胎儿左心发育不良综合征伴房间隔异常超声心动图研究

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1、胎儿左心发育不良综合征伴房间隔异常超声心动图研究：王鸿，耿丹明，涂学军，李慧忠，王玉新【摘要】目的探讨产前超声心动图诊断胎儿左心发育不良综合征（HLHS）房间隔改变及血流动力学特点。方法对29例胎儿HLHS的临床资料进行回顾性分析，并与尸检和出生后超声检查进行对比，研究其诊断要点及血流动力学变化形式。结果29例中，二尖瓣及主动脉瓣闭锁、左室重度发育不良9例；二尖瓣闭锁合并不同程度主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄15例；二尖瓣增厚狭窄伴主动脉瓣狭窄及主动脉弓缩窄5例。29例中，见房间隔完整、增厚及卵圆孔不开放9例，多普勒超声示房间隔完整的无分流血流；

2、余20例为房水平左向右少量分流及分流受限；25例动脉导管彩色多普勒均见反向回灌血流。结论胎儿超声心动图可早期诊断胎儿HLHS，除可检出导致左室发育不良系列左心系统病变外，房间隔提前关闭呈完整或房水平的分流受限也是评价HLHS预后及出生后手术选择的重要指征。【关键词】超声心动描记术；房间隔缺损；左心发育不良综合征左心发育不良综合征（HLHS）是指左侧心腔和主动脉发育不良的一组复杂先天性心脏病，并且因左心室失去功能或仅存解剖上的遗迹及部分伴主动脉闭锁合并房间隔完整而产生严重的循环障碍。其发生率占新生儿先心病的1.3％～7.5％，甚至更高，且预后

3、极差[12]，产前超声心动图可尽早发现和诊断本病，对临床处理和进一步妊娠有重要意义。笔者回顾性分析产前超声检出的29例胎儿HLHS的超声改变情况，报告如下。1对象与方法1.1对象1997年5月-2008年6月本院胎儿心脏病中心共检出胎儿先天性心脏病HLHS29例，其中，经尸检证实22例，产后超声证实3例，4例失访。孕妇年龄（24.0±6.5）岁，孕周（16.0±8.5）周。1.2仪器与方法彩色多普勒超声诊断仪（Acuson128，Acuson公司；Sequoia512型，西门子公司），探头频率为4.0～6.0MHz，行产科超声常规测量后进

4、入胎儿超声心动图检查程序，确定胎儿心脏与内脏的位置后分别测量心胸面积比例、心率及心律，行胎儿四腔心、五腔心，大动脉交叉、大血管短轴、主动脉弓、动脉导管弓、三血管平面等切面扫查，扫查过程中动态观察各切面之间的联系，必要时增加其他非常规切面。同时进行各房室及大血管内径测量。多普勒超声检测心脏及外周血流动力学改变，主要有心内流入、流出道血流及房间隔血流，外周血流有大脑中动脉、脐动脉、脐静脉、动脉导管及静脉导管等。M型超声心动图测量心室缩短分数。2结果2.1二维超声显示二维超声检出HLHS胎儿29例，四腔心切面均示左心小，心室萎缩、发育不良或伴室间

5、隔缺损。其中严重的9例为二尖瓣及主动脉瓣闭锁，左室重度发育不良；15例二尖瓣闭锁合并不同程度主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄，表现为主动脉瓣增厚和瓣膜开启运动受限，升主动脉、主动脉弓缩窄，其中2例主动脉瓣狭窄严重合并主动脉缩窄，随着孕周的进展，发育不良的左室出现扩大和心内膜回声增强，左室收缩力明显降低；5例二尖瓣增厚狭窄伴主动脉瓣狭窄及主动脉弓缩窄。29例HLHS中，9例伴房间隔完整，超声示房间隔卵圆孔处增厚无开放；20例房间隔卵圆孔开口小，其中11例卵圆孔瓣活动僵硬或瓣膜显示不清。2.2彩色多普勒超声显示彩色多普勒于左房室瓣口、主动脉瓣口均未探及

6、血流信号9例，二尖瓣未探及血流信号15例，余5例主动脉探及高速收缩期血流。9例房间隔完整的多普勒未见房间隔穿隔血流，其余20例中12例见少量房水平与正常相反的左向右分流，8例显示血流欠清晰。29例均可探及中至重度三尖瓣反流（12例胎儿随心衰出现和加重，频谱多普勒示三尖瓣反流速度降低），6例同时合并二尖瓣反流。29例动脉导管均探及反向血流。外周血流显示13例出现脐静脉搏动性血流（表1）。表129例胎儿左心发育不良综合征的超声资料2.3胎儿染色体检查29例HLHS胎儿中，26例均于胎儿超声心动图检出后行羊水或脐血穿刺查染色体，其中5例染色体核型

7、异常，4例为21－三体，1例为18－三体，余21例染色体核型正常。3讨论胎儿HLHS产前超声检出率高于新生儿检出率，是由于部分严重的HLHS胎儿因心衰、循环障碍等原因导致宫内死亡或医学干预而使HLHS患儿出生率降低。Elizabeth等的遗传学研究结果与笔者的研究表明，HLHS与染色体核型异常有关[34]。当HLHS伴主动脉瓣、二尖瓣闭锁或严重狭窄，代偿性的右心室、三尖瓣、肺动脉瓣、主肺动脉和动脉导管增大时，左右心比例表现极不对称，左室一般非常狭小，左室壁增厚、僵硬。当二尖瓣和主动脉瓣均闭锁时，左室仅为一裂隙，埋藏于肥厚的右心室心肌组织之

8、中，左心腔可完全缺如呈以右心室占优势的单心室样改变[2]。而当严重的HLHS伴房间隔完整或房水平分流受限时，因肺静脉回流到左心房的血液难以分流到右心房而造成肺静脉淤血及血管壁病变