β微球蛋白与透析相关淀粉样变

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1、12微球蛋白与透析相关淀粉样变北京大学第三医院肾内科唐子勇2透析相关性淀粉样变1975年Warren报告长期透析患者出现腕管综合征，腕管组织中有淀粉样蛋白沉积。1985年Gejyo等证实这淀粉样沉积物中的主要成分是β2-微球蛋白(β2-microglobulin，β2M)，故称β2-微球蛋白淀粉样变。3透析相关性淀粉样变长期透析患者常见而严重的并发症,主要表现为关节和关节周围组织的淀粉样沉积，导致骨和关节的致残性病变。临床表现腕管综合征(carpaltunnelsyndrome)骨关节病破坏性关节病囊性骨损害与病理性骨折全身性淀粉样变4腕管综合征腕管是腕掌部的一个骨-

2、纤维管，拇长屈肌和4根屈指浅肌腱、4根屈指深肌腱及正中神经通过此管进入手部。腕管在手腕掌桡侧，由腕骨和腕横韧带构成。由于腕管内容积减少或压力增高，使正中神经在管内受压，以桡侧３～４个手指麻木、疼痛，夜间或清晨较明显，疼痛有时放射到肘；有时拇指外展、对掌无力，动作不灵活为主要表现而形成的综合征。56腕管综合征(carpaltunnelsyndrome)多为透析相关性淀粉样变的早期临床表现，主要由β2-微球蛋白淀粉样物沉着于腕管内的腱鞘、滑膜、屈肌腱或屈肌韧带，造成腕管腔相对狭小，腕管内压上升，正中神经受压所致。临床表现有手痛、麻木、感觉迟钝、鱼际肌萎缩和功能障碍。叩击腕部

3、正中神经不仅可引起局部疼痛，而且可引起远离叩击部位的正中神经分布区域的疼痛和感觉迟钝(Tinel征阳性)。让患者手腕屈曲，两手相对，则可引起食指、中指和环指桡侧感觉丧失(Phalen’s征阳性)。7腕管综合征的骨科检查要点屈腕试验将腕掌屈，同时压迫正中神经1-2min，若手掌侧麻木感加重，疼痛痛加剧并放射示指、中指，即为阳性叩触诊试验-Tinel征轻叩或压迫腕部掌侧的腕横韧带近侧缘中点，若出现和患侧手指刺激及麻木异常感觉加剧时，即为阳性举手试验患者仰卧，将患肢伸直高举，若出现上述两项表现，即为阳性脉带试验与测量血压的方法相似，仅需将血压升至收缩压以上。若出现上述表现即为

4、阳性中指试验嘱患者肘、腕及指间关节伸直，掌心向下。令其中指的掌指关节做背伸活动，检查者施以阻力。若在肘屈纹以下两横指处(即挠侧腕短伸肌的内侧缘处)有疼痛，则为阳性8腕管综合征的病因局部因素引起腕管容积减小的因素：如Colles骨折、Smith骨折、舟骨骨折及月骨脱位后畸形愈合，以及肢端肥大症等引起腕管内容物增加的因素：如脂肪瘤、腱鞘囊肿、腕管内肌肉位置异常、滑膜炎、血肿。全身性因素神经变性：糖尿病、酒精中毒、感染、痛风等体液失衡：妊娠、口服避孕药、长期血液透析、甲状腺功能低下姿势因素-用腕过度劳动者计算机操作人员、扶拐杖走路的残疾人等。一部分病因不明9骨关节病关节疼痛为

5、突出的临床表现。主要累及肩关节，多为双侧性，在透析期间加重。旋肌腱鞘和滑膜增厚可导致关节活动度减低，特别易影响肩关节、腕关节、手指关节。慢性手指屈肌肌腱滑膜炎会造成病变手指伸肌功能的渐进性丧失，伴有扳机指症状。也可出现关节肿胀、关节积液和复发性关节囊积血。10破坏性关节病多在长期透析病人中，破坏性脊柱关节病主要累及颈椎并常为多发性。特点是椎间隙变窄，相邻椎板受侵蚀，骨质破坏，无骨赘生成。病变可呈快速进行性加重。病变累及棘突关节，产生严重的脊柱前移和神经受压症状。放射影像学改变出现较早，临床常无症状或仅有轻微疼痛，偶可引起严重神经并发症。11囊性骨损害与病理性骨折囊性骨损

6、害为多发性软骨下溶骨性改变，发生于滑膜关节附近，数量及大小随时间延长而增加，多见于手关节、腕关节、肩关节、肱骨，股骨、股骨头、髋、足关节及颈椎等处，发生在股骨头或髋臼处的囊性骨损害易导致病理性骨折。12全身性淀粉样变透析性淀粉样变可表现为系统性病变，由β2-微球蛋白淀粉样沉积物累及心、肝、脾、肺、血管等多处组织。可引起心肌病变和心力衰竭，胃肠道出血、穿孔，皮肤的β2-微球蛋白淀粉样沉积等。132-microglobulin(β2m)β2m是有100个氨基酸残基组成的单链多肽，在25位和80位有两个半胱氨酸残基形成二硫键以维持球状结构，分子量为11，815Dalton，

7、直径16A。其三维结构及氨基酸序列与免疫球蛋白的稳定区具有同源性，在稳定重链的结构以及MHC—I类分子在细胞表面的表达中发挥作用。14MHC-Imolecule15β2M的产生β2M由表达MHC—I类抗原的细胞产生，除血液外，也存在于滑液、脑脊液、羊水、精液、房水、初乳及唾液中。健康人β2m的合成量约为每日150-200mg，可由单克隆或多克隆产生。许多引起淋巴细胞分裂增殖的因素如恶性肿瘤、B淋巴细胞异常增殖、慢性炎性疾病及病毒感染都可使β2m产生增加。β2m的产生及其血清水平受多种因素影响，在肾小管重吸收时与其他蛋白共用重吸收通道，转运