血液系统疾病ppt课件

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1、Whatcanbloodtellus2015.4.8血迹分析（Bloodpatternanalysis，BPA）BPABPABPABPABPA贫血贫血是一种症状、而不是单一的疾病，它可以发生于许多种疾病。因此，贫血不能作为最后诊断。我国海平面地区：男性Hb＜120g/L女性Hb＜110g/L孕妇Hb＜100g/L∝高原地区居民血红蛋白正常值较海平面居民高∝血液稀释、浓缩时易致误诊、漏诊判断贫血的步骤：确定有无贫血确定贫血的严重程度确定贫血的类型确定有无贫血诊断贫血的主要指标：Hb、RBC、HCT贫血

2、的诊断标准男女血红蛋白（g/L)<120<110(孕妇<100)红细胞数（×1012/L)<4.0<3.5红细胞压积<0.40<0.35按贫血严重程度分类轻度Hb>90g/L，中度Hb60-90g/L，重度Hb30-60g/L，极重度Hb<30g/L。确定贫血的类型贫血的形态学分类贫血的病因和发病机制分类血细胞正常值、寿命红细胞相关指数红细胞比积(HCT)男性40-50%，女性37-48%平均红细胞体积(MCV)MCV=HCT/RBC数，正常80-94um3平均红细胞血红蛋白含量(MCH)MCH=H

3、b含量/RBC数，正常26-32pg平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)MCHC=Hb含量/HCT，正常32-36%按红细胞形态分类红细胞的大小异常小红细胞大红细胞红细胞形态异常球形红细胞－此种红细胞直径缩短，厚度增加，细胞中心区的血红蛋白比周围多，呈小球形状。常见于遗传形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、异常血红蛋白病（如Hb-S等）。椭圆形红细胞－红细胞呈椭圆形，横径缩短，长径增大，正常人椭圆形红细胞也可高达15%。这种红细胞多见于遗传性椭圆形红细胞增多症，这种红细胞至少占25%，一般要高于25

4、%-50%才有诊断价值。在大红细胞性贫血可达25%，恶性贫血及严重缺铁性贫血、地中海贫血及镰刀形贫血也可见此细胞。口形红细胞的中心淡染区呈条状，这种细胞正常小于4%，增高见于口细胞增多症，急性酒精性中毒时可大于5%。棘形红细胞是一种带刺的红细胞，刺呈针刺状或尖刺状。这种红细胞见于：棘细胞增多症（血浆β-脂蛋白缺乏症)，可高达70-80%，其它也见于肝病及制片不当时，正常红细胞也会变成棘细胞。水滴形红细胞－红细胞形态如梨形或水滴形，见于各种增生性贫血及骨髓纤维化，以及地中海贫血、脾功能亢进或肾病等。红

5、细胞血红蛋白含量异常点彩红细胞又名嗜碱性点彩红细胞，血片中有时可见在染色正常的或胞浆嗜多色性红细胞内出现大小不等、多少不一的深兰色颗粒者称为点彩红细胞。在正常人血片中极少见，约占0.01%。此种细胞出现表示再生加速并有紊乱现象。有人认为它是由于在铅、铋、锌、汞中毒时红细胞膜被金属破坏，而嗜碱性物质在染色时被沉淀所致。铅中毒病人此种细胞明显增多，为诊断的重要指标之一细胞内出现异常结构H-J小体是核的残留物，表现为在成熟或晚幼红细胞胞浆内有一至数个染成深紫红色的小圆点，大小不一。多见于巨幼细胞性贫血、溶

6、血性贫血、脾切除后以及缺铁性贫血等的骨髓及血片。红细胞聚集分布成熟红细胞随机呈块状或束状聚集在一起，临床主要表现为以下病症：1.多种抗体暴露；2.溶血性贫血（自身免疫性）；3.非典型肺炎；4.金葡菌感染；5.冷凝集疾病缗钱状分布红细胞四个以上成熟红细胞如缗钱状堆叠，主要常见于高蛋白血症；多发性骨髓瘤；巨球蛋白血症以及感染或怀孕时出现的纤维蛋白原增高症。二、根据贫血的病因和发病机制分类造血干祖细胞异常RBC生成减少造血微环境异常造血原料不足或利用障碍三大病因RBC破坏过多：溶血性贫血急性失血失血慢性失

7、血红细胞生成取决于三大因素造血细胞造血微环境造血原料干细胞因子(stemcellfactor,SCF)、白细胞介素(IL)、粒单集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(INF)多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素（铁铜锌）造血干祖细胞异常所致贫血干祖细胞缺陷--骨髓造血功能衰竭单纯红细胞减少（遗传、免疫、药物、感染、恶性疾病等）遗传性、良性红系无效造血和

8、形态异常造血细胞质的异常-高增生、低分化再障大理石病纯红再障先天性红细胞生成异常性贫血造血系统恶性肿瘤造血微环境异常骨髓基质细胞受损淋巴细胞功能亢进造血调节因子水平异常造血细胞凋亡亢进骨髓坏死骨髓纤维化骨髓硬化症T细胞功能亢进--AAB细胞功能亢进--免疫相关性全血细胞减少症肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功能不全慢性病贫血PNHAA造血原料不足或利用障碍叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍--巨幼细胞性贫血缺铁或铁利用障碍--缺铁性贫血临床表现贫血症状的有无及轻重取决于原发