但X线平片较难发现。CT和MRI有助于发现普通X线上不易显示的病变。如枕部环枢椎关节与颈结合部位的骨质破坏，椎体后弓骨的透亮区在CT或MRI下可清楚见到该病侵犯齿状突根部，造成骨折的危险性增加[2,3]。少数椎突后弓受累的患者可发生脊椎移位，造成脊神经根甚至脊髓压迫，以致截瘫而造成恶性后果。由于病变发展迅速，早期诊断脊柱关节DRA至关重要。伴有脊髓或神经根压迫的脊椎移位患者往往需接受融合矫形术治疗。例2DRA的囊性骨损害男性患者，68岁，1986年开始血液透析。1992年出现双下肢痛、麻木感。双下肢X线平片检查：见双下肢动脉血管

7、钙化；化验血钙8.6mg/dl，血磷6.2mg/dl；iPTH>1000pg/ml，ALP300IU/L。1999年，双手X线平片检查：见双腕部血管钙化，双手普遍性骨质疏松，骨皮质变薄，多处指骨端可见小囊状骨质吸收；查血：β2-MG60ug/dl、ALP500IU/L；CT可见：肱骨头非持重面囊肿大于10mm(如图2a)，距骨囊肿(如图2b)，胫骨平台囊肿(如图2c)。a)肱骨头囊肿b)距骨囊肿c)胫骨平台图2DRA的囊性骨损害的CT图象6诊断：DRA的囊性骨损害讨论：DRA致囊性骨损害是长期透析患者一种致残性并发症，根据我们的经验

8、指骨、腕骨、胫骨、肱骨头、股骨头和髋骨是最长受累的部位，多是滑膜关节附近，病变呈多发的软骨下溶骨性改变，严重时如发生在股骨头或髋臼处则易导致病理性骨折，以股骨头多见。文献报道骨骼X线检查对骨的β2-MG淀粉样变的特异性诊断：骨囊肿的大