原发性慢性肾上腺皮质功能减退症误诊分析

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1、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症误诊分析作者：张瑞清 崔丽英 吴利华    作者单位：030006山西煤炭中心医院内分泌科【关键词】  肾上腺皮质功能减退症    病历资料        例1：患者，女，29岁，已婚。主因乏力、食欲减退、消瘦3年余，皮肤发黑6个月，头晕3天入院。患者多年来自觉乏力、虚弱、食欲减退，消瘦，体重减轻约7kg，多次就诊于当地医院，给予对症治疗，效果不明显。6个月前无意中发现皮肤、口唇颜色逐渐变黑，皮肤干燥，乏力加重，不能从事任何体力劳动，入院前3天无诱因出现胸闷、恶心、呕吐、头晕，

2、在当地医院给予输液及对症治疗无明显效果来我院诊治。既往于2002年11月足月顺产一男婴，产中、产后出血量一般，未输血，产前月经规律，产后至今经量较少，色暗。查体：体温36℃，脉搏96次/分，血压90/60mmHg，发育正常，体型消瘦，全身皮肤色素加深，尤以面颊部、掌纹、乳晕处明显，口唇、牙龈及舌表面均有色素沉着，全身皮肤干燥、粗糙，全身浅表淋巴结未触及肿大，甲状腺不大，心、肺、腹检查无异常。实验室检查：血、尿、便常规，肝功、肾功、甲状腺功能正常，血沉16mm/小时，空腹血糖3.99mmol/L，血钾5.06

3、mmol/L，血钠119mmol/L，血氯79mmol/L，二氧化碳结合力18.9mmol/L，血浆皮质醇8：00时64.6nmol/L、16：00时58.2nmol/L、0：00时60.0nmol/L，ACTH 272pg/ml。结核菌素试验：硬结直径26mm，无水疱。头颅CT：未见异常。肾上腺CT：左侧肾上腺正常形态消失，可见约2.0cm³1.6cm³2.0cm类圆形软组织影，其内可见点状钙化影，右侧肾上腺结合部增粗，内外侧支显示清晰，考虑肾上腺结核。诊断为原发性肾上腺皮质功能减退症，给予激素替代治疗，

4、病情好转出院。        例2：患者，男，27岁，面部色素进行性加重，伴有乏力、消瘦，脱发2年余，加重3个月入院。查体：体温36.2℃，脉搏70次/分，血压105/70mmHg，发育正常，体型消瘦，颜面部、双手色素沉着，以皮肤皱褶处明显，乳晕加深，口唇、牙龈及舌表面均有色素沉着，全身浅表淋巴结未触及肿大，甲状腺不大，心、肺、腹检查无异常。实验室检查：空腹血糖3.83mmol/L，血常规白细胞6.7³109/L，淋巴细胞2.2%，巨大不成熟细胞2.6%，肝功能总蛋白53.9g/L，白蛋白29g/L，血钾4

5、.5mmol/L，血钠121mmol/L，血氯73mmol/L，血钙2.05mmol/L，血沉31mm/小时，甲状腺功能FT3 5.2pg/ml、sTSH 4.85uIU/ml、ACTH 569pg/ml，血浆皮质醇8：00时85nmol/L，16：00时51.6nmol/L，0：00时43.2nmol/L，尿、便常规正常。结核抗体阴性，PPD阴性。肾上腺CT：双侧肾上腺占位，右侧可见约2.3cm³1.5cm³1.9cm软组织影，其内可见点状钙化影，左侧肾上腺可见约1.3cm³0.9cm³1.9cm软组织影

6、，考虑肾上腺结核。垂体核磁：正常。诊断为原发性肾上腺皮质功能减退症，给予口服激素替代治疗，入院第6天患者外出受凉后出现恶心、呕吐，当时测血压80/50mmHg，体温39℃，诊断为 Addison危象，给予氢化可的松100mg，盐水、葡萄糖静滴，2天后体温、血压正常，改口服激素替代治疗，病情好转出院。        长期随访，2例皮肤色素沉着逐渐变浅，食欲增加，体重增加，病情稳定。        讨论        原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，本病在临床工作中极易误诊，延误治疗。通过以

7、上病例，我们认为对于不明原因的乏力、纳差、消瘦、血压偏低、血糖偏低、恶心、呕吐患者，尤其是发现皮肤、黏膜色素沉着的患者，应考虑肾上腺皮质功能减退症，及时检查激素水平，并给予相应处理，以免延误诊断和治疗。临床诊断中应抓住肾上腺激素分泌不足这一主要矛盾，不要被一些表面现象，如电解质代谢紊乱、感染等一些疾病误导。    【参考文献】     1 Renee CLP Addison's disease Medicine:1997,38(11):15-17.    2 罗湘杭,廖二元.内分泌学.第1版.北京:人民卫生

8、出版社,2004，937-948.