心肌病分类进展医学ppt

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1、心肌病的临床分类进展心肌病是最复杂和难治的心脏病先心病瓣膜病冠心病肺心病心肌病大血管病心包疾病心脏肿瘤心肌病的定义和分类(1980年WHO/ISFC)1.扩张型心肌病2.肥厚型心肌病3.限制型心肌病定义：心肌病是不明原因的心肌疾病。Definition：“Cardiomyopathiesareheartmusclediseasesofunknowncause".Classification1.Dilatedcardiomyopathy2.Hypertrophiccardiomyopathy3.Restrictivecar

2、diomyopathyBrHeartJ1980;44:672-673肥厚型和扩张型心肌病的病理形态改变A.肥厚型心肌病B.正常心脏C.扩张型心肌病DCM、HCM和RCM的UCG表现心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC）1.扩张型心肌病2.肥厚型心肌病3.限制型心肌病定义：心肌病是伴有心功能异常的心肌疾病Definition："Cardiomyopathiesaredefinedasdiseasesofthemyocardiumassociatedwithcardiacdysfunction"Classifica

3、tionDilatedcardiomyopathyHypertrophiccardiomyopathyRestrictivecardiomyopathyArrhythmogenicrightventricularcardiomyopathyCirculation.1996;93:841–8424.致心律失常性右室心肌病扩张型心肌病的特点以左心室或双心室扩张和收缩功能受损为特征一般表现是心衰，常呈进行性；心律失常、血栓栓塞和猝死常见，可在各阶段发生病因：不明原因、家族/遗传、病毒和/或免疫、酒精/中毒，或与已知心血管病有关

4、但心肌功能不全的程度不能由异常的负荷状态或缺血程度解释肥厚型心肌病的特点以左心室和/或右心室肥厚为特点，常呈非对称性室间隔肥厚；左心室容积正常或减小；常见收缩期压差心律失常、过早的猝死常见病因：常染色体显性遗传限制型心肌病的特点以左心室和/或右心室舒张期充盈受限和容积减小为特点，心室的收缩功能和室壁厚度正常或接近正常主要表现为心衰和心律失常病因：原因不明，或与其他疾病有关（如淀粉样变、心内膜心肌病等）ARVC的病理形态改变右心室壁的心肌细胞被脂肪或纤维脂肪组织替代ARVC的特点进行性的右心室心肌被纤维脂肪组织替代，开始局

5、限，随后累及整个右心室和部分左心室家族性常见，为常染色体显性遗传心律失常和猝死常见，特别是青年未定型心肌病UnclassifiedCardiomyopathies左心室心肌致密化不全心内膜弹力纤维增生有些患者收缩功能明显降低但左室不大有些患者有多个类型心肌病的表现，如心脏淀粉样变特异性心肌病SpecificCardiomyopathiesIschemiccardiomyopathy缺血性Valvularcardiomyopathy瓣膜性Hypertensivecardiomyopathy高血压性Inflammatoryc

6、ardiomyopathy炎症性Metaboliccardiomyopathy代谢性Generalsystemdisease全身系统疾病Sensitivityandtoxicreactions过敏和中毒Peripartalcardiomyopathy围产期2006—AHA心肌病的定义和分类一、心肌病定义：是一组性质各异（异质性）的心肌疾病，伴有机械的和/或电的功能异常，常常（但不一定）表现为不适当的心室肥厚或扩张，由各种原因引起，经常是遗传性。或局限于心脏，或是全身系统性疾病的一部分，常导致心血管死亡或进行性心衰引起的能

7、力丧失。Cardiomyopathiesareaheterogeneousgroupofdiseasesofthemyocardiumassociatedwithmechanicaland/orelectricaldysfunctionthatusually(butnotinvariably)exhibitinappropriateventricularhypertrophyordilatationandareduetoavarietyofcausesthatfrequentlyaregenetic.Cardiomyop

8、athieseitherareconfinedtotheheartorarepartofgeneralizedsystemicdisorders,oftenleadingtocardiovasculardeathorprogressiveheartfailure–relateddisability.Circulati