成人先天性心脏病

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1、房间隔缺损一、疾病概述房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数。二、疾病病因隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的10～15%。男女之比为1∶2。1】继发孔型房间隔缺损由于正常左、右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分流至右房，体循环血流量减少，可引起患儿发育迟缓，体力活动受到一定限制，部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变，导致肺动脉压及肺血管阻力升高，但其进程较缓慢，多出现在成人患者。2】原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或

2、房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致。形成一个半月形的大型房间隔缺损，位在冠状静脉窦的前下方，缺损下缘邻近二尖瓣环，常伴有二尖瓣裂。三、症状体征1、根据缺损的位置分类：1》原发缺损2》继发缺损3》卵圆孔未闭4》静脉窦缺损5》后下部缺损6》完全性缺损2、症状：活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。3体征：1》在胸骨左缘1－3肋间可闻及特异性的2/6－3/6级收缩期吹风样杂音2》肺动脉瓣区S2亢进合并固定分裂；3》心脏扩大，心前区隆起、抬举性弥散性心尖搏动四

3、、病理生理由于左心房压力1．07～1．30kPa(8—10mmHg)比右心房0．4—0．67kPa(3～5mmHg)高，房间隔存在缺损将使左心房血流向右心房分流，分流量的多少决定于心房压力阶差和缺损大小。幼儿期，两侧心房压力比较接近，分流量不大，临床症状也不明显。随着年龄增长，房压差增大，左向右分流量逐渐增多，可达到体循环血流量的2—4倍。右心负荷加重，使右心房、右心室和肺动脉逐渐扩大，肺动脉压力上升。初期肺小动脉痉挛，以后管壁内膜增生和中层增厚，管腔狭小和阻力增加，终于导致梗阻性肺动脉高压。右心房、右心室压力随之增高，分流量减少．甚至发生右房向左房逆流。有些病例则因出生后胎儿期的肺小动

4、脉管壁肥厚未能完全消退而造成不同程度梗阻性肺动脉高压。原发孔缺损伴有大瓣裂损时，二尖瓣的返流使左向右分流量增多，肺动脉高压出现较早。五、检查1.心电图2.胸部X线：继发孔型房间隔缺损：肺纹增多，右房、右室增大肺动脉段隆突，主动脉结较小；原发孔型房间隔缺损：肺纹增多，右心室增大，肺动脉段突出明显。二尖瓣关闭不全明显者左心室亦增大。3.超声心动图4.右心导管检查：继发孔型房间隔缺损：右心房平均血氧含量高出上、下腔静脉平均血氧含量1.9容积%。肺动脉压可有不同程度的升高；原发孔型房间隔缺损：心房水平有左向右分流，并可测定肺动脉压。六、诊断要点：1、以固定的第二心音宽分裂和收缩中期杂音为特征；2

5、、心电图：不完全性右束支传导阻滞，电轴左偏（继发缺损），电轴右偏（原发缺损）3、胸片：肺动脉段凸出，右室扩大，肺血管影增加4、超声心动图：右室扩大，肺动脉血流增加，左房向右房分流5、右心导管检查：右房血氧含量增加，导管可从右房通过缺损进入左房七、鉴别诊断据典型的体征和实验室检查结果，诊断并不困难，但需与以下情况鉴别。1.本病体征不很明显的病人需与正常生理情况相鉴别：如仅在胸骨左缘第2肋间闻及2级吹风样收缩期杂音，伴有第二心音分裂或亢进，则在正常儿童中亦常见到，此时如进行X线、心电图、超声心动图检查发现有本病的征象，才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。2.较大的心室间隔缺损：因左至右的分流

6、量大，其X线、心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。但室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、第4肋间，且多伴震颤，左心室常有增大等可资鉴别。但在儿童病人，尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易，此时超声心动图、右心导管检查等有助于确立诊断。此外，左心室-右心房沟通（一种特殊类型的心室间隔缺损）的病人，其体征类似高位心室间隔缺损，右心导管检查结果类似心房间隔缺损，也要注意鉴别。3.瓣膜型单纯肺动脉口狭窄：其体征、X线和心电图的表现，与本病有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口狭窄时，杂音较响，常伴有震颤，

7、而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见；X线片示肺野清晰，肺纹稀少，可资鉴别。超声心动图见肺动脉瓣的异常，右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，而无分流的证据，则可确诊。4.原发性肺动脉高压：其体征和心电图表现，与本病颇为相似；X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出，肺门血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可资鉴别。右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。八、治疗方案继发孔型房间隔缺损：房间隔缺损