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1肾上腺髓质增生AdrenalMedullaryHyperplasia(AMH)南京大学医学院附属鼓楼医院泌尿外科 主任医师、教授：孙则禹NanjingDrumTowerHospital NanjingUniversitySchoolofMedicineNanjing.P.R.China ProfessorandChairmanSunZe-yu.M.D.
2十六世纪中期——意大利外科医师Eustachius发现人的肾脏上方有一类似三角形帽子样的特殊结构，并绘制成图谱——但对其功能一无所知。
3*1806年Nichol——在组织学上明确了这一结构由皮质和髓质二种不同的组织构成，并称其为肾上腺（Adrenalglands）。*1855年Addison——首次描写肾上腺破坏性病变（TB.）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。
4*1856年BrownSequard——实验证实：摘除狗的这一结构（肾上腺），导致了狗的死亡。 ——从此医学家们开始对肾上腺的功能研究产生浓厚的兴趣！*1886年Frankel首次报导——尸检1例18岁少女，发现其肾上腺有一肿瘤，并指出其生前有高血压、心悸、发作性头痛伴呕吐等病史3年余。
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6*1937年Beer发现：临床上诊断为嗜铬细胞瘤的患者，在发作高血压时血中出现大量的肾上腺素。*1945年Roth和Kvalo提出用组织胺激发试验来佐证本病；
7*1949年Longino等提出用作苄胺唑啉（Rigitine）降压试验以对抗血中的儿茶酚胺增多，缓介高血压；*1956后Armstrong发明了测定尿中儿茶酚胺的代谢产物香草扁桃酸（Vanillymandelieacid,VMA）的定性、定量检测方法。
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9二十世纪60年代前医学家们一直认为：引起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤；无肿瘤的肾上腺髓质增生并不存在！
10但少数临床医师发现：原先诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤的病人，手术探查未发现肾上腺肿瘤，却发现双肾上腺呈弥漫性增生、肥厚状态。手术切除大部分肾上腺后，临床症状即消失；血、尿儿茶酚胺增高的实验室指标亦恢复正常。——医疗实践中有趣的发现——
11二十世纪70年以前有过肾上腺髓质增生的个案报告6篇： 男2例，女4例。6例在术前或死前均未能明确诊断;2例由手术摘除大部肾上腺而使临床症状消除；4例为尸检资料。
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13——医疗实践中有趣的发现——存在二种认识： Visser(1975)认为：报告1例非MEN-Ⅱ的AMH时提出：这可能是一独立的疾病！VisserJW,etal.Bilateraladrenalmedullaryhyperplasia:aclinicalpathologicalentity,Jclinpathol,1975,28:298
14二十世纪70年代吴阶平院士（中国·北京）1977年：正式提出AMH是一独立疾病，并报告一组17例详细的临床及病理资料加以论证。
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16吴阶平院士的特殊贡献——*1965年： 吴阶平院士将AMH（4例），列入医院肾上腺疾病的统计中。 *1977年： 吴阶平院士报告17例AMH，其中16例经病理证实。正式提出AMH一独立疾病。 （中华医学杂志，1977，59：31）
17有关AMH的陆续报告——*1979年：张振雄教授（中国·天津）报导AMH17例分析。（中华医学杂志，1979，59：95） *1980年：谢桐教授（中国·上海）报导14例AMH。（上海医药，1980，3：726）
18有关AMH的陆续报导——*1985年： 李晓亚教授、孙则禹教授等（中国·南京）报导肾上腺髓质增生３例。（中华泌尿外科杂志，1985，6(1):4） *1986年： 孙则禹教授（中国·南京）首次报导1例肾上腺结核伴AMH的临床资料及病理（临床泌尿外科杂志，1986,1(1):64）*1992年： 孙则禹教授（中国·南京）报导6例肾上腺髓质增生。 （中华外科杂志，1992,30(4):228）*至1999年： 中国报导肾上腺髓质增生病例约70例。
19追踪报导——文献资料提示：MEN-Ⅱ型患者在甲状腺、甲状腺疾病出现后，平均为2年9个月时出现儿茶酚胺增多病征。
20追踪报导——据此，吴阶平院士1985年又报告了一组15例AMH治疗后的长期随访资料（中华外科杂志，1985,6:1）：平均随访时间为12年，无1例发现甲状腺或甲状旁腺的疾病。 进一步证实：AMH不是MEN，AMH是一独立疾病！
21二十世纪80年代——*AMH作为一独立的疾病被医学 家们承认，并已进入中国泌 尿外科学的经典著作之中。*至1996年，全世界报导的 AMH+MEN-Ⅱ约200例。——AMH仍属较罕见的病种——
