脉络丛乳头状瘤研究PPT课件

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2011-09-12学习病例1

1病例一临床资料：男性，1岁主诉：喂奶后呕吐伴眼球活动障碍7天2

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7病例二临床资料：男性；54岁主诉：头晕，走路不稳3月余。8

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9鉴别诊断有哪些？10

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11病理：脉络丛乳头状瘤12

12脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤是缓慢生长的良性肿瘤，起源于脑室的脉络丛上皮细胞，在儿童较常见，少数见于成人，常伴有脑积水。占脑内肿瘤的0.3%-0.7%，占儿童脑肿瘤的2%-5%。好发于10岁之内的儿童，5岁之内者占50%-86%；男性略多于女性；本病的好发部位因年龄而有所不同，好发部位依次为第四脑室、侧脑室、第三脑室、桥小脑角池；儿童最常见在侧脑室三角区及第三脑室，成人最常见为第四脑室。幕上脉络丛乳头状瘤因刺激脉络丛分泌过多脑脊液引起脑积水，幕下脉络丛乳头状瘤主要表现为第四脑室肿瘤引起的阻塞性脑积水。WHO归为I类。13

13病理]肿瘤来源于脑室脉络丛组织。故大多数发生在脑室内，一般体积不大，呈粉红色，结节样生长，与肿瘤周围脑组织境界清楚。肿瘤表面呈细小的乳头状或颗粒状，亦有人称之为桑椹状。切面粗糙且组织易于落，质地较脆，很少发生囊变和出血坏死，亦可见到细小的钙化颗粒。含许多穿支血管，无血脑屏障。14

14影像表现：CT表现(1)平扫：脑室内分叶状或球形等或略高密度肿块，边界清楚而不规则，多呈分叶状，可见点状钙化，钙化一般较大，伴脑室系统扩大。(2)增强扫描：肿瘤呈明显均一强化，边界更清（无血脑屏障）。MRI表现(1)肿瘤在Tl加权像中呈低信号，在T2加权像中呈高信号，与脑脊液分界清楚。(2)肿瘤轮廓欠规则，可有钙化，钙化灶在T1和T2像上均为低信号。(3)可见脑积水表现。(4)增强扫描肿瘤有显著异常对比增强。15

15鉴别诊断1、脑室内脑膜瘤（肿瘤轮廓光整，多伴有囊变，不伴有交通性脑积水或阻塞远端脑积水可资区别；脑膜瘤主要表现为等T1等T2信号）2、室管膜瘤（儿童好发于幕下第四脑室，成人则好发于侧脑室，增强后扫描强化程度远不如脉络丛乳头状瘤明显，且肿块内常合并出血、钙化、囊变、坏死。）3、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（星形细胞瘤可起源于透明隔、胼胝体等脑室旁结构，病灶边界多不清，易侵及室旁脑实质，当侵犯脑实质时有明显水肿。）4、中枢神经细胞瘤（肿瘤好发于青壮年人；好发于侧脑室前2/3处近孟氏孔区或透明隔,常占据一侧脑室,而向双侧脑室生长,这在脑室内肿瘤鉴别诊断时是非常重要的。其另外一个有特点的征象是常表现为附着于透明中隔,有时以宽基底连接,有时以细基底相连。同时多伴有结节性硬化，临床可有结节性硬化的三联症。）5、转移瘤（多见于老年人，多同时有脑实质转移灶存在，需同时结合有无原发病灶。）16

16Thankyou!17

17读片会录音（最后几分钟才是)18

18室管膜瘤钙化合并梗阻性脑积水轴位SET1WI显示三脑室后部病灶，形状不规则，境界清，大部呈低或稍低信号，提示病变大部钙化，两侧侧脑室扩大19

19室管膜瘤钙化合并梗阻性脑积水轴位TSET2WI显示三脑室后部病灶，形状不规则，境界清，呈低信号，提示病变大部钙化，两侧侧脑室扩大20

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