原发性肾上腺皮质功能减退症

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1、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Primarychronicadrenocorticalhypofunction）(又称Addison’sdisease)肾上腺组织结构下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）垂体+促肾上腺皮质激素（ACTH）肾上腺肾上腺皮质激素+--病因其它原因：恶肿转移、真菌等感染、淀粉样变、双侧肾上腺全切或次全切除后、放疗破坏、血管栓塞、肾上腺酶系抑制药长期应用、Aids。肾上腺结核：以往最常见，累及双侧肾上腺皮质和髓质。特发性肾上腺萎缩：近年常见原因，与自身免疫有关，血中可检出抗肾

2、上腺的自身抗体，主要累及皮质，髓质变化不大。可伴其他自身免疫性疾病。(1)钠排出↑→脱水，血容量↓，心排出量↓，肾血流量↓→氮质血症、乏力、虚弱消瘦;对儿茶酚胺升压反应↓→直立性低血压，重者可晕厥、休克。(2)钾排出↓→高钾血症和轻度的代谢性酸中毒。1.醛固酮（Aldo）↓病理生理和临床表现（1）胃肠系统：食欲减退、恶心、呕吐，胃酸减少，消化不良，体重减轻等。（2）神经、精神系统：乏力、淡漠、嗜睡、疲劳。（3）心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝。（4）肾：排水能力减弱+ADH增多→稀释性低血钠。（5）代谢障碍：糖异生↓，肝糖

3、原耗损→空腹低血糖。2.皮质醇↓病理生理和临床表现（6）对垂体ACTH、黑素细胞刺激素（MSH）、促脂素LPH）（三者来自一共同的前体物）反馈抑制↓→此组激素分泌↑→皮肤、粘膜色素沉着，摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处尤甚。（7）对感染、外伤等的应激能力减弱，易发生肾上腺危象。（8）生殖系统：女性阴毛、腋毛脱落，月经减少或闭经，性功能障碍等。2.皮质醇↓病理生理和临床表现突出的症状与体征1.疲乏无力：常见，约2/3病人以乏力为主诉，逐渐加重，当病人极度虚弱无力时可能是危象的先兆。2.色素沉着：特征性表现。出现最早,具有诊断价值。3.低

4、血压：原有高血压者可降至正常.4.胃肠道症状：意味着肾上腺皮质破坏严重,其症状加重表明危象的即将到来。5.体重减轻：患者常呈消瘦,体重下降的程度与病情轻重、程长短有关。进行性体重减轻也表示危象的即将到来.6.低血糖7.神经、精神症状8.性功能紊乱肾上腺危象常为应激情况下（eg创伤、手术、感染、胃肠紊乱、过劳、分娩等）或不恰当的停用激素。自觉原有症状加重，虚弱、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或腹痛，严重者脱水、血压下降、心率增快，常有低血糖、低钠血症、嗜睡、休克或昏迷。诱因表现实验室检查2.血Rt：可有贫血、中性粒细胞、淋巴细胞嗜酸性细

5、胞。3.影像学检查：X线示心脏缩小，呈垂直位。肾上腺X线及CT检查。4.激素检查：血尿PIF、尿17-羟常，ACTH。5.ACTH兴奋实验：具有诊断价值，可探查肾上腺皮质储备功能，并可鉴别原发性及继发性。1.血生化：可有低血钠、高血钾，部分可高血钙（糖皮质激素有促进肾、肠排钙作用），可有氮质血症、空腹低血糖,糖耐量低平曲线。诊断∴症状、体征:乏力、食欲减退、体重减轻、血压低、皮肤粘膜色素沉着、心界缩小、心音减弱等。∴化验：血Na+↓、K+↑，BUN可↑，尿Na+、Cl-不低，24h尿17-羟↓，17-酮↓，血、尿PIF↓，血ACT

6、H↑。∴肾上腺皮质储备功能↓1.与其它色素沉着的疾病的鉴别2.与肌病或神经精神性乏力的鉴别3.与低血糖疾病的鉴别4.与低血钠疾病的鉴别5.与其他慢性消耗性疾病、胃肠道疾病的鉴别鉴诊2.皮质激素替代治疗：目的：补足日常生活状况下的生理剂量的肾上腺皮质激素，一般以糖皮质激素为主，个别需辅以盐皮质激素或性激素。治疗1.饮食:（1）膳食中食盐摄入量应多于正常人，每日8-10g。（2）膳食中含有丰富的碳水化合物、蛋白质及维生素。（3）大量VitC长期治疗有助于色素沉着减退。治疗ΥΥ糖皮质激素：氢化可的松、强的松/强的松龙。给药时间：上午8时

7、一次给药,或8时给2/3,下午4时给1/3量,更接近于正常人皮质醇分泌的昼夜节律。饭后给药可避免对胃肠道刺激。注:有合并症时根据情况适当加量。对肥胖糖尿病、慢性感染或心血管疾病的病人加量慎重。治疗ΥΥ盐皮质激素：经糖皮质激素替代及足够食盐服用后仍有头晕、乏力、血压偏低者需加用盐皮质激素。9α-氟氢考的松口服11-去氧皮质酮三甲基醋酸(醋酸DOCA油剂)肌注注:(1)为避免激素的副作用，开始时宜用小剂量;(2)如出现血压偏高、浮肿、头疼等钠潴留症状或有低血钾、肌无力等症状时，盐皮质激素应减量或停用;(3)如有低血压、高血钾则适当加量

8、。治疗3.病因治疗：eg抗TB治疗Υ静脉补液输液目的：（1）补充血容量，纠正脱水。（2）补充糖及电解质。液体中酌情加KCl，必要时纠酸、抗休克。能进饮时，应予以高盐饮料，补液适当减少。Υ补充激素氢化考的松静点，一般经5-7天激素可改为生理维持量。酌