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23我和我的同事们——*1980年：收治第1例AMH。术前诊断 AMH，切除增生明显的一侧肾上腺后， 肾上腺髓质功能亢进的临床症状及 实验室指恢复正常，这引起了我们进 一步研究的兴趣。 *1985年，1986年，1992年，1997年， 1998年分别发表论文或专著论及AMH
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26AMH一.AMH诊断(一)持续性或阵发性高血压是AMH的典型特征： 头痛、头晕、心悸、心律失常、恶心呕吐、胸腹痛、 视力模糊等。 (二)AMH在发作高血压时： 血、尿中肾上腺髓质激素及其代谢产物的实验检测， 有助于AMH定性诊断的确立。 血浆或尿中儿茶酚胺定量测定； 血浆或尿中VMA定性或定量测定； 血、尿中皮质激素的检测有助于高血压的鉴别诊断。
27(三）临床药理试验：可为AMH提供诊断佐证激发试验：* 冷加压试验； （未发高血压）* 组织胺激发试验； * 酪胺激发试验； * 胰高糖素激发试验。阻滞试验：苄胺唑啉（Rigitine）阻滞试验 （高血压时）
28(四)医学影像学检查： 提供AMH定位依据，排除肾上腺肿瘤*B超：排除肾上腺肿瘤；*CT：排除肾上腺区域肿瘤；显示一侧或双侧肾上腺 体积增大、变厚，两翼变钝或呈结节样。*同位素131碘——间碘苄胍（131I-metaiodobengyl guanicline,131I-MIBG）定位检查：因其结构与去甲肾上腺素相似易于被嗜铬Cell摄取 而将其作示踪的r照像技术，已成为区别肾上腺肿 瘤与增生的首选方法。
29(五)病理： 为AMH提供确定诊断1.巨检：肾上腺髓质增厚，髓／皮之比>20%；2.镜检：髓质细胞呈弥漫性或结节性增生； 无包膜；细胞形态正常，多边形， 排列成条索状或团块状；核园、细 胞浆呈嗜碱性，间质血窦丰富。
303.关于髓／皮之比取一定间隔三个切面，测微器测髓质和皮质 的厚度，计算二者之比。Dobblie：肾上腺头部：1：5 正常髓／皮之比肾上腺体部：1：8-1：18 肾上腺尾部：无髓质 平均为：1：11.5 谢桐（中国·上海）：正常髓／皮之比为12.5％ 认为>20％即可明确诊断。
314.我们认为，AMH的病理诊断标准（综合各家的意见）：A、髓质绝对重量增加2倍以上（肾上腺髓质重 量平均为：0.43g） B、髓/皮质之比增大，（>20%）； C、肾上腺的尾部及2翼可见到增生的髓质。本组病例（18例、24个标本）均符B、C 二条标准
32二、AMH与MEN-Ⅱ的关系：(一）在人类AMH的病因尚不清楚； (二）在实验大鼠：老龄、多糖类、 利血平、尼古丁等可能 影响到下丘脑内分泌轴或神经 系统引起嗜铬细胞增殖。
33(三）人体内有一个神经内分泌细胞组织系统（AminePrecursorUptakeandDecarboxylation,APUD）:@APUD细胞： 来源于胚胎的神经脊；@@APUD细胞：存在于人体各内分泌腺体：垂体、 甲状腺、甲状旁腺、胰腺、肾上腺及嗜铬体等；@@@APUD细胞：摄取生物胺前体分子，经脱羧作用 生成多种生物胺和多肽——人体各种激素的原料。
34——现代医学认为——由于染色体或（和）基因突变，APUD细胞可发生增生肿瘤恶变，这种变化造成多个内分泌腺体， 同时或相继发生增生或肿瘤即MEN。
35MEN-Ⅱ与儿茶酚胺增多有关⑴MEN-ⅡA：（Sipple’综合症） 嗜铬Cell瘤、肾上腺髓质增生、 甲状腺髓样瘤、甲状旁腺肿瘤； ⑵MEN-ⅡB：在MEN-ⅡA基础上，伴有肾 上腺髓质增生或多发性皮肤或粘 膜神经瘤。
36文献资料提示：MEN-Ⅱ型患者在甲状腺、甲状腺疾病出现后，平均为2年9个月时出现儿茶酚胺增多病征。
37——现代医学认为——MEN-Ⅱ是一种染色体显性遗传疾病。有研究认为有遗传缺陷的基因位于第10号染色体上。病变同时或相继发生在2个以上的内分泌腺体。 但是，国内报道的AMH，经长期随访没有发现MEN-Ⅱ：——AMH是一独立的疾病——
38三、AMH与Adrenalpheochromocytoma:*二者均发病在肾上腺髓质;*二者都分泌过量的儿茶酚胺；*二者在实验室检测中无差异；*二者在临床上都表现为肾上腺髓质 功能亢进的一系列临床表现；*二者在细胞学上无差异；
39*二者根本的区别在病理：肾上腺嗜铬细胞瘤是一有完整包膜实体瘤，其包膜发出的纤维条索伸入瘤组织内将瘤组织分隔成分叶状，而瘤体外的肾上腺髓质，无明显变化或被挤压而萎缩；肾上腺嗜铬细胞瘤可在肾上腺多发，也可在双侧肾上腺上同时发生，但80%为单侧性病变。
40*二者根本的区别在病理：AMH是一弥漫性或结节样的，没有包膜，其增生的髓质细胞可伸入到二翼及尾部内，髓/皮比发生根本变化；AMH是双侧肾上腺髓质的增生变化。因此，AMH与Adrenalpheochromocytoma是二种疾病！——AMH是一独立的疾病——
41四、关于治疗病理证实：AMH为双侧肾上腺髓质病变；治疗原则：一侧肾上腺全切除，一侧肾 上腺次全切除（1/2-2/3）；临床上发现：AMH双侧髓质增生程度可不一样，也有切除一侧即达到治疗效果；如切除一侧血压下降不明显，则分期再次全切除另一侧。
42五、结论AMH与Pheochromocytoma（AdrenalandExtra-adrenal）是二个疾病,由于二者在功能上均分泌过量的儿茶酚胺；二者在临床上均表现为肾上腺髓质机能亢进的临床症状。 因此统称为：儿茶酚胺增多症
43由此， 肾上腺疾病的概念已趋完整皮质肿瘤引起 皮质功能亢进 肾上腺功能皮质增生引起 亢进性疾病 髓质肿瘤引起 髓质功能亢进 髓质增生引起
44谢谢诸位！
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