8例梭形细胞血管瘤的临床病理特征分析_刘肖楠

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肿瘤基础与临床2022年12月第35卷第6期·495·8例梭形细胞血管瘤的临床病理特征分析刘肖楠，孙淼淼，严淑萍，许跃，靳浩东，薛桐，陈奎生(郑州大学第一附属医院病理科，河南郑州450052)［摘要］目的探讨梭形细胞血管瘤(SCH)的临床表现和病理特征。方法收集郑州大学第一附属医院2016年1月至2022年12月诊断为SCH的患者8例，查阅电子病历、复习切片及电话随访，分析其临床和病理学特点。结果8例患者中男5例，女3例，首次发病年龄为9～51岁，病程0～18a，3例有血管瘤病史，2例多发(1例为左足多发肿物，1例为左臀和左小腿单发肿物、左足底和左足趾多发肿物)，6例单发(1例右球后，2例椎体，1例肾脏，1例左足、1例左下肢)。镜下均可见比例不同的海绵状血管瘤区和实性区;实性区由短梭形细胞组成，细胞形态温和，胞质丰富嗜酸，可见数量不一的空泡状上皮样细胞和裂隙样薄壁血管及外渗的红细胞。免疫组化示2种区域的血管内皮细胞CD31、CD34、EＲG阳性表达，SMA在梭形细胞中表达。6例获得随访资料，随访1～214个月，4例术后进展(均为肿物部分切除)，余2例无进展。结论SCH是一种好发于四肢的血管性疾病，也可发生于眼球后、骨、肾脏等少见部位，其多灶性生长模式可能导致手术后残余病灶进展，虽为良性病变，仍需长期随访。［关键词］血管瘤;良性;梭形细胞DOI:10．3969/j．issn．1673-5412．2022．06．007［中图分类号］Ｒ732．2［文献标识码］A［文章编号］1673－5412(2022)06－0495－04Clinicopathologicalcharacteristicsof8casesofspindlecellhemangiomaLIUXiaonan，SUNMiaomiao，YANShuping，XUYue，JINHaodong，XUETong，CHENKuisheng(DepartmentofPathology，theFirstAffiliatedHospitalofZhengzhouUniversity，Zhengzhou450052，China)［Abstract］ObjectiveToinvestigatetheclinicalandpathologicalfeaturesofspindlecellhemangioma(SCH)．MethodsEightpatientsdiagnosedwithSCHfromtheFirstAffiliatedHospitalofZhengzhouUniversityfromJanuary2016toDecember2022werecollected．Electronicmedicalrecordswereconsulted，sectionswerereviewedandtelephonefollow-upwereconductedtoanalyzetheclinicalandpathologicalfeatures．ＲesultsAmongthe8patients，5weremaleand3werefemale．Theageofthefirstonsetwas9-51yearsold．Thecourseofdiseasewas0-18years，and3patientshadahis-toryofhemangioma，2hadmultipletumors(1withmultipletumorsoftheleftfoot，1withsingletumorsoftheleftbuttockandleftleg、leftsoleandlefttoe)，and6hadsingletumors(1withrightretrobulbar，2withvertebralbodies，1withkid-ney，1withleftfoot，1withleftlowerlimb)．Cavernoushemangiomaareaandsolidareawithdifferentproportionscanbeseenunderthemicroscope;thesolidareaiscomposedofshortspindiecells，withmildcellmorphologyandabundanteosin-ophiliccytoplasm．Avarietyofvacuolarepithelioidcellsandslit-likethin-walledbloodvesselsandexosmoticredbloodcells基金项目:河南省中青年卫生健康科技创新领军人才项目(YXKC2022015)作者简介:刘肖楠(1996－)，女，硕士在读，主要从事肿瘤病理基础与临床研究。E-mail:liuxiaonan0321@163．com通信作者:陈奎生(1963－)，男，博士，教授，主要从事肿瘤病理基础与临床研究。