成人先天性心脏病1

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1、成人先天性心脏病第一节先天性心脏病的病理生理一、房间隔缺损房间隔缺损(aterialseptaldefect，ASD}简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔，.见图241。【病理解剖及分型】根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织.而由心室间隔的上部和.三尖瓣与二尖瓣组成，常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全.少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间

2、隔发育障碍.导致左右房间隔存在通道所致。继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型。1。中央型又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上。绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位十冠状窦的后上方，相当于卵阅窝的部位，周围有良好的边缘。缺损距离传导系统较远，术后良好。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。2.下腔型此型约占缺损的lO%a缺损位于房间隔的后卜方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。3.上腔型又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠

3、上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，_.t界缺如，常和.上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。4.f}.合型即._]时兼有上述2种L}f上的房1}7隔缺损。继发孔性房间隔缺损可合并其他心内畸形.如肺动脉瓣狭窄、部分性肺静脉畴形引流、二尖瓣狭窄CLutembather综合征)、双上腔静脉、动脉导管米闭、室间隔缺损及其他较复杂的畸形。【病理生理】正常情况下，左房压力比右房压力高约C}.fifi7kPa,因此，有房间隔缺损存在时，血液自左向右分流，临床无发纷出现，分流量的大小与左右房间压及房}liJ隔缺损大小成正比，与右室排血阻力(

4、如合并有肺动脉瓣狭窄、肺动脉高压)高低成反比。山于左向右分流，右心容量增加，发生右心房、~385~右心室扩大，室壁变厚，肺动脉不同程度扩张，肺循环血最增多，肺动脉高压。随着病情的变化，肺小动脉壁发生内膜增厚、中层增厚、管腔变窄，因而肺血管阻力增大，肺动脉高压从动力性变为阻力性，右心房、右心室压力亦增高，左向右分流逐渐减少，病程晚期右心房压力超过左心房，心房水平发生右向左分流，形成艾森曼格综合征(Eise6rncnger综合征)，出现临床发给、心力衰竭，这种病理改变发生较晚，通常在45岁以后。二、窒间隔缺损室间隔缺损(ventricularsep

5、taldefecz，VS}7?是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常交通.并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管畸形，见图24-20【病理解剖及分型】〔一)分类根据胚胎发育悄况及分布部位，室间隔缺损可分为膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损3大类型。其中膜部缺损最常见，漏斗部缺损次之，肌部缺损最少见。随着心脏乎术的发展和要求，卜述各型又叮分出若干亚型，(”膜部缺损:由于室间隔膜部发育不全或融合不全而形成，为最常见的VSD类型，占}0f^-80%aC})漏.斗部缺损:缺损位于圆锥间隔上，主要由于圆锥部I'HJ隔各部融合不全所致，占IO

6、洲一2。%。t3)肌部缺损:多位于心尖部和调节束的后方，形态和人小不一，但常为多发性的YSD，本型最为少见。(二)缺摄与邻近组织的关系因缺损的类型而异。主要是与传导组织、主动脉和只尖瓣的解剖关系。房室结位于冠状窦和膜部间隔的房间部之间的中点处，希氏束(又称房室束)由该点伸向膜部间隔，而后经三尖瓣的后方，与膜部间隔和肌部间隔之间进人心室。在膜部间隔的房室部进人膜部的室IHJ隔处，左束支从希氏束分出，而右束支则行走于膜部间隔和窦部间隔之间.故以该二部的交界线或窦部间隔的基部作为希氏束行径的标志。希氏束总是隐行十窦部问隔边缘肌肉之中，左侧较浅，右侧较

7、探。而膜部和室间隔缺损边缘的纤维环中无传导组织。有高位膜部缺损，特别是大型者，上缘多紧靠主动脉右冠状动脉瓣和无冠状动脉瓣交界的下方，后缘的左侧为二尖瓣大瓣，右侧为二尖藉隔瓣。【病理牛理】室间隔缺损的病理生理是产生血流动力学的基础，是心内自左向右分流及其流量的多少。胎儿时期这一缺损C}的存在并不增加胎儿心脏的负担。出生后，由于肺膨胀、肺循环开放、血氧饱和度提高和肺毛细血管扩张，肺循环阻力迅速卜降，于1周岁时降至成人水平。由于左室收缩期压力大大高于右室，因此通过缺损口的血流分流方向为由左室至右室，分流量取决于缺损日大小和肺循环阻力。小型缺损(缺损日

8、直径为。.2--"0.7cm),分流最很小，一般不会造成明显的血流动力学紊乱;中等缺损C}.}r--1.5er}),常有明显的左向右分流，分流量为肺循