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视神经及视路疾病 neuro-ophthalmology宁医二附院眼科王伟邦
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2ANATOMYANDPHYSIOLOGY解剖与生理ANATOMYOFTHEVISUALPATHWAY（视路的解剖）Thevisualpathwaystartingfromretinaconsistsofopticnerves（视神经）,opticchiasma（视交叉）,optictracts视束,lateralgeniculatebodies（外侧膝状体）,opticradiations（视放射）andthevisualcortex（视皮质）
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4PartsofopticnerveTheopticnerveisabout47-50mminlength,andcanbedividedinto4parts:intraocular(1mm),intraorbital(30mm),intra-canalicular(6-9mm)andintracranial(10mm).
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9ThediseaseoftheopticnerveandpathwayOpticneuropathyopticneuritispapillitisetiologyclinicalfindings:ocularexaminationfundusexaminationexaminationofvisualfieldtreatment
10视神经及视路病变视神经炎（opticneuritis）视神经炎好发于青壮年，40岁以下者占86%，儿童亦不少见，老年人则较少发生。约2/3为双眼性。病势大多急剧，对视功能威胁很大，根据炎症主要损害部位，分成视神经乳头炎和球后视神经炎两类。
11视神经乳头炎（neuropapillitis）病情急剧，往往数日之内光感消失，病初时，前额部或球后有隐痛及紧束感，此种病状随视力压制障碍而减轻，双眼失明病例，瞳孔散大，对光反射阴性。如尚存有部分视力，瞳孔可无改变，但对光反射不能持久（跳跃现象）。视野检测可有中心暗点，傍中心暗点、象限缺损或向心性视野缩小等。红、绿色视标检查则更明显。VEP潜伏时延长。
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15检眼镜下，视乳头充血肿胀、轻度隆起，界限模糊。[治疗]本病部分患者不治疗可自行恢复。使用糖皮质激素的目的是减少复发，缩短病程。1.急性发病，若MRI发现至少一处有脱髓鞘，可使用糖皮质激素冲击治疗；MRI正常，发生多发性硬化的可能性很低，但仍可用静脉滴注糖皮质激素冲击治疗，加速视力恢复。2.对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的患者，可使用维生素B族药及血管扩张剂。
16本病预后欠佳。但也有经合理治疗后，能逐渐恢复视力者。视乳头炎后，乳头一般均有不同程度的腿色，表现为苍白色。是继发性视神经萎缩。
17球后视神经炎（retrobulbarneuritis）指眼底没有改变可见的视乳头炎症状。按炎症损害部位可分成三种，即球后视神经周围炎、轴性球后视神经炎及横断性球后视神经炎，以轴性视神经炎最为常见
18前部缺血性视神经病变（anteriorischemicopticneuropathy,AION)供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，致使供应区发生局部梗塞。是以突然视力减退、视盘水肿及特征性视野缺损（与生理盲点相连的扇形缺损）为特点的一组综合征。[病因]视盘局部血管病变，如炎症、动脉硬化或栓子栓塞；血粘度增加，眼或系统性低血压，急性大出血，及眼压增高。
19[临床表现]突然发生无痛、非进行性的视力减退。开始为单眼发病，数周至数年可累及另侧眼。发病年龄多在50岁以上。[诊断]眼底检查，早期轻度肿胀呈淡红色，表面毛细血管扩张，多有局限性灰白色水肿，相应处可有盘周的线状出血。多见于小视盘、无明显视杯者。视野缺损常为于生理盲点相连的弓形或扇形暗点，与视盘的改变部位相对应。
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21[治疗]1.针对全身病治疗；2.全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的水肿、渗出，对动脉炎性尤为重要，可大剂量使用，以预防对侧眼发作；3.静脉滴注血管扩张药，改善微循环；4.口服乙酰唑胺，降低眼压，相对提高眼灌注压。
22视神经乳头水肿（Papillaedema）又称淤血乳头。视乳头无原发性炎症的被动性充血水肿。是各种因素导致筛板两侧压力失调的一个共同体征。病因：1）颅压增高：2）眶压增高：3）眼压下降：
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24机理：各种原因致筛板后压力高于筛板前，引起视神经纤维轴浆回流和静脉回流障碍。水肿主要出现与组织疏松的筛板前区。正常时眼压高于球后神经组织压。
25临床表现：颅压增高所致多为双眼。眼底表现视乳头充血，境界欠清，病情发展，视乳头水肿，隆起，高于视网膜面，达3D以上。视网膜静脉迂曲。视野有生理盲点扩大。
26视神经萎缩（opticatrophy）视神经纤维在各种因素的影响下，发生退行性变,使视乳头褪色并有视功能损害者,称为视神经萎缩.视神经萎缩不是一个独立的病变,而是某些神经系统或视神经本身病变的结果.Opticatrophyisafinalendofvariousseveredisordersoftheretinaandopticnerve.Duetoextensivedamageoftheretinalphotoreceptor,gangliocyteaswellasitsaxon,andlossofnervousfiber,gliosis,severedisturbanceofvisualfunctionhavebeeninduced.
27Mainsysmptomoftheopticatrophyisdisturbanceofvisualfunction,manifestingasdecreaseofvision,contractionofvisualfield.Totallossofvisionatilleyeinseverecase.Moreover,thepupilmayhavethecorrespondingchanges,forexample,disappearanceorretardationoflightreflex.Clinicallyaccordingtofundusmanifestationg,itisdividedintoprimary,secondaryandascendingatrophy,threekinds.
28临床表现及分类：根据检眼镜所见分单纯性和非单纯性两类。单纯性视神经萎缩:视乳头境界清楚，全部或部分苍白，巩膜筛板孔清晰可见，除视神经乳头外，眼底无其他改变。非单纯性视神经萎缩:视乳头境界模糊，呈灰白或蜡黄色，因神经胶质增生，生理凹陷消失，巩膜筛板孔无法透见，视乳头周围或整个眼底可见视网膜血管白鞘、充盈迂曲或变细，有的还有脉络膜视网膜萎缩斑和色素沉着。
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31引起单纯萎缩者，有下列数种。1．轴性视神经萎缩2．脊髓痨性视神经萎缩，3．外伤性视神经萎缩;4．颅内炎症所致的视神经萎缩：5.颅内肿瘤增长所致：属下行性萎缩。
32引起非单纯性萎缩者有下列：1．继发于视神经乳头炎、视乳头水肿等。2．缘于原发性视网膜色素变性、变性近视等眼底退行性病变的萎缩。3．视网膜动脉高度收缩狭窄，或视神经本身血供障碍而继发视神经萎缩者。有视网膜中央动脉阻塞、急性缺血性视神经前段病变、青光眼等。4.药物或其他中毒所引起的萎缩。
33视交叉与视路病变视路病变大致分为：视交叉、视束、外侧膝状体、视放射、视皮质的病变。偏盲型视野是视路病变的特征，其定义是垂直正中线正切的视野缺损，包括早期某象限的缺损。偏盲分为同侧偏盲及对侧偏盲，对侧偏盲主要是双颞侧偏盲，是视交叉病变的特征。同侧偏盲为视交叉以上的病变，双眼视野缺损越一致，其病变越靠后。外侧膝状体之前的病变在其后期引起原发性视神经萎缩。
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