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时间:2018-10-02
《第五章_原发性慢性肾上腺皮质功能减退症课件》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、第五章原发性慢性肾上腺皮质功能减退症PrimaryChronicAdrenocorticalHypofunction【概述】原发性肾上腺皮质功能减退症又称爱迪生病(Addison病),主要由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病侵润等原因破坏了双侧肾上腺的绝大部分,引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。临床上常有疲弱乏力、色素沉着、心血管和胃肠道症状及代谢失常等表现。多见于成年人。继发性者指下丘脑—垂体的病变引起促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)和促肾上腺皮质激素(ACTH)不足所致。【病因和发病机制】一、自身免疫自身免疫性肾上腺炎过去称“特发性肾上腺皮
2、质萎缩”,但现在病因已明朗:肾上腺皮质萎缩,伴大量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润;半数以上患者血清中有抗肾上腺皮质细胞的抗体;常伴其他内分泌腺体的自身免疫性疾病。二、肾上腺结核由血行播散,可伴胸腹腔、盆腔淋巴结或泌尿系统结核,双侧肾上腺皮质、髓质破坏严重,常超过90%。皮质三层结构消失,50%患者有肾上腺钙化,体积明显大于正常。三、其他真菌感染,转移癌,白血病浸润,血管栓塞、肾上腺脑白质营养不良、艾滋病等。【临床表现】一、疲弱乏力是病人最早出现的症状,随着病情进展而逐渐加重。二、色素沉着是本病的主要特征。几乎可见于每一例病人,因此,如没有色素沉着
3、就不能轻易作本病的诊断。色素沉着的部位是全身性的,以暴露的易磨擦的部位明显,如脸部、手部、掌纹、瘢痕和束腰带的部位,齿龈、舌系带,颊粘膜也常见有明显的色素沉着。是与继发性肾上腺皮质功能减退症皮肤苍白的一个最好鉴别。色素沉着的机制肾上腺原发皮质醇↓对垂体的负反馈抑制解除垂体ACTH分泌↑ACTH分子中有一段为α-MSH(黑素细胞刺激素)分子系列血中α-MSH同时↑皮肤色素沉着(黑色)三、循环系统表现特征是血压低、心脏小甚或循环衰竭四、消化系统症状可有食欲不振,恶心、呕吐、腹痛或腹泻等,由于患者进食减少,体重明显下降,由于水盐代谢紊乱,患者往往喜吃咸食
4、。五、神经精神症状精神萎靡、淡漠、嗜睡、记忆力减退、甚至精神失常。六、其他低血糖,女性月经紊乱,男性性功能减退。七、肾上腺危象在任何刺激下均易引起严重表现陷入衰竭状态,即发生危象:恶心、呕吐、严重脱水、低血压、循环衰竭,低血钠、低血糖、休克、昏迷、死亡。【实验室和其他检查】一、血液检查血象血清电解质血糖血浆皮质醇测定降低二、尿液检查三、功能检查ACTH兴奋试验皮质素水试验四、其他检查X线、心电图【诊断和鉴别诊断】一、诊断根据典型的有特征分布的皮肤粘膜色素沉着,有乏力、消瘦、纳差、血压低等临床症状,以及低血钠、高血钾等电解质异常,一般不难诊断艾迪生病,但
5、确诊还需有可靠的实验室检查二、鉴别诊断1.结核病、神经官能症、癌症;2.慢性肝病、长期日晒3.继发性肾上腺皮质功能减退症【治疗】治疗原则:1.补充激素;2.纠正代谢紊乱;3.防治病因和诱因一、一般治疗二、激素替代疗法原则长期坚持替代----终生服药尽量减少激素用量,以达到缓解症状为目的。避免过度增重和骨质疏松等不良反应必要时同时补充盐皮质激素教育病人佩带急救卡应激时增加激素剂量替代治疗的方法剂量宜个体化。清晨睡醒时服全日量的2/3,下午4时服余下的1/3。成人开始时每日氢化可的松20-30mg,或可的松25-37.5mg。以后渐减量。
6、有应激因素时适当加量。经上述治疗仍感头晕、乏力、低血压者,可每日服9-α氟氢可的松0.05-0.1mg上午88时一次口服。判断激素替代是否适当主要依靠病人的主观估计。过量表现为体重过度增加,剂量不足则表现乏力和严重的色素沉着。尚无可靠的生化指标提示激素的合适剂量。血F定量测定既无必要,也无帮助。血ACTH也不能作为剂量合适的标志。糖皮质激素盐皮质激素三、肾上腺危象的治疗补充糖皮质激素氢化可的松,静推,然后50~100mg静滴q6h,24h总量为200~400mg,逐渐减量,4~5天减至维持量。补液补液量应根据脱水程度,病人年龄和心脏情况而定。
7、积极防治感染及其他诱因纠正低血压和休克,慎用镇静剂。四、病因和诱因的治疗因结核所致者需抗结核治疗,即使无活动结核者初诊时亦应常规半年的抗结核治疗。如为自身免疫者,如存在其他腺体功能减退应作相应治疗。
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