血液系统疾病课件

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1、第九章血液系统疾病西安医学院附属宝鸡医院成红霞2021/7/81第一节小儿造血和血液特点2021/7/82一、造血特点(一)胚胎期造血根据造血组织发育和造血部位发生的先后，分为：1、中胚叶造血期胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后中胚叶组织出现广泛原始造血成分。第6周后，中胚叶造血开始减退。2021/7/83一、造血特点2、肝、脾造血期肝脏造血约自胚胎第6-8周开始，第4-5月达高峰，6个月后减退。成为胎儿中期的主要造血部位。脾脏第8周开始，5个月后减退。胸腺、淋巴结从胚胎第7-11周开始有淋巴细胞的功能。2021/7/84一、造血特点3、骨髓造血期胚胎第6周出现骨髓，但

2、其造血功能在第4个月后才渐趋稳定，并成为胎儿后期造血的主要场所，出生2～5周后骨髓成为唯一的造血场所。2021/7/85一、造血特点(二)生后造血：为胚胎造血的延续1、骨髓造血出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓，全部参与造血。黄髓：5-7岁开始，长骨中的红骨髓逐渐被脂肪组织（黄髓）所代替，至成年时红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩肿骨及长骨近端，但黄髓仍有潜在的造血功能，当需要增加造血时，它可转变为红髓而恢复造血功能。2021/7/86二、血象特点各年龄期小儿的血象不同。（一）血容量：相对较成人多（二）红细胞数和血红蛋白量红细胞生成需要持续地供给氨基酸

3、、铁、某些维生素和微量营养素等。并受红细胞生成素调节。组织缺氧可刺激它的生成。出生时红细胞5－7×1012/L，血红蛋白150－230g/L。2021/7/87二、血象特点“生理性贫血”：出生后因红细胞生成素减少、生理性溶血、血循环量增加等因素，红细胞数及血红蛋白量逐渐下降，出现生理性贫血。（2-3月时）原因：1、促红细胞生成素减少，骨髓暂时性造血功能降低。2、胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多（生理性溶血）。3、婴儿生长发育迅速，血容量迅速扩充，红细胞被稀释。2021/7/88二、血象特点（三）白细胞数与分类初生时白细胞总数为（15-20）×l09生后6～12小时达（21

4、-28）×109然后逐渐下降，婴儿期白细胞数在10×109/L左右，8岁以后接近成人水平。2021/7/89二、血象特点白细胞分类：出生时淋巴细胞约占0.30，中性粒细脑约占0.65。生后4～6天时中性与淋巴两者比例约相等，之后淋巴细胞约占0.60，中性粒细脑约占0.35。4～6岁时两者又相等；7岁后白细胞分类与成人相似。2021/7/810二、血象特点（三）血小板数血小板数与成人相似，约为150×l09～250×109/L。2021/7/811第二节小儿贫血2021/7/812一.贫血的概述1.定义是指多种原因引起的外周血中单位容积内的红细胞计数、血红蛋白含量或血细胞

5、比容减少，低于正常值以下的一种病理状态或综合症。诊断标准：血红蛋白值在新生儿期＜145g/L、1～4月时＜90g/L、4～6月时＜l00g/L、6个月～6岁时＜110g/L，6～14岁为120g/L;。2021/7/813一贫血的概述2.贫血的分度轻度：Hb为90～120g/L者中度：Hb为60～90g/L重度：Hb为30～60g/L极重度：Hb为＜30g/L新生儿Hb为～120g/L者为轻度，～90g/L为中度，～60g/L为重度，＜60g/L为极重度。2021/7/814贫血的概述3.贫血的分类(1)病因学分类：①红细胞或血红蛋白生成不足1)造血物质缺乏：如缺铁性贫

6、血、巨幼红细胞贫血。2)骨髓造血功能障碍性贫血3)其它：感染性、炎症性及癌症性贫血、慢性肾脏病所致的贫血等。②溶血性贫血：红细胞内在异常或红细胞外在因素引起红细胞破坏过多。③失血性贫血：包括急性和慢性失血性贫血。2021/7/815贫血的概述（2）.形态学分类根据红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的结果，将贫血分为四类(见表)。临床大多采用病因诊断，形态分类有助于病因推断。2021/7/816二.营养性缺铁性贫血2021/7/817【概述】★定义是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。为

7、小儿贫血中最常见者。2021/7/818【铁的代谢】（一）人体总铁含量及其分布总铁量的60％～70％存在于血红蛋白和肌红蛋白中，约30％以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于肝、脾和骨髓中。(二)铁的来源①自食物中摄取铁，每天约1～1.5mg；②衰老的红细胞破坏释放的铁几乎全部被再利用。2021/7/819铁代谢和体内分布2021/7/820【铁的代谢】(三)铁的吸收和运转食物中的铁主要在十二指肠和空肠上部被吸收。铁进入肠黏膜细胞后，一部分与细胞内的去铁蛋白结合，形成铁蛋白；另一部分通过肠黏膜细胞进入血液，与血浆中的转铁蛋白相结合，随血循环运送到