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1、血液系统疾病第一章 总论血液系统组成１.血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板）２.造血器官：出生前：卵黄囊，肝脏，骨髓造血期出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结血液系统疾病指原发〈如白血病〉或主要累及〈如缺铁〉血液和造血器官的疾病血液学血液系统疾病输血医学血液系统疾病的分类一、红细胞疾病：如各类贫血和红细胞增多症等。二、粒细胞疾病：如白细胞减少和粒细胞缺乏症，中性粒细胞分叶功能不全（Pel-ger-Huet畸形），惰性白细胞综合征及类白血病反应等。血液系统疾病的分类三、单核细胞和巨噬细胞疾病：如反应性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等。四、淋巴细胞和浆细胞疾病：如各类淋巴瘤、急慢性淋
2、巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等血液系统疾病的分类五、造血干细胞疾病：如再生障碍性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征，急性非淋巴细胞白血病以及骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多征，原发性血小板增多症以及骨髓纤维化）等。血液系统疾病的分类六、脾功能亢进七、出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。血液系统疾病的诊断方法１、详细的病史询问２、认真的体格检查３、可靠的实验检查血液系统疾病的治疗各疾病章节中将详细讲述。谢谢！贫血概述赵先光定义贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度，红细胞计数和/或血细胞比容低
3、于相同年龄,性别和地区的正常标准。贫血标准平原地区，成年男性Hb<120g/L,RBC<4.5X10/L及或HCT<0.42成年女性Hb<110g/L,RBC<4.0X10/L及或HCT<0.37其中以血红蛋白浓度降低最为重要影响血红蛋白浓度正常值的因素婴儿,儿童,孕妇血红蛋白浓度较正常人低久居高原地区的人血红蛋白的正常值较海平面的为高.分类按红细胞的特点分类类型MCV(fl)MCH(%)常见疾病大细胞性贫血>100 32-35巨幼细胞贫血正常细胞性贫血80-10032-35再生障碍性贫血溶血性贫血急性失血性贫血小细胞低色素性贫血<80<32缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性
4、贫血按贫血的病因和发病机制分类一.红细胞生成减少1.造血干细胞增生和分化异常再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血骨髓异常增生综合症甲状腺功能减退及肾衰竭时的贫血2.骨髓被异常组织侵润白血病骨髓瘤转移癌等骨髓纤维化恶性组织细胞病3.细胞生成障碍(1)DNA合成障碍：巨幼细胞贫血(2)Hb合成障碍：缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血二.红细胞破坏过多1.红细胞内在缺陷红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞膜缺陷：葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏,丙酮酸激酶缺乏血红蛋白异常：血红蛋白病-珠蛋白生成障碍性贫血朴啉代谢异常：遗传性红细胞生成性朴啉病,红细胞生成
5、性原朴啉病2.红细胞外因素免疫性溶血性贫血：自身免疫性 药物性新生儿免疫性血型不合输血机械性溶血性贫血：人工心脏瓣膜微血管病性行军性血红蛋白尿其他：化学,物理,生物因素及脾功能亢进等三.失血急性失血后贫血慢性失血后贫血临床表现一般表现：疲乏,困倦,皮肤粘膜苍白心血管表现：心悸,气促,心脏扩大中枢神经系统：头痛,头晕,注意力不集中, 耳鸣耳聋,晕厥消化系统：食欲下降,腹胀,恶心,黄疸泌尿生殖系统：轻度蛋白尿,性功能降低,月经紊乱贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的降低。上述的临床表现程度取决于:贫血的程度贫血的速度机体的代偿能力体力活动程度年龄及合并疾病诊断一.病史:时间
6、,程度,出血式史,大小便,毒物接触史二.体格检查:皮肤,巩膜,淋巴结,肝脾三.实验室检查贫血的实验诊断网织红细胞外周血红细胞形态骨髓其他实验室检查诊断网织红正常或减少小细胞,低色素１铁(-)２铁(+)３铁(+++)铁粒幼(升高)铁１血清铁(下降)铁结合力(升高)２(１)ＨＢＦ(明显升高)(２)ＨＢＡ２(升高)(３)ＨＢＨ(+)１缺铁性贫血２(１)重型地中海贫血(２)轻型地中海贫血(３)ＨＢＨ病大细胞１巨幼细胞２原粒细胞(升高)+巨幼细胞１Ａ维生素Ｂ１２下降,尿甲基丙二酸升高Ｂ叶酸下降,维生素Ｂ１２正常２维生素Ｂ１２及叶酸不减少１(１)维生素Ｂ１２缺乏(２)叶酸缺乏２红幼血病正细胞,
7、正色素１细胞学正常铁(3+)２有核细胞(下降)脂肪升高１(１)血清铁下降,铁结合力下降(２)尿素氮肌酐升高１(１)慢性炎症,感染伴发的贫血(２)尿毒症伴发的贫血２再障正细胞正色素+幼红细胞及滴形细胞１肿瘤细胞(+)２纤维组织增生(２中性粒细胞碱性碳酸酶升高１骨髓病性贫血２骨纤正细胞正色素+原始或幼稚红细胞大量原始,幼稚红细胞白血病浆细胞升高骨质破坏,多发性骨髓瘤网织红正常或减少网织红细胞增多大小不均,异型,多染性红细胞增生过多寿命缩短溶血性贫血同上同上酸溶血(+)阵睡
