慢性原发性肾上腺皮质功能减退症-医学ppt课件

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1、慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronicprimaryadrenalinsufficiency内容概述病因及发病机理病理生理临床表现诊断治疗肾上腺危象肾上腺解剖位置概述肾上腺概述肾上腺下极薄层断面概述下丘脑-垂体肾上腺轴概述肾上腺皮质激素概述已知从肾上腺提取的类固醇物质超过50种肾上腺静脉血可测得的类固醇物质有18种肾上腺皮质激素中最重要的是皮质醇、醛固酮和雄性类固醇成人每天分泌皮质醇约20mg，皮质酮2mg,醛固酮0.2mg糖皮质激素的生理作用调节糖、蛋白质、脂肪代谢调节水、电解质代谢应激作用对精神行为的作用免疫作用抗炎作用概述醛固酮的生理作用人体内最主

2、要的盐皮质激素作用于肾脏远曲小管和集合系统，增加钠的重吸收和促进钾的排泄作用于多种肾外组织，调节细胞内、外的离子交换影响血管张力概述急性肾上腺皮质功能减退症多继发于Sheehan病，垂体炎或慢性肾上腺皮质功能不全的基础上，合并感染、应激、手术、创伤、重大精神因素而诱发。又称肾上腺危象。慢性肾上腺皮质功能减退症多见于中年人，老年和幼年者少见，自身免疫病因所致者以女性多见。肾上腺皮质功能减退症分类按起病快慢分类概述按病变部位分类原发性：肾上腺疾病所致Addison病继发性：腺垂体分泌ACTH不足或下丘脑分泌CRH不足（三发性）（主要导致糖皮质激素缺乏，醛固酮影响小

3、）概述肾上腺皮质功能减退症分类慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致临床表现：疲乏、软弱、色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱概述Addison病病名1855年，美国盖伊斯医院ThomasAddisonAddison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名：阿狄森氏病Addison'sdisease即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑概述流行病学患病率：每百万人有39-60人诊断时

4、平均年龄40岁范围17-72岁1996年，《新英格兰医学杂志》概述我国尚无确切流行病学资料发病率可能高于此估计，达110~120/100万双侧肾上腺皮质萎缩，呈透明样变性伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体80%伴其他器官自身免疫性疾病（原发性卵巢功能减退症，1型糖尿病，Graves病，桥本甲状腺炎，白斑病，原发性甲旁减）称自身免疫性多内分泌病综合征（APS）。具有显著的遗传易感性，50%有家族史，HLA-B8、-DR3、-DR４频率较高。自身免疫性肾上腺炎病因与发病机理感染双侧，大部分被破坏既往占80%，随结核病被

5、控制发病率降低血行播散所致，常先有其他部位结核肾上腺皮质髓质都被破坏，超过90%，呈干酪样坏死，肉芽肿和结节，最后纤维化萎缩，50%有钙化肾上腺结核病因与发病机理感染肾上腺真菌感染组织胞浆菌，球孢子菌，隐球菌，酵母菌发病率不详，表现与结核相似也见于艾滋病后期病因与发病机理感染获得性免疫免疫缺陷综合征，AIDS病因与发病机理艾滋病和HIV阳性携带者，因机会性感染导致巨细胞病毒感染，坏死性肾上腺炎分支杆菌，隐球菌感染Kaposi肉瘤侵犯肾上腺恶性肿瘤转移肾上腺白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良症血色病其他少见原因双侧肾上腺切

6、除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物双氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD)病因与发病机理皮质醇缺乏表现皮肤粘膜色素沉着：对垂体负反馈减弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出现于暴露部位摩擦部位粘膜疤痕多系统表现病理生理和临床表现色素沉着Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比病理生理和临床表现Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比病理生理和临床表现色素沉着色素沉着原因垂体ACTH↑黑素细胞刺激素（MSH）↑促脂素（LPH）↑皮质醇缺乏表现病理生理和临床表现三者来源于同一前体物质阿片-黑素细胞皮质素原，POMC鉴别于继发性

7、肾上腺皮质功能减退皮质醇缺乏表现程度与病情轻重程度相平行轻者劳动耐量减低，重者卧床不起蛋白质代谢紊乱，水盐代谢紊乱，血糖降低，糖的利用不足乏力病理生理和临床表现消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、　　　　　腹胀（往往提示疾病晚期或预示危象出现的可能）心血管系统：血压降低（90%）、心脏缩小、心音低钝、心率减慢初期直立性低血压，严重者卧位低血压，休克高血压者可表现为血压正常代谢障碍：空腹低血糖多系统表现皮质醇缺乏表现病理生理和临床表现神经精神系统:乏力、淡漠、嗜睡等肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症生殖系统：毛、发脱落、月经失调对感染、外伤等

8、应激抵抗力减弱病理生理和临床表现皮质醇