血液系统疾病课件

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临床医学专业课程儿科学

1临床病例女，5个月零9天，因进行性皮肤黏膜苍白5+个月入院。患儿自生后不久发现面色苍白，以后逐渐加重，皮肤口唇黏膜甲床等出现苍白表现。患儿为G2P2，足月剖宫产，双胎之大，出生体重2.25Kg（双胎之小体重3Kg）、生后母乳按需喂养。已接种卡介苗、乙肝疫苗和脊髓灰质炎疫苗。查体：体重5.5Kg，T36℃，P156次/分，R36次/分，神清，反应尚可。面色苍白，皮肤、口唇、黏膜、甲床苍白，浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清晰，心音有力，律齐，心前区可闻及SMⅡ/Ⅳ杂音。腹软，肝肋下3cm，质软，脾肋下2cm，质软。血常规提示，RBC2.16×1012/L，HGB32g/L，WBC15.1×109/L，N20%，L79%，E1%，PLT232×109/L，Rc1.4%。

2病史特点患儿，女，5个月零9天，起病缓，病程长。以进行性苍白为主要表现。双胎之大，足月，母乳喂养，未添加辅食。肝脾轻度大。RBC2.16×1012/L，HGB32g/L，其他两系基本正常；网织红细胞正常。

3临床问题有无贫血和贫血程度？属于何种贫血？病史有何补充？为进一步明确诊断，应进行那些检查？铁缺乏为什么会产生贫血？如何诊断贫血病人？如何治疗？

4儿科学PEDIATRICS小儿贫血

5目录小儿造血与血象特点小儿贫血概述营养性缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血

6胚胎期造血

7生后造血骨髓造血：5-7岁之前全部是红骨髓，年长儿红骨髓主要在扁骨，但黄骨髓具有潜在造血功能。骨髓外造血：在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造血。

8血象特点RBC＆Hb生理性贫血WBCHB的种类血容量

9RBC＆HbRBC(×1012/L)Hb(g/L)备注出生时5.0～7.0150～2206～12小时↑↑血液浓缩2～3月3.0100生理性贫血>3月↑↑12岁后成人水平成人水平

10

114~6天1~4岁4~6岁7岁后80%060%40%20%时间淋巴中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化

12不同年龄血红蛋白种类含量HbF（α2γ2）HbA（α2β2）HbA2（α2δ2）

13HemoglobinAtbirth1yr2yr医学全在线(www.med126.com)

14目录小儿造血与血象特点小儿贫血概述营养性缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血

15贫血的定义外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。AgeHbconcentration(g/L)<28d<1451～3mon<904～5mon<1006mon～6y<1106～14y<120

16贫血分类程度分类形态分类(有助诊断)病因分类(常用)

17程度分类极重度重度中度轻度血红蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC数<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括号内为新生儿分度标准

18形态分类

19病因分类红细胞/血红蛋白生成不足造血物质缺乏骨髓造血功能障碍其他：感染、肾病、铅中毒、癌症。溶血性贫血红细胞内在异常红细胞外在因素失血性贫血急性失血慢性失血

20贫血共同表现皮肤粘膜苍白、生长迟缓、乏力肝脾淋巴结肿大→骨髓外造血表现各系统表现：组织与器官缺氧

21诊断要点形态学分类有助于病因诊断诊断步骤：确定有无贫血→形态学分类→病因诊断

22治疗原则去除病因：是治疗贫血的关键。一般治疗：预防感染，改善饮食。药物治疗：对因选药。输红细胞：浓缩红细胞。造血干细胞移植：根治遗传性溶血性贫血和再生障碍性贫血。并发症治疗

23目录小儿造血与血象特点小儿贫血概述营养性缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血医学全在线(www.med126.com)

24NIDA概述体内铁缺乏→血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。

25铁的代谢分布血红蛋白（65%）肌红蛋白（3%）储存铁（30%）铁蛋白含铁血黄素酶（0.2-0.4%）血清铁含量新生儿75mg/kg儿童35-70mg/kg成人M50mg/kgF35mg/kg铁的来源与需要量内源性:红细胞铁外源性:食物铁血红素铁非血红素铁需要量早产儿2mg/kg.d其余1mg/kg.d

26动物食品非动物食品(血红蛋白/肌红蛋白)（胶状氢氧化高铁）胃：胃酸胃蛋白酶蛋白分解酶游离盐酸血红素三价铁血红素分解酶*VitC肠：二价铁十二指肠空肠上三价铁铁蛋白转铁蛋白*入血脱落入肠道肝脾储存骨髓造血铁的代谢