E-mail:chenksh2002@163．com［7］于景霞，钟继红，郑华君，等．2型糖尿病患者结直肠腺瘤临床究［D］．延安:延安大学，2021．病理特征和进展期腺瘤危险因素分析［J］．胃肠病学，2021，26［11］虞晨燕，高静雯，殷民月，等．高密度脂蛋白胆固醇预测肝硬化(4):193－197．患者预后研究［J］．肝脏，2021，26(7):727－731．［8］邹夏慧，刘敦菊，万德惠，等．南昌市西湖区结直肠癌筛查结果［12］曾晨，乔虹．胰岛素样生长因子1、胰岛素生长因子结合蛋白在及进展期结直肠腺瘤列线图预测模型的构建［J］．天津医药，糖尿病合并结直肠癌中的研究进展［J］．癌症进展，2022，202022，50(5):528－532．(9):888－890，893．［9］陈云．2型糖尿病和结直肠腺瘤发生相关性分析［D］．长春:吉林大学，2021．(收稿日期:2022－09－12)［10］郝婕．体检人群脂肪肝患病情况及其与结直肠腺瘤的相关性研

1·496·JOUＲNALOFBASICANDCLINICALONCOLOGYVol.35No.6Dec.2022canbeseen．ImmunohistochemistryshowedpositiveexpressionofCD31，CD34andEＲGinvascularendothelialcellsofthetworegions，andtheexpressionofSMAinspindlecells．Sixpatientswerefollowedupfor1-214months．Fourpatientsmadeprogressaftersurgery(partialresectionforalltumors)，andtheothertwopatientsmadenoprogress．ConclusionSCHisavasculardiseasethatmainlyoccursinextremitiesandcanalsooccurintheretrobulbar，bones，kidneysandotherraresites．Itsmultifocalgrowthpatternmayleadtotheprogressionofresiduallesionsaftersurgery．Althoughitisabenigndisease，itstillneedslong-termfollow-up．［Keywords］hemangioma;benign;spindlecell梭形细胞血管瘤(spindlecellhemangioma，SCH)2结果是一种少见的血管病变，在青少年中发病率较高，最初［1］认为恶性程度较低，进一步研究发现，其局部复发2．1病例资料8例患者中男5例，女3例，首次发和肿块的多灶性有关，远处转移可能为辐射后的恶性病年龄9～52岁，病程0～18a。例5为会诊病例，发［2］转化，被重新归为良性血管性病变。SCH常表现为生于第4腰椎体。余7例均有完整临床资料，多发病［3］［4］四肢远端皮下的肿块，也可发生在脾脏、鼻窦、眼灶有2例，例1为左足多发肿物，触之疼痛;例3为多［5］［6］眶、肺等部位，本文回顾8例SCH病例，包括4例部位病灶，病程18a，左小腿和左臀为单发肿物，左足少见部位的病例，对其临床特点和病理学表现进行分底和左足趾多发肿物，左臀和左小腿肿物完整切除后析，期待加深对该疾病的认识。无进展，左足底和左足趾肿物部分切除，至随访结束手术切除4次，均为部分肿物完整切除，原发部位附近仍1资料与方法有病灶并影响行走功能;单发病灶有6例，例2发生于左足，发现左足内侧肿物5a余，无红肿、疼痛等症状;1．1病例来源回顾性收集2016年1月至2022年例4发生于左下肢，患者16a前首次手术，4a前于原12月郑州大学第一附属医院诊断为梭形细胞血管瘤发部位附近复发，伴间断性针扎样疼痛，肿胀，1a前行的病例8例(1例为会诊病例)，由2位高资历病理医手术完整切除;例6发生于右球后，患者因右眼眼突8师复验所有切片，病历系统收集患者的性别、发病年a余就诊，无其它症状;例7发生于右肾，患者行右肾龄、发病部位、影像资料，电话随访至2022年11月肿瘤切除后偶然发现，取材发现肾实质内囊性肿物，经30日。病理证实为SCH;例8发生于第6、7胸椎体，因左侧背1．2方法所有标本经质量分数4%中性甲醛固定，部疼痛1a余，疼痛加重并累及左侧躯干及左侧肢体6常规脱水，石蜡包埋，4μm切片，HE染色。免疫组化个月余就诊(表1)。所有病例均无下肢静脉曲张及其采用ＲocheBenchMarkXT全自动免疫组化检测仪。他类型的血管疾病。6例磁共振成像示病变处团块状一抗CD31、CD34、EＲG、SMA购自北京中杉金桥生物高压脂信号，增强时强化。技术有限公司。表18例梭形细胞血管瘤的病例资料病例号性别首次发病年龄/岁发病部位发病情况有无进展有无复发1男9左足多发有无2男10左足单发无无3男14左臀、左小腿、左足底、左足趾多发有无4女16左下肢单发无无5女19腰4锥体单发——6男25右球后单发有无7男43右肾单发无无8女51胸6、7椎体单发——

