产前超声诊断胎儿左心发育综合征一例

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1、产前超声诊断胎儿左心发育综合征一例PrenatalultrasounddiagnosisofFetalHypoplasticLeftHeartSyndrome：casereport作者单位：441000十堰，E-mail：304187122@qq.com湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院超声科通信作者：王瑜，E-mail：347235272@qq.com.湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院超声科王玲王瑜安鹏周素芬湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院超声影像科1临床资料孕妇，年龄31岁，孕24周，G2P1，既

2、往体健，否认遗传及其他疾病史，来我院行常规超声检查。胎儿超声检查提示：中位肝，腹主动脉位于奇静脉前方，心房呈单心房结构，横径约23mm，心室右袢，主动脉及肺动脉均起自左心室，肺动脉瓣回声增强，肺动脉主干扩张，瓣5.1mm，主干内径7.3mm，主动脉全程相对纤细，主动脉瓣隐约可见，瓣叶增厚，瓣口径2.7mm，升主动脉内径2.0mm，弓降部显示不清；四腔心切面显示左右心室极其不对称，左室明显缩小，横径4.1mm，右室横径13.1mm，左室壁增厚，二尖瓣增厚回声增强，未见启闭运动，三尖瓣回声正常，启闭运动可见（

3、见图1）。三血管切面显示肺动脉左侧见一管状结构，连续追踪扫查见其汇入心房；CDFI：升主动脉管腔内可探及双向五彩血流信号，其中正向峰值流速34cm/s，负向峰值流速21cm/s；肺动脉内探及明亮血流信号，峰值流速60cm/s；彩色M型显示二尖瓣口呈实性回声，无彩色血流显示。超声提示：胎儿复杂先天性心脏病：1..左心发育不良综合征；2.永存左上腔静脉；患者要求终止妊娠，在签署知情同意书情况下行引产，后进行尸解及铸型，证实超声诊断。2讨论左心发育不良综合征1952年由Lev首先提出，其病因不明，有学者认为是由

4、遗传引起的染色体核型改变所导致，属于复杂性、致死性先天性心脏畸形，病变包括左心系统发育不良，主动脉瓣和（或）二尖瓣口狭窄或闭锁，升主动脉发育不良等。分四型：I型为主动脉瓣和二尖瓣均狭窄；II型为主动脉瓣和肺动脉瓣均闭锁;III型为主动脉瓣闭锁而二尖瓣狭窄;IV型为二尖瓣闭锁而主动脉瓣狭窄，其中IV型最常见,本病例即属于此类。胎儿超声心动图不仅可以明确诊断心室发育不良，而且对其分型具有重要诊断价值。四腔心切面发现左右心室不对称是诊断的重要线索之一；三血管平面亦是提示心室发育不良的重要切面。重点观察瓣膜回声、

5、启闭情况，血流流速、血流方向，需要指出的是常规超声观察瓣膜启闭活动颇有难度，彩色M型通过曲线[1]上彩色信号的有无判断瓣膜是否闭锁更具优越性。血管铸型技术[2]是通过向血管内灌注铸型剂，硬化后腐蚀到外围组织，仅留下填充物的方法，可真实反应心血管系统三维解剖结构。本病例通过铸型发现:左右心室极其不对称，左心缩小，左心室灌注不良，进一步提示二尖瓣可能存在闭锁，另外铸型图发现了纤细的主动脉及永存左上腔静脉（见图2），准确显示了大血管的起源及走行异常。左心发育不良综合征预后极差，1/4的患儿在产后1周内死亡，产后

6、6周几乎不能存活，即使后期手术治疗，病死率仍较高，故产前诊断非常重要，及时提供有价值的产前建议尤其重要，做到早发现、早诊断、早治疗，配合临床医生做出准确评估与预判。参考文献[1]满婷婷，何怡华，孙琳，等.左心发育不良综合征的鉴别诊断与预后分析[J].中国超声医学杂志,2015(08):708-711.[2]HanW,XieM,ChengTO,etal.Thevitalroletheductusarteriosusplaysinthefetaldiagnosisofcongenitalheartdiseas

7、e:Evaluationbyfetalechocardiographyincombinationwithaninnovativecardiovascularcasttechnology[J].IntJCardiol,2016,202:90-96.图1胎儿心尖四腔心切面显示：心房呈单心房结构，左右心室极其不对称，左室明显缩小，二尖瓣增厚、回声增强呈条索状，未见启闭运动，三尖瓣回声正常，启闭运动可见。图A收缩期；图B舒张期；DAO：腹主动脉；SA：单心房；SP：脊柱；LV：左心室；RV:右心室；TV：三尖瓣；

8、MV：二尖瓣图2胎儿心脏铸型图显示：右心室增大，左心室显示不满意，升主动脉纤细，肺动脉明显增宽，肺动脉左后方可显示左上腔静脉。CA：升主动脉；PA：肺动脉；SVC：上腔静脉；LSVC：永存左上腔静脉；RV：右心室