第五章_原发性慢性肾上腺皮质功能减退症课件

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1、第五章原发性慢性肾上腺皮质功能减退症PrimaryChronicAdrenocorticalHypofunction【概述】原发性肾上腺皮质功能减退症又称爱迪生病（Addison病），主要由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病侵润等原因破坏了双侧肾上腺的绝大部分，引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。临床上常有疲弱乏力、色素沉着、心血管和胃肠道症状及代谢失常等表现。多见于成年人。继发性者指下丘脑—垂体的病变引起促肾上腺皮质激素释放因子（CRF)和促肾上腺皮质激素（ACTH）不足所致。【病因和发病机制】一、自身免疫自身免疫性肾上腺炎过去称“特发性肾上腺皮

2、质萎缩”，但现在病因已明朗：肾上腺皮质萎缩，伴大量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润；半数以上患者血清中有抗肾上腺皮质细胞的抗体；常伴其他内分泌腺体的自身免疫性疾病。二、肾上腺结核由血行播散，可伴胸腹腔、盆腔淋巴结或泌尿系统结核，双侧肾上腺皮质、髓质破坏严重，常超过90%。皮质三层结构消失，50%患者有肾上腺钙化，体积明显大于正常。三、其他真菌感染，转移癌，白血病浸润，血管栓塞、肾上腺脑白质营养不良、艾滋病等。【临床表现】一、疲弱乏力是病人最早出现的症状，随着病情进展而逐渐加重。二、色素沉着是本病的主要特征。几乎可见于每一例病人，因此，如没有色素沉着

3、就不能轻易作本病的诊断。色素沉着的部位是全身性的，以暴露的易磨擦的部位明显，如脸部、手部、掌纹、瘢痕和束腰带的部位，齿龈、舌系带，颊粘膜也常见有明显的色素沉着。是与继发性肾上腺皮质功能减退症皮肤苍白的一个最好鉴别。色素沉着的机制肾上腺原发皮质醇↓对垂体的负反馈抑制解除垂体ACTH分泌↑ACTH分子中有一段为α-MSH（黑素细胞刺激素）分子系列血中α-MSH同时↑皮肤色素沉着（黑色）三、循环系统表现特征是血压低、心脏小甚或循环衰竭四、消化系统症状可有食欲不振，恶心、呕吐、腹痛或腹泻等，由于患者进食减少，体重明显下降，由于水盐代谢紊乱，患者往往喜吃咸食

4、。五、神经精神症状精神萎靡、淡漠、嗜睡、记忆力减退、甚至精神失常。六、其他低血糖，女性月经紊乱，男性性功能减退。七、肾上腺危象在任何刺激下均易引起严重表现陷入衰竭状态，即发生危象：恶心、呕吐、严重脱水、低血压、循环衰竭，低血钠、低血糖、休克、昏迷、死亡。【实验室和其他检查】一、血液检查血象血清电解质血糖血浆皮质醇测定降低二、尿液检查三、功能检查ACTH兴奋试验皮质素水试验四、其他检查X线、心电图【诊断和鉴别诊断】一、诊断根据典型的有特征分布的皮肤粘膜色素沉着，有乏力、消瘦、纳差、血压低等临床症状，以及低血钠、高血钾等电解质异常，一般不难诊断艾迪生病，但

5、确诊还需有可靠的实验室检查二、鉴别诊断1.结核病、神经官能症、癌症；2.慢性肝病、长期日晒3.继发性肾上腺皮质功能减退症【治疗】治疗原则：1.补充激素；2.纠正代谢紊乱；3.防治病因和诱因一、一般治疗二、激素替代疗法原则长期坚持替代----终生服药尽量减少激素用量，以达到缓解症状为目的。避免过度增重和骨质疏松等不良反应必要时同时补充盐皮质激素教育病人佩带急救卡应激时增加激素剂量替代治疗的方法剂量宜个体化。清晨睡醒时服全日量的2/3，下午4时服余下的1/3。成人开始时每日氢化可的松20-30mg，或可的松25-37.5mg。以后渐减量。

6、有应激因素时适当加量。经上述治疗仍感头晕、乏力、低血压者，可每日服9-α氟氢可的松0.05-0.1mg上午88时一次口服。判断激素替代是否适当主要依靠病人的主观估计。过量表现为体重过度增加，剂量不足则表现乏力和严重的色素沉着。尚无可靠的生化指标提示激素的合适剂量。血F定量测定既无必要，也无帮助。血ACTH也不能作为剂量合适的标志。糖皮质激素盐皮质激素三、肾上腺危象的治疗补充糖皮质激素氢化可的松，静推，然后50~100mg静滴q6h，24h总量为200~400mg，逐渐减量，4~5天减至维持量。补液补液量应根据脱水程度，病人年龄和心脏情况而定。

7、积极防治感染及其他诱因纠正低血压和休克，慎用镇静剂。四、病因和诱因的治疗因结核所致者需抗结核治疗，即使无活动结核者初诊时亦应常规半年的抗结核治疗。如为自身免疫者，如存在其他腺体功能减退应作相应治疗。