肾上腺皮质功能减退症的治疗

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1、肾上腺皮质功能减退症的治疗张丽媛(七台河市七煤医疗中心总医院154600)R586.1A1672-5085(2012)19-0208-02【关键词】肾上腺皮质功能减退症治疗肾上腺皮质功能减退症是由于各种病因导致肾上腺皮质破坏，引起糖类、盐类、氮类肾上腺皮质激素的不同程度的减少与缺乏。按病因可分为原发性和继发性，其中原发性肾上腺皮质功能低下症即阿狄森病(Addison-sdisease),为肾上腺木身疾病引起，最常见的病因为肾上腺结核和自身免疫性肾上腺炎。继发性则多因长期大量应用糖皮质激素或手术、肿瘤等引起下丘脑ACTH释放激素CRH和(或)垂体ACTH的分泌低下。【诊断要点】(一

2、)症状(1)乏力、食欲不振、体重减轻、畏寒、皮肤黏膜色素加深。(2)可有恶心、呕吐、腹胀、腹泻或有上腹隐痛及溃疡病，大便可呈糊状。亦可有便秘，常喜咸食。(3)头昏、心悸、活动后气促。(4)失眠、抑郁、注意力不集中、记忆力减退。(5)性欲减退，女性月经失调，男性阳痿。(6)饥饿时可有心慌、软弱、出冷汗、视力模糊、定向力障碍，甚至晕厥(低血糖现象)。(二)体征⑴慢性病容，消瘦、精祌萎靡、懒言。(2)皮肤黏膜色素加深，除弥漫性全身皮肤色素加深外，在面部、唇、齿龈、舌、颊黏膜、乳头、乳晕，关节伸及屈面、掌纹、指(趾)甲根部、手背面皮肤、腰带部位、下腹中线、肛门周围、外生殖器、瘢痕等处尤为

3、显著。面部色素常不均匀，呈散在分布。少数患者可能有散在白斑，见于胸、背部等处的皮肤。(3＞心脏浊音界可能缩小，心音低纯，脉细弱，血压偏低(如患者原冇高血压，血压亦可高于正常)。(4)阴毛及腋毛脱落、稀少，女性乳腺萎缩。(一)实验室检查1.血钠、氯常较低而血钟常较高，血钠/典钾比值通常小于30。少数患者可有轻度或中度高血钙。脱水明显吋有氮质血症。可奋空腹低血糖，糖耐量曲线常为低平曲线。2.血常规检查示正细胞、正色素性贫血，少数患者可并发恶性贫血。白细胞分类示中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多。3.肾上腺皮质功能试验⑴24h尿一17羟皮质类固醇(17—OHCS＞测定常降低，但也可接近正

4、常。(2)24h尿游离皮质醇常低于正常，血皮质醇水平亦明显降低。(3)ACTH刺激试验探测肾上腺储备功能，具有诊断价值，亦可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能减退：①ACTH25U加于5%葡萄糖液500ml中，静脉滴注，历吋8h，观察尿17—羟皮质类固醇和血皮质醇变化。正常人在刺激的第1天较对照日增加1〜2倍，第2天增加1.5〜2.5倍。本病患者反应低下。②近年来，采用快速法代替经典法，即在静脉推注人工合成ACTH1—2425μg前及30min后测血浆皮质醇，或在肌注冋量的ACTH1一24前及60min后测血浆皮质醇，正常人血浆皮质醇峰值较基础值增加1倍以上，而本病患者无明显

5、上升。③为鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能减退,连续静脉滴注ACTH3d或用ACTH1-24快速法连续3d，前者尿17—羟皮质类固醇及血皮质醇变化不明显，而后者逐渐增加呈延缓反应。(4)血ACM及其相关肽(N—Pome,β—LPH)的测定：原发性肾上腺皮质功能减退明显增高，可增高5〜20倍。而继发性肾上腺皮质功能减退者，则明显降低。1.影像学检查肾上腺区X线摄片或CT检查，由结核病引起者，可显示肾上腺增大或蒌缩及钙化阴影；其他感染、出血、转移性病变，在CT上也可示肾上腺增大，而自身免疫性肾上腺炎所致者肾上腺不增大。心脏X线摄片，可见心脏缩小呈垂直位。2.心电图可示低电压

6、，T波低平或倒置，P-R间期与Q-T间期可延长。【诊断思维程序】(一)诊断典型的临床症状与体征，如疲乏无力、体重减轻，皮肤黏膜色素沉着加深；血压偏低、心脏缩小、心音低钝，阴毛、腋毛脱落，女性乳腺蒌缩等；实验室检查有24h尿17—羟皮质类固醇、游离皮质醇降低;血浆皮质醇降低，血ACTH及相关测定明显升高；ACM刺激试验反应低下等特点均冇助诊断。如无色素沉着，且醛固酮分泌正常，其余临床表现同原发性者，则为继发性肾上腺皮质功能低下。(二)鉴别诊断1.与其他色素沉着疾病鉴别(1)黄褐斑：本病较常见，多见于女性。患者面部呈对称性黄褐色或褐色斑，边界清楚或模糊，大小不一，不突出皮肤，多数分布

7、于额部、两颊(可呈蝶形分布)、唇周、鼻梁等处，日晒常可使之加重，有吋乳晕及外生殖器色素也可加深，但黏膜无色素沉着，患者并不伴有全身其他症状。(2)瑞尔黑变病：本病色素位于额、面、耳后及颈部，不累及口腔黏膜，呈褐色或黑褐色，愈近面部中心色素愈少，为本病特点之一。色素沉着有吋也可见于两前臂、手背、腋窩、脐周等处。色素斑中心可有点状或网状色素脱失。患者无其他全身症状。(3)焦煤黑变病：本病可见于焦油专业吋间较长者。色素沉着先发生于手背及前臂伸侧，而后逐渐扩至上臂、颈部、躯干及全身。色素