2肿瘤基础与临床2022年12月第35卷第6期·497·［11］2．2病理检查肉眼观肿物直径1．2～7．0cm，肿物胞，实性区之间穿插薄壁血管，管腔较大或呈裂隙灰白灰红、质软到中，均无包膜。镜下肿瘤由不同比例样，可见红细胞和少量含铁血黄素。上皮样细胞胞质的实性区和海绵状血管瘤区组成;实性区主要由束状、可呈空泡状，类似脂肪细胞，数量不一，一般认为是小条索状排列的短梭形细胞组成，细胞异型性小，形态温的原始血管腔，在SCH中具有很大的诊断价值。海绵和，胞质丰富嗜酸，核仁少见，未见核分裂相，中间可见状区有大量扩张的血管，内衬扁平内皮细胞，可呈乳头红细胞和裂隙样血管，8例均可见空泡状胞质的上皮状、靴钉样生长，肿瘤可完全或部分位于血管腔内连续样细胞，成小簇状或单个分布，数量不等。例8镜下见多灶性生长，血管腔内充满血液，可见新鲜或机化的血实性区占比较高，外周无包膜，和周围肾实质分界尚栓，后者可形成静脉石或钙化。肿瘤主体周边可见厚清，可见含铁血黄素沉积。海绵状区域由不规则的扩壁血管，部分血管畸形，可被肿瘤侵及。张血管组成，衬覆扁平内皮细胞，局部呈乳头状腔伸入诊断SCH时在形态学表现的基础上还需结合免血管腔，腔内充满红细胞和机化的血栓，和实性区穿插疫组织化学的表达和基因检测，实性区的上皮样细胞分布，界限不清。肿瘤附近可见厚壁血管，部分血管腔有血管腔分化，和血管内皮细胞均可表达CD31、［12］内可见肿瘤细胞。CD34、F8因子，也可表达D2-40等淋巴管内皮细胞［13］2．3免疫组织化学结果CD31、CD34、EＲG在血管标志物，有文献显示梭形细胞也可灶状表达CD31。内皮细胞和实性区上皮样细胞中不同程度阳性表达，梭形细胞SMA、vimentin阳性，不表达内皮细胞标志［7，11］梭形细胞不表达上述标志物，但表达SMA。物，提示其平滑肌细胞源性。有研究发现IDH1/22．4随访2例失访，随访时间1～214个月，平均随突变在SCH中具有高度特异性，对于难以诊断的病访96个月，4例在原发病灶周围出现新发病灶，考虑例，可行IDH基因检测，IDH1突变可能和病变的多灶为残留病灶生长，均无复发。性有关，此类患者建议密切随访。由于SCH各细胞成分比例不同，形态学上有很大差异，需与其他类型的软3讨论组织疾病相互鉴别:病变以血管瘤样结构为主时需要和海绵状血管瘤、网状血管内皮瘤、血管内乳头状内皮SCH罕见，任何年龄均可发病，男女发病率无明增生相鉴别，后三者无梭形细胞和空泡状的上皮样细显差异，是一种和血管畸形有关的良性病变，常出现在胞。SCH的实性成分较多时，需与上皮样血管内皮四肢远端，病程较长，一般不伴疼痛，多表现为无色或瘤、卡波西肉瘤鉴别:1)上皮样血管内皮瘤:两者均有暗红色结节，可有单个或多个病灶，呈灰黄色、质地中空泡状上皮样细胞，但上皮样血管内皮瘤无海绵状血等，也可呈灰褐色、质地较软或呈囊性，部分可见出血，管，细胞呈条索样、巢团样生长，间质嗜酸伴玻璃样变皮肤病灶可位于真皮层或皮下脂肪层，也可浸润肌肉或黏液变性，梭形细胞异型性较大;2)卡波西肉瘤:均组织，病灶也可发生于头颈和躯干，内脏病灶比较少有梭形细胞和裂隙状血管，但卡波西肉瘤中梭形细胞见。目前多认为SCH和血管异常有关，存在Maffucci轻－中度异型，间质可见较多红细胞、淋巴细胞、浆细［7］［1］综合征、KlippeleTrenaunay综合征等血管病变的胞，可见嗜酸性小体和较多含铁血黄素沉积，缺乏上皮患者更易出现SCH，但本组病例均无以上血管病变。样细胞，梭形细胞表达HHV8和血管内皮标记可协助［8］影像学检查对血管瘤有很好的提示作用，SCH诊断。［9－10］和其他类型血管瘤可有相似的影像学表现，确诊目前SCH多采用手术切除，由于肿物的多灶性和需经过病理诊断，皮下肿物可位于皮肤表层、皮下脂肪血管内生长，行手术切除后数月至数年可在原发部位层、肌肉组织之间，无明确包膜，境界相对清楚，但可局附近出现新的病灶，因肿瘤进展缓慢和良性生物学行灶浸润或形成小的卫星结节，由实性区和海绵状血管为，对不易行完整切除的患者，可部分切除或密切观［14－15］瘤区组成，这2种区域可穿插分布，也可形成明显的分察，若肿瘤生长在特殊部位，可影响患者功能。界，所占比例也不同，多以实性区为主。实性区主要由本组例3在18a内手术4次，新发病灶在原发病灶附梭形细胞、管腔大小不一的血管和上皮样细胞组成，梭近，未发现原手术部位的新发灶，肿物无红肿、疼痛，下形细胞形态可类似纤维母细胞，呈束状、漩涡状排列，肢循环尚可，由于肿物近关节处且数量较多，难以完整胞质嗜酸，部分胞质稀少形似裸核，细胞丰富时可见核切除，采用部分肿块完整切除方式，对患者的行走功能重叠，可见小核仁，核分裂相少见，偶可见瘤巨细造成了影响。本组例6术中示肿物和视神经粘连严

