内科医学课件：心肌病.ppt

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1、心肌疾病首都医科大学附属北京潞河医院心内科张利彬目的要求掌握心肌病和心肌炎临床表现、诊断和防治原则熟悉心肌病和心肌炎病因和发病机制了解心肌病、心肌炎的分类心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。心肌疾病定义应除外以下疾病:瓣膜性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病高血压性心脏病肺源性心脏病先天性心脏病心肌病分类遗传性心肌病：肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道

2、病混合型心肌病：扩张型心肌病和原发限制型心肌病获得性心肌病：感染性心肌病应激性心肌病围产期心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病提问高血压心脏病属于心肌病吗？临床最常见的且与遗传有关的心肌病是哪一个？扩张型心肌病概念（dilatedcardiomyopathy,DCM）扩张型心肌病是以左心室或双心室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型。临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死。病死率较高。预后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。扩张型心肌病发病率扩张型心肌病男多于女（2.5:1），发病率为13——84/10万。病因大多数病因不明确，部分

3、有家族遗传性感染：病原体直接侵袭和由此引发的炎症和免疫损害（病毒最常见）考虑为非感染的炎症、家族遗传性、酒精中毒、抗癌药物、围生期、内分泌和代谢异常等多因素有关。肉眼观：以心腔扩张为主：a.心室扩张b.室壁多变薄c.纤维化瘢痕扩张型心肌病病理病理d.附壁血栓扩张型心肌病病理瓣膜及冠状动脉正常扩张型心肌病组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现非特异性心肌细胞肥大变性纤维化病理生理心肌收缩力↓→神经体液机制水钠潴留、心率↑、血管收缩恶性循环，心肌进一步受损，最终失代偿Bodytissuesdonotreceiveanadequatesupplyofblood

4、（组织缺血）fluidtobuildupinthecirculation（淤血）pumplessstrongly（泵衰竭）症状劳力性和夜间呼吸困难（左心衰）纳差、腹胀、水肿（右心衰）心悸、头晕、晕厥容易感染急性左心衰竭持续顽固低血压为终末期表现栓塞体征：脉搏减弱，交替脉，血压偏低，压差缩小心尖搏动向左下移位，搏动弥散,叩诊心脏扩大心率增快S3、S4奔马律，心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音，在心功能改善后，杂音可减轻肺部罗音（湿罗音为主）颈静脉怒张,肝静征+，肝肿大，下肢甚至全身水肿，晚期可有胸水或腹水临床表现心力衰竭栓塞.猝死心律失常扩张型心肌病辅助检查X线检查心胸比大于50%，肺部

5、淤血，肺水肿、有时可见胸腔积液心电图心律失常、心前导联R波递增不足、QRS增宽、病理性Q波、ST-T波改变超声心动图心脏磁共振（CMR）核素心肌显像、核素血池扫描心导管检查和心血管造影心内膜心肌活检（EMB)扩张型心肌病病心电图表现敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病复杂性：除极、复极及心律均可出现异常易变性：多种组合的心律失常可随时改变，尤其是房室、束支、分支阻滞多变缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM“一大”心室腔明显扩大“二小”二尖瓣开放幅度小二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小“三薄”室间隔及左室后壁多变薄“四弱”室间隔与左室后壁运动减弱“五低”射血分数

6、低扩张型心肌病超声心动图特点超声心动图：大而薄室壁运动减弱二尖瓣口呈钻石样改变DCM-辅助检查BNP/NT-proBNP脑钠肽（brainnatriureticpeptide，BNP）<100pg/ml氨基末端B型利钠肽前体（NT-proBNP)<300pg/ml其它：CTNI、肌酐、转氨酶、HGB采取排除法：各种病因明确的器质性心脏病诊断其它类型心肌病排除诊断diagnosis心力衰竭心律失常弥漫性搏动↓临床:心脏增大与风湿性心脏病鉴别典型杂音，粗糙，且在心力衰竭控制后时较响。行心脏彩超有助于鉴别。与心包积液鉴别多有病因心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧烧瓶状心影，随体位改变

7、心脏彩超:液性暗区与高血压性心脏病鉴别心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67ka(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。高血压病心脏彩超多为向心性肥厚。治疗原则阻止基础病因（感染、酒精、内分泌等）阻断神经体液机制控制心律失常预防猝死预防栓塞提高生活质量，延长生存扩张型心肌病治疗心力衰竭治疗：ACEI/ARB、β受体阻滞剂、盐皮质激素受体拮抗剂（醛固酮）、窦房