儿童甲状旁腺功能减退症15例临床分析

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1、儿童甲状旁腺功能减退症15例临床分析　　关键词:儿童;甲状旁腺功能减退症　　ClinicalStudyonFifteenChildren　　Abstract：Objective：Toimprovetheabilityofdiagnosisandtreatmenttopatients,reducethemisdiagnosisandmisseddiagnosisofsuchpatients.Method：Theclinicaldataoffifteenpatientsadmittedtoourhospitalfrom1999to2004.Convulsionostmonmanifest

2、ation.(14cases).Hypocalcemiaandhyperphosphatemiaanifestedinallcases.Thelevelofserumparathormonealorhigh.Aftertreatedagent,themanifestationdisappearedin11cases.(73%).Conclusion：Convulsionostmonmanifestationofchildren,allofthemsufferedfromhypocalcemiaandhyperphosphatemia.Bloodcalcium,bloodphospho

3、niumandserumparathormoneshouldbeexaminedinconvulsivepatientsconventionallyinordertomakeanexplicitdiagnosisasearlyaspossible.Thetreatmentisbasedoncalciumtherapy.　　Key　　儿童甲状旁腺功能减退症（简称甲旁低）是由于各种原因引起的甲状旁腺激素分泌减少或结构异常或靶器官对其不反应等所致的以低钙为主要表现的一组内分泌疾病。早期诊治可避免儿童由于低钙所至的反复手足抽搐，癫痫样大发作及精神神经等严重并发症。由于其临床表现复杂多样，临床

4、误诊、漏诊率高，本文现将我院1999年至2004年收治的15例甲旁低病例分析如下。　　1临床资料　　1.1一般资料：1999年至2004年我院收治的甲旁低患儿15例，其中男6例，女9例；发病年龄20d至5岁，小于3个月的12例，1～2岁的2例，2～5岁的1例；15例中入院前误诊为癫痫2例，类风湿性关节炎1例，入院前误诊时间最长2年；2例系双胞胎姐妹，先后相隔18d发病。　　1.2临床分型及临床表现：本组诊断原发性甲旁低者3例；新生儿先天性胸腺发育不全（DiGeorgesyndrome）者2例；假性甲旁低者10例。临床表现有共同点，全部病例都有抽搐表现，其中手足抽搐13例，全身强直性抽

5、搐2例，但不同型间有不同表现（表1）。临床误诊3例（3/15），误诊率20%；其中因关节疼痛，手足抽动按“类风湿性关节炎”予糖皮质激素治疗无效1例；因强直性抽搐，诊断为“癫痫”，予“德巴金”治疗2例。　　1.3实验室检查：全部病例均同步检测血气分析，血钙、磷、镁、碱性磷酸酶（AKP）、甲状旁腺素（PTH），肾功能和心电图，结果见表2。15例患儿肾功能检查全部正常;1例患儿AKP升高。2例白细胞减少分别是2.0G/L,1.7G/L(正常值4.0～11.0G/L)，并T细胞数减少分别是0.29,0.22(正常值：大于0.45)，其中1例并发先天性心脏病（房间隔缺损）。　　1.4影像学检查

6、：长骨X线检查13例，未见异常；头颅B超检查8例（年龄均小于1岁），均见基底节钙化;头颅CT检查7例，2例见脑发育不全，5例双额叶，基底节见高密度钙化斑。　　1.5　治疗和随诊：入院后均口服碳酸钙（凯思立，250～500mg/d，每天1次）和骨化三醇（罗钙全）（0.03～0.08ug/kg/d，分1～2次）治疗。抽搐急性发作时同时予10%葡萄糖酸钙静脉滴注（1～2ml/kg/次，仍频繁抽搐时，6～8h重复1次），定时注意监测游离钙，当升至正常低限（正常值0.95～1.10mmol/L）时，停用静脉补钙，继续口服钙剂和骨化三醇治疗。11例患儿血钙稳定升高，临床表现消失。5例同时有低血镁

7、患儿，4例单纯补钙后仍有手足抽搐，积极补镁后（25%硫酸镁静脉滴注,0.2～0.4ml/kg/次，滴注过程时前，中，后各测血压1次），症状控制良好。10例随诊3个月～1年，8例无复发，2例自行停药复发。5例失访。　　表115例甲旁低临床表现　略　　　　表215例甲旁低实验室检查结果　略　　2讨论　　　2.1病因分类及临床表现：儿童甲状旁腺功能减退症（简称甲旁低）较常见有以下类型:①特发性甲旁减,可见于各种年龄,原因不明。约1/3患儿血中有抗甲状旁腺抗体,提