成人先天性心脏病手术理念.doc

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1、第二节成人先天性心脏病手术理念一、成人先天性心脏病的临床发生率由于现代医学技术的不断进步和先天性心脏病外科治疗水平的提高，越来越多的先天性心脏病患者得以存活到成年期。在西方国家约有85－90％左右的先天性心脏病患者能活到成年，且人数逐年增加。有关流行病学资料显示，2000年美国的成人先心病患者已达约80万之多。其中复杂心脏畸形117000人，中等程度先天性心脏病302500人，简单先心病368800人。英国达到13万，10年间将增长25％，预计在2010年达到16.5万人，这一人数将超过16岁以下接受外科手术的儿童先心病人数。在加拿大

2、，成人先天性心脏病人数从1996年的94000人增加到2006年的124000人。2000年成人和儿童先天性心脏病的人数大致相等，预计到2020年成人先天性心脏病人数将大大超过儿童患者。我国这方面相关的统计数据不详，但随着先心病外科治疗的广泛普及和提高，在可预见的将来，成人先天性心脏病患者将越来越多，这一趋势和西方发达国家是一致的。二、成人先天性心脏病的临床特点1．年龄分布：成人先天性心脏病主要见于中年人。美国MayoClinic的数据显示，40岁以内的成人占62％；40岁以上的成人占38％。约10％是60岁以上的老年人。2．病种分布

3、：过去成人先天性心脏病病种较少，且多为简单畸形。近20年病种逐渐增多，特别是以接受手术治疗的复杂畸形逐渐增多，包括复杂的大动脉转位和单心室类等。尽管如此，成人先天性心脏病病种仍呈现相对集中分布。1977－2004年间，欧洲多中心2千余例成人先天性心脏病统计显示，未经外科治疗的成人先天性心脏病中约80％的病例是房间隔缺损、主动脉缩窄、部分性心内膜垫缺损、室间隔缺损以及肺动脉狭窄等简单畸形。其中，房间隔缺损约占这类病人的40％。再次手术的成人先天性心脏病中约55％的病例是右室流出道残余病变，包括肺动脉瓣关闭不全、生物外管道衰败和残余肺动脉

4、狭窄。其次是各种先天性心瓣膜疾病。3．既往手术史：欧美国家统计数据显示，约20－50％的成人先天性心脏病患者接受过各种根治或姑息性心血管外科手术。美国MayoClinic的数据显示，这些再手术人群中，1/3以上患者手术次数达到或超过3次，其中少数病例手术可多达7-10次。多次手术的常见临床原因是(1)无法或难以行解剖矫治而反复行姑息手术；(2)生物替代材料的使用寿命有限，需重复置换；(3)先天性瓣膜病变，作瓣膜成形后病变复发；(4)病情需要作分期手术；(5)畸形修复不全或遗留残余病变。1．成人先天性心脏病的合并症及病理生理：成人先天性

5、心脏病因病程时间长或未能及早治疗，导致某些重要的合并症，一般认为这些合并症在一定程度上增加外科手术的风险和困难。主要有以下几项：(1)心律失常约10％的成人先天性心脏病患者合并心律失常，其中以室上性心律失常最多见，如房颤、房扑和室上性心动过速等。其次是Ⅲ房室传导阻滞，室性心律失常较少。室上性心律失常主要见于心房扩大患者，如成年人房间隔缺损或经典Fontan手术后患者，房颤的存在增加心房血栓形成和栓塞的危险。室性心律失常主要见于法洛四联症手术后继发肺动脉瓣关闭不全和右室扩大的患者，其心电图往往显示QRS波增宽(≥180ms)。这类患者猝

6、死危险性较大，约占患者术后远期死亡总数的1/3。其中手术年龄大，严重右心功能不全，术后残余右室高压，以及肺动脉瓣跨环补片等均是术后远期发生猝死的危险因素。(2)肺动脉高压先天性心脏病左向右分流患者可合并不同程度的肺动脉高压。西方国家因先心病一般能及早治疗，这个问题解决得相对较好，但仍有5-10%的成年先天性心脏病患者合并肺动脉高压。我国这方面的现状更不容乐观，有相当数量的成人患者失去了最佳的手术时期，病程较长而合并较为严重的肺动脉高压。对于这类重症患者怎样准确地掌握手术适应症，并适当地采取相应措施，以有效预防和治疗肺高压危相，仍是围术

7、期临床工作中经常面临的严峻挑战。(1)心功能Ⅲ－Ⅳ级和儿童先天性心脏病不同，约20％的成人先天性心脏病患者合并心功能衰竭，这是心脏长期承受过多的容量负荷或阻力负荷或持续性低氧血症的必然结果。临床上这些严重心功能不全患者常常已经历过手术治疗但留下残余病变或病变复发，又长期服用强心利尿扩血管药物，但病情却逐渐加重而最终寄希望于再次手术。但事实上这类晚期重症患者再手术的风险较大，即使手术成功，仍可能无法逆转或促使严重受损的心脏功能恢复正常。(2)紫绀合并紫绀的成人先天性心脏病病理生理上分为肺血增多和肺血减少两大类。前者是心内左向右分流，继发

8、肺动脉高压，最终形成艾森门格综合症，这类紫绀患者除肺或心肺移植以外，已不适合作其他外科手术。肺血减少的紫绀成人患者，除少数病种外，大多是些较复杂的先天性心脏病，其共有的病理改变是固有肺动脉严重发育不良，同时可能合并体－肺