27apoferritin去铁蛋白FeTfR铁的代谢transferritin转铁蛋白Fe+++Fe+++肠粘膜细胞SI铁的代谢

28肝脾骨髓RBCFOODHbTfRFeFeSIFeFe血红素+珠蛋白Fe+PTfRTfR铁的代谢

29TIBCNIBCSITS铁的代谢

30病因先天储备不足或丢失生长发育快铁摄入和吸收不良铁丢失或消耗增加

31先天储备不足或丢失早产/双胎多胎/低体重/脐带结扎过早胎内输血妊母严重贫血

32铁摄入和吸收不良乳类/谷类食物含铁低铁吸收的影响因素长期腹泻/急慢性感染

33铁丢失或消耗增加长期慢性失血鲜牛奶喂养长期反复感染

34发病机制血液系统：小细胞低色素性贫血其它系统肌红蛋白含铁酶组织器官异常细胞免疫功能低下医学全在线(www.med126.com)

35IDA的形成铁+protoporphyrinIDA血红素+珠蛋白肽链血红蛋白

36IDA的形成铁减少期（ID）红细胞生成铁减少期（IDE）缺铁性贫血期（IDA）IDA:小细胞低色素贫血+SI↓血生化SI：<50-60ug/dlTIBC：>350ug/dlTS：<15%IDE:SF↓,FEP↑>500ug/dlID：SF<12ug/L/骨髓可染铁↓

37临床表现一般表现髓外造血表现其他消化系统神经系统心血管系统免疫功能

38实验室检查血象：Hb:红细胞：MCV<80fl,MCH<26ug,MCHC<0.31铁代谢检查：SF、FEP、SI、TS、TIBC骨髓可染铁和骨髓象胞浆成熟程度落后于胞核；骨髓细胞外铁减少、RBC内铁粒细胞数＜15%。

39血细胞形态学Thepatient’normal

40诊断初步：年龄、喂养史、血象确诊：铁代谢生化证实：治疗

41鉴别诊断SIBMFe慢性感染性贫血地中海贫血N铁粒幼红细胞性贫血

42地中海贫血

43地中海贫血血象

44治疗一般治疗去病因治疗铁剂治疗输血治疗医学全在线(www.med126.com)

45铁剂治疗元素铁剂量4-6mg/kg/d口服铁剂注射铁剂适应症制剂：右旋糖苷铁/山梨醇铁亚铁制剂4mg/kg/d硫酸亚铁（20%）20mg/kg/d富马酸亚铁（30%）13mg/kg/d葡萄糖酸亚铁（11%）40mg/kg/d

46铁剂疗效观察时间反应12-24hr酶活性改善，一般好转36-48hr骨髓开始反应，增生48-72hr网织细胞,5-7d高峰７-30d血红蛋白开始上升-正常1-3mo补充铁的储备

47输血治疗指征：重度贫血并发心功能不全合并感染外科手术成分/量浓缩红细胞/红细胞混悬液Hb<30g/L,等量换血;Hb30-60g/L,4-6ml/kg

48预防母乳喂养喂养指导：及时添加辅食、合理搭配、　　　　　牛奶加热铁剂强化食品早产低体重儿

49目录小儿造血与血象特点小儿贫血概述营养性缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血

50概述（MegaloblasticAnemia,MA）定义：属于造血要素缺乏即维生素B12或（和）叶酸缺乏所引起的一种大细胞贫血；临床特点：贫血红细胞减少比血红蛋白明显、红细胞体积变大骨髓中出现巨幼红细胞B12或叶酸治疗效果好。

51病因人体需要的B12和叶酸几乎全部来自食物。B12需要量1ug/d;叶酸需要量0.1-0.2ug/d喂养不当与摄入不足吸收利用障碍需要量增加

52叶酸↓四氢叶酸↓核苷酸尤其胸苷合成↓VitB12↓DNA合成↓RNA合成正常神经髓鞘中脂细胞分裂↓蛋白质,如Hb蛋白合成不足细胞增殖↓合成正常神经纤维功能细胞巨幼变不完整细胞数量下降表情呆滞,反应差RBC↓WBC↓PLT↓其它组织发育落后,常倒退细胞↓肢体震颤可有病理反射精神神经症状巨幼细胞性贫血发病机理

53临床表现年龄：多见于6-18个月婴幼儿。一般表现血液系统神经系统*神经精神发育减退:反应低下/智力体格发育神经器质性病变：震颤其他:

