考研复习指导之考研西医内科学辅导099

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1、考研复习指导之考研西医内科学辅导099骨髓增生异常综合征　　复习要点：　　骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为除征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。　　患者主要表现为贫血，常伴有感染和(或)出血。　　男女均可发病，男多于女。60岁以上好发(占80％)。原发性MDS病因未明，继发性MDS见于与烷化剂、放射线、有机毒物等密切接触者。部分患者最后发展成白血病。浆细胞瘤和淋巴瘤可伴发MDS。　　MDS的分型特点及临床表现　　MDS分5型：即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)

2、、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)、慢性粒-单细胞性白血病(CMML)。血液原始细胞骨髓原始细胞其他特点临床特点RA<1％<5％贫血为主，慢性RAS<1％<5％环形铁粒幼细胞占全骨髓有核细胞15％以上贫血为主，慢性RAEB<5％5％～20％全血减少，肝脾大，恶变率40％RAEB-t≥5％20％～30％幼粒细胞含Auer小体全血减少，肝脾大，恶变率60％AMML<5％5％～20％外周血单核细胞数>10000000000／L贫血为主，脾大，恶变率30％Ph染色

3、体阴性，bcr／abl阴性　　实验室检查　　1．血象和骨髓象的病态造血表现　　50％～70％的患者表现为全血减少，但骨髓增生程度多在活跃以上。MDS的这种病态造血表现既可反映在骨髓象，也可反映在外周血象。骨髓外周血红系比例——红系比例过多(>60％)或过少(<15％)胞核——幼红细胞核分叶、多核、核碎裂、核变形外形——巨幼变、点彩、多嗜性、RAS可有环形铁粒幼细胞出现有核红细胞出现巨大红细胞粒-单系胞核——核浆发育不平衡早熟——原、幼细胞比例增高幼稚粒细胞出现巨核系胞核——出现淋巴样小巨核细胞、单圆核小巨核细胞、大单核巨核细胞、多圆核巨

4、核细胞巨大血小板　　2．血象和骨髓象注意和再生障碍性贫血的区别。骨髓增生异常综合征再生障碍性贫血红细胞、血红蛋白↓↓白细胞↓↓血小板↓↓网织红细胞90％减少、10％正常或增多减少贫血类型正常细胞性或大细胞性贫血90％，小细胞性贫血10％正常细胞性贫血骨髓红系增生活跃(中幼、晚幼红为主)增生不良骨髓粒系增生活跃(多数)，少数正常或减少增生不良骨髓巨核细胞增生或正常明显减少或缺如　　3．细胞遗传学改变　　40％～70％的MDS有克隆性染色体核型异常，多为缺失性改变。　　4．病理检查　　正常人原粒和早幼粒细胞沿骨小梁内膜分布，MDS患者骨髓活检时在骨小梁

5、旁区或骨小梁间区出现蠲5个或更多原粒、早幼粒细胞积聚的现象，称前体细胞异常定位(ALIP)。5．造血祖细胞体外集落培养MDS患者的体外集落培养出现“集落流产”。　　治疗对症治疗输红细胞、血小板、全血等；控制感染；VitB6对RAS有效促造血治疗雄激素(司坦唑醇、十一庚酸睾酮等)造血生长因子(粒细胞集落刺激因子G-CSF、红细胞生成素EPO)化疗RAEB、RAEB-T恶变率分别为40％和60％，均需使用小剂量阿糖胞苷进行化疗诱导分化剂可用全反式维甲酸、骨化三醇1,25(OH)2D3造血干细胞移植是目前唯一能治愈MDS的疗法考试大编辑祝各位好运！［教育

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