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1、先天性心脏病成人患者麻醉管理的研究现状摘要：先天性心脏病(简称先心病即CHD)是新生儿出生缺陷疾病中较为常见的一种类型之一,它是由于胚胎在发育的过程中,心脏和大血管在形态和结构方面出现异常并影响其正常功能。胎儿CHD可引发胚胎停止发育以及自然流产和死胎,造成新生儿死亡、儿童和青年以及成年人残疾等不良后果。我国每年约有13万以上CHD患儿出生,在7岁以下儿童中,CHD患儿可达54万。随着介入心脏学，儿童心脏手术，麻醉和重症监护室技术的进步，目前大约90%的先天性心脏病儿童可存活到成年。这类患者尤其特殊和复杂的解剖学和生理学特点。每年大量的先天性心脏病成年患者需要额外的姑息性或
2、治愈性心脏手术或非心脏手术，期围术期的发病率和死亡率皆较普通患者有所增加。分流性病变 心脏所排出的一部分血液未能沿着正常通路流动血液在心脏内或心外发生分流。按分流方向不同，由分为左向右分流和右向左分流，通常为左向右分流。对分流型病变，肺血管结构的变化导致肺动脉高压并导致右心衰竭。术前评估应包括全面的病史和体格检查，特别注意肺动脉高压和右心衰竭。出现引起体静脉系统淤血症状如颈静脉怒张，肝脾肿大，肝功异常和外周水肿应警惕右心衰竭。(1)左向右分流病变，包括室间隔缺损（VSD）、房间隔缺损(ASD)、动脉导管未闭(PDA)和房室管畸形等。此类特点是在左、右心房或心室之间存在间隔缺
3、损，或在主、肺动脉之间有未闭的导管。这些异常通道使血液从高压区域向低压区域分流，使一部分血液经异常通道流入右心或肺动脉，而致心室容量负荷过重和肺血流量增加，甚至可发生肺动脉高压和充血性心衰。房间隔缺损(atrialseptaldefect,ASD)是最常见的先天性心脏病之一，儿童时期可无症状，多数为体检时发现，大部分患者接近成年时才开始出现相应症状，35岁以后病情可快速发展，若得不到及时有效治疗，则进一步发展为肺动脉高压、心力衰竭，甚至死亡。其发生的机制在于，房间隔缺损建立左右房通道，血液左向右的分流，右心前负荷增加，右室出现适应性改变而呈进行性扩大，如左室容量负荷降低造成
4、左心输出量减少[2]。有研究表明即使是无症状的ASD患者中，其依然存在心脏结构功能改变。一些自我评估心功能正常的ASD患者心肺功能亦不及正常人[3]。年龄对心脏重塑影响可能是较长的过程，随着病程延长左向右分流导致肺血流量、体液因子变化进一步加重，肺血管重构使肺血管阻力(29.30}增加[2].Giardini,A.,etal.,Long-termimpactoftranscatheteratrialseptaldefectclosureinadultsoncardiacfunctionandexercisecapacity.IntJCardiol,2008.124(2):p
5、.179-82.[3].Salehian,O.,etal.,Improvementsincardiacformandfunctionaftertranscatheterclosureofsecundumatrialseptaldefects.JAmCollCardiol,2005.45(4):p.499-504.[29].Olschewski,H.andW.Seeger,[Pathophysiologyofpulmonaryhypertension].ZeitschriftfurKardiologie,1993.83:p.181-191.[30].Sun,X.G.,etal
6、.,Exercisepathophysiologyinpatientswithprimarypulmonaryhypertension.Circulation,2001.104(4):p.429-35.应避免体循环阻力持续增高，因使用某些药物时，可导致房水平左向右分流增加，特别是房间隔缺损伴二尖瓣返流病人。相反，体循环阻力降低（如吸入麻醉药）或肺循环阻力增加（如正压通气）可降低左向右分流。通常情况下体殉环阻力大于肺循环阻力，故室间隔缺损一般以左向右分流为主。随着肺循环阻力逐渐增加，室水平左向右分流逐渐减少，最终导致右向左分流以及低氧血症（即发绀）。麻醉医师处理这些患者的主要
7、关注点包括降低肺循环阻力，维持右心室功能和提高体循环阻力。保证充分的通气和氧合。在重度肺动脉高压患者中，继发于过度使用咪达唑仑和麻醉性镇痛药等术前用药导致高碳酸血症，右心衰竭和心血管系统衰竭。此种情况也见于麻醉诱导诱发的呼吸暂停，建议采用足够深度的麻醉、镇痛和维持正常体温避免交感神经兴奋导致的肺血管收缩。吸入前列腺素或一氧化氮可用于可逆性肺动脉高压，在这种情况下右心室衰竭可能需要强心扩血管药，如米力农或多巴酚丁胺，升高体循环阻如使用血管加压素可补偿因右心室扩张引起的左心室充盈下降。（2015asa知识更新）经右心室
