肾上腺皮质功能减退症

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1、肾上腺皮质髓质包膜球状带：醛固酮束状带：皮质醇网状带：性激素髓质：肾上腺素去甲肾上腺素皮质肾上腺生理解剖下丘脑－垂体－肾上腺轴下丘脑垂体肾上腺CRH皮质醇++－ACTH－肾上腺皮质功能减退的定义各种原因（原发/继发）导致的肾上腺皮质激素合成障碍主要累及糖皮质激素，部分累及盐皮质激素或性激素肾上腺皮质激素缺乏导致威胁生命的临床综合症肾上腺皮质功能减退症分类按起病快慢分类急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象）慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类原发性：肾上腺疾病（Addison病）继发性：下丘脑分泌CRH不足腺垂体分泌ACTH不足原发性肾上腺皮质功能减退1855年

2、，英国盖伊医院ThomasAddison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名此病：Addison’sdisease，即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑ThomasAddison(1793-1860)以2病闻名于世Addison病Addison贫血Addison病Addison病概述原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Addison病，系由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分（>80%）肾上腺组织所致。表现为皮肤粘膜色

3、素沉着、伴有典型的肾上腺皮质激素缺乏相关症状。在发达国家年发病率0.8/100000，患病率4-11/100000，新发病例4-6/百万人。我国没有查到相关流行病学资料。特征性临床表现肾上腺糖皮质激素减少——对垂体负反馈减弱垂体ACTH↑黑素细胞刺激素（MSH）↑促脂素（LPH）↑特征性临床表现皮肤粘膜色素沉着暴露部位摩擦部位乳晕粘膜疤痕皮肤皱褶皮肤色素沉着皮肤色素沉着原发性肾上腺皮质功能减退病因自身免疫（80-90%）自身免疫性多发性内分泌腺病（APS）--60%孤立性--40%感染结核(20世纪初)，HIV，真菌药物酮康唑，细胞毒性药物遗传性疾病先天性肾上腺增生（

4、儿童发病最常见病因）肾上腺手术后状态自身免疫性肾上腺炎双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）感染肾上腺结核既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺体积增大，钙化HIV病毒感染艾滋病后期，机会性感染肾上腺真菌感染与结核相似，也可见于艾滋病后期其他少见原因恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良双侧肾上腺切除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物继发

5、性肾上腺皮质功能减退继发性肾上腺皮质功能减退各种原因导致的促肾上腺皮质素（ACTH）缺乏患者没有皮肤粘膜色素加深患病率150-280permillion继发性肾上腺皮质功能减退病因--垂体ACTH缺乏垂体疾病垂体瘤，囊肿，空泡蝶鞍，颅咽管瘤，转移瘤外伤/手术/放疗炎症/浸润性疾病—淋巴细胞性垂体炎，血色病，结核，脑膜炎，结节病垂体卒中席汉综合症遗传性疾病垂体发育相关转录因子基因突变（HESX1，SRY等）遗传性促皮质素原缺乏症Prader-Willi综合症继发性肾上腺皮质功能减退病因--下丘脑CRH缺乏下丘脑疾病下丘脑肿瘤，转移瘤外伤/手术/放疗（下丘脑，鼻咽部）炎症/浸润性疾病—淋

6、巴细胞性垂体炎，血色病，结核，脑膜炎，结节病，组织细胞增多症，Wegener’s肉芽肿其他糖皮质激素治疗后状态Cushing’s综合症治疗后继发性肾上腺皮质功能减退的特点皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。常合并有垂体前叶其它靶腺（甲状腺、性腺）功能低下的表现。临床表现肾上腺皮质激素缺乏的临床表现多系统累及表现，非特异性症状导致延误诊断早期仅表现为应激状态下机体代偿能力的降低随着病情进展可出现明显症状肾上腺皮质激素缺乏的临床表现原发糖皮质激素分泌不足盐皮质激素分泌不足继发糖皮质激素分泌不足雄激素分泌不足甲状腺激素分泌不足皮质醇缺乏表现消化系统：食欲减退，恶心、呕吐、腹泻、腹胀心血管系统：

7、血压降低、心脏缩小、心音低钝代谢障碍：空腹低血糖皮质醇缺乏表现神经精神系统:乏力、淡漠、嗜睡肾：排水能力减低，浮肿生殖系统：毛发脱落、月经失调免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱临床表现醛固酮缺乏表现潴钠排钾功能减退乏力虚弱、消瘦直立性低血压晕厥休克临床表现雄激素缺乏表现女性患者症状较明显皮肤干燥，瘙痒性欲减退其他表现自身免疫性疾病的临床表现感染性疾病的临床表现继发者可表现鞍区压迫症状（视野缺损、视力下降、头痛、垂体后叶功能低下致尿崩症）实验