54实验室检查血象红细胞系统大细胞性贫血红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降;网织红细胞正常或减少白细胞系统：粒细胞减少，核分叶增多巨核细胞系统骨髓象红细胞系统/白细胞系统/巨核细胞系统血生化:B12/叶酸水平

55血象patient’bloodnormal观察有无大细胞贫血的红细胞形态表现，观察有无中性粒细胞核分叶过多现象。

56骨髓象观察有无幼红细胞胞核发育落后于胞浆的现象，“核幼浆老”现象，中性粒细胞、巨核细胞过度分叶

57生化检查维生素B12＜100ng/L叶酸＜3μg/LLDH升高尿甲基丙二酸升高

58诊断年龄喂养史大细胞性贫血/伴神经精神表现如震颤骨髓：典型的巨幼样变的红细胞血清：B12/叶酸水平

59诊断步骤初步诊断：贫血表现＋大细胞性贫血血象＋骨髓检查有巨幼红细胞确诊：⑴临床诊断：有明显的精神神经症状→提示维生素B12缺乏所致。小剂量叶酸治疗试验有效提示叶酸缺乏所致。⑵实验室确诊：血清叶酸和维生素B12含量测定。

60治疗一般治疗药物治疗维生素B12：500-1000ug/次im100ug/次x2-3次/周×数周；1mg/wx2周1mg/mx长期治疗反应6-7小时BM巨幼红细胞正常2-4天精神症状好转2-7天网织红细胞增加

61治疗叶酸5mgtid数周维生素C同服其他药物：B6；恢复期加铁制剂输血1-2天食欲好转巨幼红细胞正常2-4天网织红细胞增加2-6周红细胞血红蛋白正常

62预防改善乳母的营养状况及时添加辅食控制感染性疾病

63儿科学PEDIATRICS特发性血小板减少性紫癜IdiopathicThrombocytopenicPurpura,ITP

64概念ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和血小板减少、出血时间延长。

65病因与发病机制血小板相关抗体产生－PAIgG血小板破坏增多；巨核细胞成熟障碍。

66出血：以自发性皮肤和黏膜出血。皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血小板严重减少(<20109/L)可有严重内脏出血，包括颅内出血。贫血和轻度肝脾肿大临床表现急性型：肝脾及浅表淋巴结不大；可自发缓解，病程一般少于半年。慢性型：一般脾脏不大；病程长，可迁延反复数年，自行缓解较少。

671.血小板减少血小板＜100×109/L急性型:常＜20×109/L慢性型:(30～80)×109/L血小板＜50×109／L自发性出血，＜20×109／L出血明显，＜10×109／L出血严重。实验室检查

682.止血和凝血出血时间延长，凝血时间正常；血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良；束臂试验阳性。实验室检查

693.骨髓象巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主；慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少；红系和粒系正常。实验室检查

704.血小板抗体测定主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳性。5.血小板寿命测定血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常为8～10天）。6.其他慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。实验室检查

71根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。1.广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏2.多次化验血小板计数减少3.脾脏不增大或仅轻度增大4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍5.以下五点中应具备任何一点(1)泼尼松治疗有效(2)切脾治疗有效(3)PAIgG增多(4)PAC3增多(5)血小板寿命测定缩短6.排除继发性血小板减少症诊断

72急性型与慢性型ITP的鉴别急性型慢性型1.年龄1～5岁多见学龄期多见2.起病较急较3.出血程度较重较轻4.病程≤6个月＞6个月5.血小板计数常＜20×109/L一般（30～80）×109/L6.骨髓巨核细胞增多或正常，胞体大计数明显增多，核浆发育小不一，以小型为多，不平衡，胞浆出现空泡变性幼稚巨核细胞比例正常产血小板巨核细胞明显减少或稍高，产血小板巨核细胞减少

73鉴别诊断急性白血病再生障碍性贫血过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，血小板数正常继发性血小板减少性紫癜

74治疗一般治疗：急性出血期应减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。预防及控制感染，避免服用影响血小板功能药物。糖皮质激素：首选泼尼松1.5～2mg/kg.d，待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过4周。出血严重者可用3天冲击疗法后口服。大剂量静脉丙种球蛋白：0.4g/kg.d连续5天静脉滴注，或每次1g/kg静脉滴注，必要时次日再用一次，以后每3～4周1次。血小板输注：血小板<(10～20)109/L；严重出血，药物未显效者。抗-D免疫球蛋白：封闭网状内皮细胞的Fc受体。脾切除或部分性脾栓塞术。医学全在线(www.med126.com)