血液系统疾病 课件

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1、四川省血液科规培医师制作2016.08贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征白血病概述急性白血病慢性粒细胞白血病淋巴瘤浆细胞病多发性骨髓瘤出血性疾病概述血管性紫癜过敏性紫癜血小板性减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜总论概述总论血液系统疾病分类红细胞疾病贫血红细胞增多症粒系统疾病粒细胞缺乏中性粒细胞分叶功能不全Pelger-hetü畸形惰性白细胞综合征类白血病反应炎症性组织细胞增多症恶性组织细胞病等各类淋巴瘤急慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤单核细胞和巨噬疾病淋巴细胞和浆细胞疾病血液系统疾病分类造血干细胞疾病阵发性睡眠性血红

2、蛋白尿骨髓增生异常综合征再生障碍性贫血急性非淋巴细胞白血病脾功能亢进出血性疾病血管性紫癜血小板减少性紫癜凝血障碍性疾病弥漫性血管内凝血血栓性疾病血液病学（hematology)还包括输血学(tranfusionmedicine)next血液系统简介血液系统的构成：如下图所示血液造血器官血浆血细胞骨髓胸腺淋巴脾next造血干细胞发育：造血干细胞发育淋巴系统和单核巨噬细胞系统淋巴系统淋巴系统的组成T、B细胞的分化单核巨噬细胞系统单核巨噬系统的组成单核巨噬系统的成熟next淋巴系统组成中枢淋巴器官周围淋巴器官胸腺胚胎肝出生后骨髓淋巴结扁桃体脾及

3、消化道、呼吸道淋巴组织TB细胞的分化单核巨噬系统的活化血液系统疾病的诊断方法体征主要的实验室检查其他的实验室检查影象学检查皮肤黏膜的淤点淤斑眼球突出、牙龈肿胀胸骨压痛、骨质破坏淋巴结肿大，肝脾肿大血细胞计数、血红蛋白测定、血涂片形态学骨髓穿刺液淋巴结穿刺涂片印片及切片病理学检查细胞化学染色细胞表型单克隆抗体检测染色体分带检查PCR检测融合基因凝血实验溶血实验血红蛋白电泳红细胞酶测定血清蛋白测定血清铁测定血液免疫学检查超声显象电子计算机体层显象CT磁共振显象MRI正电子计算机体层显象PET血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图血液系统疾病的治

4、疗去除病因保持正常血液成分及其功能去初血液成分和抑制异常功能造血干细胞移植脱离致病因素加强病因方面的研究补充正常造血所需营养刺激造血细胞因子切脾过继免疫成分输血及抗生素的应用化疗、放疗、诱导分化治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗可能根治血液系统恶性肿瘤的综合治疗方法血液系统疾病的恶性肿瘤的治疗带动了其他学科的发展!贫血概述(Anemia)讲解内容贫血分类临床表现贫血诊断贫血治疗贫血定义go贫血定义:贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。

5、诊断标准1.平原地区成年男性:Hb﹤120g/L,RBC<4.5×1012/L,HCT﹤0.42成年女性：Hb﹤110g/L，RBC﹤4.0×1012/L，HCT﹤0.372.以Hb浓度降低最为重要。3.与血容量有关；婴儿、儿童、孕妇（Hb<100g/L）go贫血分类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正细胞性血红蛋白浓度轻度重度中度极重度骨髓增生情况骨髓增生不良骨髓增生贫血的发病机制和病因类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性﹥10032~351.巨幼细胞贫血2.溶贫网织红增多时3.肝病及甲减正常细胞性80~10

6、032~351.再障碍性贫血2.溶血性贫血3.急性失血性贫血小细胞低色素性﹤80﹤321.缺铁性贫血2.珠蛋白生成障碍性3.铁粒幼细胞贫血4.某些慢性病贫血贫血的细胞学分类贫血的严重划分及标准血红蛋白浓度贫血严重程度<30g/L<35~59g/L<60~90g/L>90g/L极重度重度中度轻度贫血的骨髓增生程度分类骨髓增生分类相关疾病增生不良性贫血增生性贫血再生障碍性贫血贫血除再生障碍性贫血以外贫血※※※贫血发病机制和病因分类红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常造血调节异常造血原料不足利用障碍红细胞破坏过多贫血失血性贫血溶血性贫血出凝血性

7、疾病非出凝血性疾病红细胞生成因素的影响造血细胞造血细胞调节造血原料干细胞因子(stemcellfactor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(INF)多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素再生障碍性贫血goAplasticAnemia发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关骨髓造血功能衰竭症临床表现为全细胞减少及相关的贫血

8、、出血、感染综合症，免疫治疗有效造血干祖细胞异常造血干祖细胞异常go纯红细胞再生障碍性贫血PureredcellAnemia,PRCAAutoimmunedisordercharacteriz