慢性肾上腺皮质功能减退症课件

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1、慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronicprimaryadrenalinsufficiency内科学第6版贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科内容概述病因及发病机理病理生理临床表现诊断治疗肾上腺危象贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺解剖位置概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺下极薄层断面概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科下丘脑-垂体肾上腺轴概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症分类按起病快慢分类概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢

2、病科按病变部位分类原发性：肾上腺疾病所致Addison病继发性：下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足概述肾上腺皮质功能减退症分类贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致临床表现：疲乏、软弱、色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科Addison病病名1855年，美国盖伊斯医院ThomasAddisonAddison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名：阿狄森氏病Addison'sdi

3、sease即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科流行病学患病率：每百万人有39-60人诊断时平均年龄40岁范围17-72岁1996年，《新英格兰医学杂志》概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科国内以结核性多见，男多于女国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男概述流行病学贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科感染既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见肾上腺结核肾上腺真菌感染与结核相似。也见于艾滋病后期巨细胞病毒感染艾滋病

4、后期。AIDS已成为一常见原因5%病人常有机会性感染病因与发病机理贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科双侧肾上腺皮质破坏伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分泌综合征（APS）。白种人HLAB8、DW3频率较高。自身免疫性肾上腺炎病因与发病机理贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良症其他少见原因双侧肾上腺切除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物双氯苯二氯乙烷(o.p’-DD

5、D)病因与发病机理贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科皮质醇缺乏表现皮肤粘膜色素沉着：对垂体负反馈减弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出现于暴露部位摩擦部位粘膜疤痕多系统表现病理生理和临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科色素沉着Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比病理生理和临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比病理生理和临床表现色素沉着贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科色素沉着原因垂体ACTH↑黑素细胞刺激素（MSH）↑促脂素（LPH）↑皮质醇缺乏表现病理生理和临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科消化系

6、统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、　　　　　腹胀心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、直立性低血压代谢障碍：空腹低血糖多系统表现皮质醇缺乏表现病理生理和临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科神经精神系统:乏力、淡漠、嗜睡等肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症生殖系统：毛、发脱落、月经失调对感染、外伤等应激抵抗力减弱病理生理和临床表现皮质醇缺乏表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科潴钠排钾功能减退乏力虚弱、消瘦直立性低血压晕厥休克醛固酮缺乏表现病理生理和临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科其他表现其他自身免疫性疾病的临床表现结核的临床表现病理生理

7、和临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时，有氮质血症、空腹低血糖血常规：正细胞正色素性贫血影像学检查：胸部X片—心脏缩小，垂位心肾上腺X片、CT—结核者增大、钙化—自身免疫性缩小辅助检查实验室检查贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科激素检查血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇降低ACTH兴奋实验：了解肾上腺皮质储备功能：低下血浆ACTH测定：原发性－增高辅助检查实验室检查贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科典型症状体征实验室检查（ACTH兴奋试验）诊断鉴别诊断慢性消耗性疾病诊断和鉴别诊断贵阳医学