3·498·JOUＲNALOFBASICANDCLINICALONCOLOGYVol.35No.6Dec.2022重，难以完整切除，术后2a病情进展，破坏周围骨质，mangiomaofthelung:Anunusualpresentation［J］．ＲespirolCaseＲep，2022，10(11):e1057－e1060．影响了患者视物功能。SCH在内脏中比较少见，本组［7］TENBＲOEKＲW，BEKEＲSEM，DELENGWW，etal．Muta-例7因肾功能异常12a余，血液透析5a余行右肾切tionalanalysisusingSangerandnextgenerationsequencinginspo-除，术后病理示肾脏高级别乳头状尿路上皮癌合并梭radicspindlecellhemangiomas:Astudyof19cases［J］．Genes，形细胞血管瘤，患者无血管瘤病史，目前随访1个月，ChromosomesandCancer，2017，56(12):855－860．疾病无进展。［8］杨斌，徐丽，赵宇．螺旋计算机断层扫描增强扫描与磁共振成综上所述，SCH是一种罕见的良性血管性疾病，像对肝脏血管瘤的诊断价值［J］．肿瘤基础与临床，2019，32结合组织学特征、免疫组化特点和分子检测诊断起来(4):332－333．［9］丁政，赵松，李向楠，等．右侧第5肋骨海绵状血管瘤1例报并不困难，其生物学行为良好，手术完整切除后患者预道［J］．肿瘤基础与临床，2016，29(1):83－84．后良好，因病灶的多灶性，仍需密切随访，及时发现进［10］HUANGC，ZHANGH，GUANL，etal．Ｒarespindlecellheman-展病灶。giomaofbone:Casereportandliteraturereview［J］．ＲadiolCaseＲep，2022，17(3):886－890．参考文献:［11］胡雪，邹艳，陈卉娇，等．梭形细胞血管瘤8例临床病理及分子遗传学特征分析［J］．中华病理学杂志，2022，51(3):196［1］WEISSSW，ENZINGEＲFM．Spindlecellhemangioendothelioma:－201．alow-gradeangiosarcomaresemblingacavernoushemangiomaand［12］郭郑旻，王福洁．梭形细胞血管瘤1例［J］．诊断病理学杂志，Kaposi’ssarcoma［J］．AmJSurgPathol，1986，10(8):2018，25(8):604－605．521－530．［13］DUQINGX，ZHAOHONGW，GEFEIW．Multiplespindlecell［2］PEＲKINSP，WEISSSW．Spindlecellhemangioendothelioma:anhemangiomasinbothlungs:ararecasereportandreviewofthelit-analysisof78caseswithreassessmentofitspathogenesisandbiolog-erature［J］．JCardiothoracSurg，2019，14(1):1－4．icbehavior［J］．AmJSurgPathol，1996，20(10):1196－1204．［14］PAPKEJＲDJ，JAGANNATHANJ，DONGF，etal．Epithelioid［3］GAOBQ，ZHOUDK，QIANXH，etal．Spindlecellhemangiomaandspindlecellhemangioma:clinicopathologicanalysisof18pri-ofthespleen:Acasereport［J］．Medicine，2019，98(9):e14555maryboneandsofttissuetumorshighlightingapredilectionforthe－e14558．handsandfeet，frequentmulticentricity，andbenignbehavior［J］．［4］OZTUＲKTT，SUSLUAE，KAVUNCUOGLUA，etal．SpindleAmJSurgPathol，2023，47(2):147－156．cellhemangiomaofnasalpassageandethmoidalsinusina4-month［15］李文明，郭学利，张盼，等．血管瘤的分类和治疗［J］．肿瘤基oldinfant［J］．ArchArgentPediatr，2021，119(1):e36－e40．础与临床，2010，23(6):539－541．［5］GBOLAHANOO，FASINAO，ADISAAO，etal．Spindlecellhe-mangioma:Unusualpresentationofanuncommontumor［J］．JO-(收稿日期:2022－12－13)ralMaxillofacPathol，2015，19(3):406－406．［6］HAMDIM，BＲAHAME，LOUHAICHIS，etal．Spindlecellhe-