考研复习指导之考研西医内科学辅导107

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1、考研复习指导之考研西医内科学辅导107Cushing综合征病因、病理及临床特点　　1．Cushing病是垂体ACTH分泌亢进所致，占Cushing综合征的70％，多见于成人，女多于男。分类％特点垂体ACTH微腺瘤80％直径<1cm，对糖皮质激素及CRH有反应垂体ACTH大腺瘤10％直径>1cm，垂体瘤占位症状及视交叉受压症状，少数可伴远处转移垂体无腺瘤10％无瘤，呈ACTH细胞增生　　2．肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质腺癌　　由于分泌过量的糖皮质激素，反馈抑制ACTH分泌，导致血ACTH降低。肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮

2、质腺癌发病率约占Cushing综合征的15％～20％约占Cushing综合征的5％以下病情中等、缓慢重、发展快肿瘤直径3～4cm，4g，包膜完整>5～6cm，>1O0g，肿瘤浸润包膜、出血坏死体征多毛及雄激素增多的表现少见多毛及雄激素增多的表现多见　　3．不依赖ACTH的小、大结节增生　　(1)小结节增生又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病。微小结节2～3mm，双侧、棕色。常伴皮肤、乳腺、心房粘液瘤、睾丸肿瘤称Carney综合征。能分泌大量皮质激素，反馈抑制ACTH分泌，使血ACTH降低，大剂量地

3、塞米松不能抑制。　　(2)大结节增生结节>5mm，双侧，一般为非色素性的自主结节，部分患者可为色素性。　　4．异位ACTH综合征肿瘤垂体外的恶性肿瘤分泌ACTH→刺激肾上腺皮质增生→分泌过量皮质类固醇呼吸道小细胞性／燕麦细胞性肺癌、支气管类癌、胸腺癌胰腺胰岛细胞癌、类癌胃肠道胃及阑尾类癌、胆囊癌等腺体甲状腺髓样癌、前列腺癌、乳腺癌肾嗜铬细胞瘤、肾肿瘤　　5．异位CRH综合征一些肿瘤可产生CRH，兴奋垂体分泌ACTH，导致糖皮质激素增多所致。　　Cushing综合征鉴别诊断Cushing病肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺癌异

4、位ACTH综合征尿17-羟↑↑↑↑↑↑↑尿17-酮↑↑↑／正常↑↑↑↑↑↑血、尿皮质醇↑↑↑↑↑↑↑血ACTH↑／正常↓↓↑↑大剂量地塞米松抑制试验多数被抑制少数不能不能被抑制不能被抑制多数不能被抑制少数能被抑制CRH兴奋试验正常／过度无反应无反应无反应，少数有反应ACTH兴奋试验有反应(>正常)50％无反应大多无反应有反应低碱中毒严重者有无常有常有垂体CT微腺瘤或大腺瘤正常正常正常D蝶鞍区×线少数扩大正常正常正常肾上腺CT／MRI双侧增大显示肿瘤，瘤侧增大显示肿瘤，瘤侧增大双侧增大肾上腺扫描两侧增大、显像瘤侧增大、

5、显像癌侧显像／不显像两侧增大、显像　　单纯性肥胖与皮质醇增多症的鉴别如下。单纯性肥胖皮质醇增多症尿17-羟↑↑尿17-酮↑↑血质醇昼夜节律有无小剂量地塞米松抑制试验+血压、糖耐量减低、痤疮、多毛++　　Cushing综合征几种常考实验室检查的临床意义项目检查方法临床意义CRH兴奋试验静注CRH100μg，在数小时内，测血ACTH正常人明显上升肾上腺性、垂体性反应正常异位ACTH、自主性肾上腺皮质肿瘤(－)小剂量地塞米松抑制试验1～2mg，午夜口服。次晨测尿17-羟或尿皮质醇，降至对照值50％以下，表示被抑制单纯性肥胖的鉴别

6、大剂量地塞米松抑制试验2mg，q6h×2d。第2天尿17-羟或尿皮质醇降至对照值50％以下．表示被抑制异位ACTH、自主性肾上腺皮质肿瘤(-)美替拉酮试验美替拉酮2～3g，分次口服，连服2犬第2天尿17-羟或17-酮上升至对照值1倍以上表示有反应别垂体性与肾上腺性　　Cushing综合征治疗　　治疗方法归纳如下图。考试大编辑祝各位好运！［教育资源网］edu..，。