原发性慢性肾上腺皮质功能减退症chronicadrenocortical

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1、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症chronicadrenocorticalhypofunction分类：由于双侧肾上腺的绝大部分被毁而发病者为原发性：又称Addison病由下丘脑-垂体病变引起者为继发性。定义：Addison’病是一种由于自身免疫异常、结核、肿瘤、血液病等原因，引起双侧肾上腺大部分破坏，导致的肾上腺皮质激素分泌不足综合症；肾上腺解剖病因一、感染肾上腺结核是引起本病的最常见原因，近年来重症结核发生率下降，此原因逐渐少见；真菌感染；巨细胞病毒感染；严重脑膜炎球菌感染；严重败血症等。二、自身免疫异常自身免疫异常，血清中出现抗肾上腺皮质自

2、身抗体，导致双侧肾上腺萎缩、纤维化，功能减退，多伴有其他脏器的自身免疫异常病（称自身免疫性多内分泌综合症）三、其他手术切除、淀粉样变性、放射治疗、肿瘤转移侵润、淀粉样变、真菌感染、药物抑制（酮康唑）、微血管栓塞（DIC）等，破坏了肾上腺皮质；肾上腺脑白质营养不良症：儿童型；青年成人型。临床表现最具特征性者：全身皮肤色素加深，暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等尤为明显，黏膜色素沉着见于齿龈、舌部、颊黏膜等处。（垂体功能减退所致继发性肾上腺皮质功能减退者，皮肤色素变淡。）其他症状：1、神经精神系统：乏力、淡漠、疲劳、嗜睡、精神失常2、消化系统：食欲减退、喜

3、盐、胃酸过少、消化不良，恶心、呕吐、腹泻提示加重；3、心血管系统：血压低、心脏缩小、心音低钝、直立性低血压4、代谢紊乱：糖异生减少、血糖低；脂肪分解亢进--消瘦；5、肾脏：皮质激素水利尿作用减弱、抗利尿激素释放增多—水中毒、低钠血症6、生殖系统：性功能减退、性征丧失；7、抵抗感染、外伤、应激的能力减退，容易发生危象；8、因结核引起者：有结核中毒症状三、肾上腺危象原因：1、原有肾上腺皮质功能减退的基础上2、有感染、创伤、手术、分娩、过度劳累、大量脱水等诱因---引起肾上腺皮质功能急剧恶化表现：高热、恶心呕吐、腹痛、腹泻严重脱水、血压下降

4、精神失常低血糖、低血钠休克昏迷---等表现----死亡率高辅助检查一、血生化：低血钠、高血钾、高血钙、低血糖二、血常规：正细胞正色素性贫血、嗜酸细胞增多、中性粒细胞减少三、影象学：肾上腺X片、CT、MRI提示有形态学改变四、激素水平测定：1、皮质激素水平：基础血、尿皮质醇降低2、皮质激素代谢产物：尿游离皮质醇尿17-羟、17-酮水平---均低3、皮质激素的上级激素水平：血ACTH、LPH、MSH---增高4、ACTH兴奋实验：ACTH25u静滴维持8小时，观察尿17-羟或（和）皮质醇变化：正常人在兴奋第一天较对照日增加1-2倍，

5、第二天增加1.5-2.5倍。诊断要点1、典型临床表现：黑、瘦、弱---考虑2、血皮质醇低、尿17-羟低、低血钠、高血钾、低血糖、低血压---初诊3、血ACTH升高、ACTH兴奋实验阴性---确诊治疗一、基础治疗（1）健康教育（2）糖皮质激素替代：根据情况确定合适的基础量氢化考的松每日20mg-30mg可的松每日25mg-37.5mg强的松每日5mg-7.5mg（3）食盐及盐皮质激素替代：摄入充分量的食盐；9α-氟氢考的松：早0.05～0.1mg口服二、病因治疗抗结核抑制自身免疫三、危象抢救1、补盐、补糖、补液：糖盐水2000～3000ml/

6、日，先快后慢；2、补激素：（1）糖皮质激素：（氢化考的松或琥珀酸氢化考的松）第一天400mg，第二、三天300mg，以后200mg、100mg-逐渐减少，能进食改口服；（2）盐皮质激素：根据血钠情况定3、治疗原发病及其他诱因