胃肠道间质瘤86例诊治分析

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1、胃肠道间质瘤86例诊治分析作者：贾文焯　孙建华　黄美雄【关键词】胃肠道间质瘤·诊断·治疗1　资料与方法1.1　一般资料　2000年1月—2007年1月，北京医院收治GIST患者86例，其中男56例，女30例。年龄25～89岁,中位年龄59岁，其中≤40岁6例，41～50岁21例，51～60岁20例，61～70岁23例，＞70岁16例。首发症状：腹部疼痛或不适21例，腹部包块15例，反复黑便13例，体检发现18例，贫血2例，肠梗阻1例，附睾肿物1例，其余无明显症状。体格检查：腹部压痛或轻压痛32例，扪及腹部或盆腔包块17例，直肠指诊发

2、现3例，附睾肿物1例，其余均无明显体征。1.2　诊断方法　辅助检查阳性发现：胃镜12例，其中1例为十二指肠黏膜下结节；CT39例，其中31例发现腹部实性肿块；B超16例，其中1例提示附睾实性占位；MRI4例；消化道钡餐检查9例；胶囊胃镜检查1例，发现为空肠肿瘤；其他5例无明显表现，均为术中发现，术后病理组织学检查证实为GIST。肿瘤发生部位：胃44例（胃底贲门14例，胃体20例，胃窦2例，胃内6例，胃壁外2例），小肠20例；腹膜后6例；盆腔3例；直肠肛管3例（均为直肠指诊发现）；十二指肠2例；食管3例（均为食管癌手术切除标本中发现）

3、；肝脏、附睾、横结肠、卵巢及贲门旁淋巴结各1例。1.3　治疗方法　本组84例接受外科手术治疗，其中胃大部切除术13例；小肠部分切除术12例；肿物局部切除术45例；其他手术术中一并切除14例，其中4例为首次术后复发或转移行二次手术切除。2例未行外科手术治疗，其中十二指肠黏膜下GIST1例，直径0.6cm，行内镜下切除；腹膜后肿物腹腔穿刺活组织检查1例。有5例恶性GIST手术后接受过伊马替尼治疗。86例患者均未接受过放化学治疗。2　结果肿瘤大小：≤5cm51例（低度恶性15例，中度恶性7例，良性29例）；5～10cm17例（不包括5cm

4、和10cm，均为恶性），≥10cm18例（均为恶性）。GIST最具有特征的免疫组织化学标志是CD117和CD34阳性，本组分别为88.37%(76/86)和80.23%(69/86)。随访结果：本组病例随访3～80个月，平均28个月，失访7例(随访率91.86%)。术后发生肝转移3例，其中1例服用伊马替尼治疗，尚存活，另2例分别于术后10个月和17个月死亡；小肠恶性GIST发生腹腔广泛转移及十二指肠恶性GIST发生全身多处转移各1例，分别于术后6个月和9个月死亡；胃恶性GIST发生腹壁转移和小肠恶性GIST复发各1例，经再次手术，尚

5、存活。总计本组5例死亡，其中4例死于本病，1例于术后28个月死于脑血管意外，其余均存活；有5例恶性GIST患者接受过伊马替尼治疗，1例因全身多发转移死亡，其余4例均存活。3　讨论GIST这一概念于1983年由Mazur等［1］首先提出。现在认为GIST是胃肠道除平滑肌肿瘤和神经源性肿瘤的富于表达CD117的梭形、上皮样或多形性细胞的间叶源性肿瘤［2］。GIST起源于胃肠道的间质干细胞——Cajal细胞，与神经功能密切相关,是胃肠道慢波活动的起搏点［3］。该细胞是胃肠道中唯一表达c-kit(CD117)和CD34的细胞，而GIST也同

6、时表达上述表型。以前诊断为胃肠道平滑肌瘤中的大多数是GIST。与消化道上皮性肿瘤相比，消化道间叶肿瘤占的比例很少，但在消化道间叶性肿瘤中，GIST占有重要的位置。其发病率约为（1～2）/10万，平均年龄40～60岁［2］。本组患者中＞40岁80例（93%），与GIST的良恶性是临床医师最为关心的问题。临床上常有病理诊断与生物学行为不符的情况，因此，不能只依靠病理诊断，尚须根据临床表现以及肿瘤发生的部位、大小、有无邻近器官的侵犯等做出良恶性的判断。按照Le，肠道肿瘤直径>4cm；核分裂相，胃部肿瘤直径>5/50高倍视野，肠

7、道肿瘤直径＞1/50高倍视野；有肿瘤坏死；核异型性明显；瘤细胞丰富，生长活跃；上皮样细胞呈巢状或腺泡状。3)良性：不具备上述指标者为良性。据统计，GIST中10%～30%属于恶性，潜在恶性占70%～90%，随时间推移都有可能恶变。因此，目前认为没有真正良性的GIST，描述为低度恶性和高度恶性更确切［6］。除肿瘤大小、核分裂数是较公认的预后指标外，高ki-67指数及c-myc蛋白的高表达则提示高度潜在恶性。本组资料中直径＞5cm的35例均为恶性。肿瘤直径＜5cm的51例中仅7例是恶性，29例良性，15例为低度恶性。因此，笔者认为在临床

8、上肿瘤的大小可作为判断GIST良恶性的参考指标之一。手术切除是GIST首选的治疗方法，肿瘤的完整切除是影响患者生存时间的一个重要因素，完全切除者生存时间明显高于不完全切除者［7］。GIST主要的复发方式是局部复发，很少发生淋巴结转移，