15例胃间质瘤临床病理分析

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1、15例胃间质瘤临床病理分析　　近年来，许多学者通过免疫组化及超微结构对胃肠间质瘤(gastrointestinalstromaltumor，GIST)进行研究。我院近8年来收治15例胃间质瘤，现将其临床病理特点分析报告如下。　　1　临床资料　　本组15例中，男性9例，女性6例，年龄17岁~74岁。主要症状为上腹隐痛伴黑便。体征以上腹部包块为主。术前胃镜检查多数诊断为胃癌或胃平滑肌(肉)瘤，活检多为黏膜慢性炎症或溃疡改变。术前CT诊断为腹腔肿物或胃壁内占位病变。15例均行手术切除。其中全胃切除5例，

2、近端胃大部切除5例，远端胃大部切除并行局部淋巴结扩清1例，肿瘤局部切除4例。术后病理诊断为胃间质瘤，其中平滑肌瘤型6例，神经鞘瘤型3例，双向分化型6例。CD117检测全部为阳性。　　2　讨论　　1962年Stout报道一组“胃的奇异型平滑肌瘤”，首先对胃的平滑肌瘤提出了疑问；1969年azur和Clark［1］通过对以往的消化道间叶肿瘤进行回顾性研究，发现这组肿瘤既无平滑肌分化又无神经源性分化的抗原表达和超微结构，而是一种非定向分化的间质瘤，于是首先将其命名为“GIST”。在以前诊断为胃肠平滑肌瘤

3、中大多数是GIST。在消化道间叶肿瘤中，GIST多于平滑肌瘤，后者又多于雪旺细胞瘤。本病诊断目前主要依据病理确诊［2］。根据其表型特征，胃间质瘤共分为4种类型［3，4］：胃间质瘤平滑肌瘤型；胃间质瘤神经鞘瘤型；胃间质瘤双向分化型；未定型，缺乏向平滑肌和神经分化的肿瘤，极少见。本病主要症状为腹痛及黑便，其他少见症状为食欲不振、恶心、体重下降、肠梗阻及阻塞性黄疸等。50%~70%的患者腹部可触及包块。术前胃镜检查可见多数黏膜正常，有糜烂或浅溃疡形成。GIST可发生于胃壁的各层及各个部位，但以胃体部大弯

4、侧多见(40%)，其次是胃窦部(25%)，幽门梗阻不多见。约40%位于黏膜下层并向腔内生长，形成光滑的突起。大体标本：肿瘤切面质地从稍硬到柔软，大肿块伴有出血性坏死和囊性改变，恶性GIST常呈囊性肿块。组织学：GIST的肿瘤细胞主要有两种形态，梭形细胞和上皮样细胞，肿瘤组织可由梭形细胞或上皮样细胞为主或由两种细胞共同组成。肿瘤间质常出现黏液样基质和玻璃样变性。GIST的免疫组化表型：CD117(80%~100%)阳性，CD34(60%~70%)阳性，SMA(30%~40%)阳性，desmin罕见阳

5、性，S100(5%)阳性。CD117在GIST有极高的表达率［5，6］，是区别GIST与平滑肌肿瘤及神经鞘瘤的重要标记物。平滑肌肿瘤及神经鞘瘤的CD117表达均为阴性。本组13例CD117的免疫组化检测全部为阳性。GIST良、恶性的判定参考Emory等［7］提出的标准将GIST分良性、潜在恶性及恶性。肯定的恶性指标有：肿瘤出现远、近脏器的转移；肿瘤具有浸润性。有潜在恶性的指标是：肿瘤＞5.5cm；核分裂相＞5个/50HPF；肿瘤坏死；细胞异型性明显；细胞丰富，生长活跃。无任何恶性指标者为良性间质瘤

6、；仅有一项潜在恶性指标者为潜在恶性间质瘤；具有一项肯定恶性指标或具备两项潜在恶性指标者为恶性间质瘤。恶性者可出现复发或转移，常见的转移部位为肝、腹膜和肺，这些转移甚至可发生于原发肿瘤切除30年之后。术后85%的患者最终会复发、转移。5a生存率为50%~60%。其治疗应以手术切除为主，可采取连同足够的正常组织边缘的肿瘤切除，因为GIST的生长特点是悬垂式(膨胀性)，非浸润性，所以扩大性切除病灶并无裨益。手术的类型和范围取决于肿瘤大小和部位，不主张行肿瘤单纯摘除术，也不主张行淋巴结扩清，因为该病极少出

7、现淋巴结转移。肿瘤对放疗和化疗均不敏感。药物治疗目前首选格列卫。　　［3］　MiettinenM,VirolainenM,SarolmoRikalaM.GastrointestinalstromaltumorsvalueofCD34antigenintheiridentificationandseparationfromtrueleiomyomasandschas［J］.AmJSurgPathol,1995,19:207216.　　［4］　ErlandsonRA,KlimstraDS,.Subcl

8、assificationofgastrointestinalstromaltumorsbasedonevaluationbyelectronmicroscopyandimmunohistochemistry［J］.UitrastructPathol,1996,20:373393.　　［5］　KindblomLG,RemottiHE,AldenborgF,etal.Gastrointestinalpacemakercelltumor　(GIPACT):gastrointestinal