特发性炎性肌病的诊治课件

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时间:2022-11-03

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概述临床特点诊断治疗多发性肌炎和皮肌炎PM/DM

1概述PM/DM是一组横纹肌非化脓性炎性肌病,多累及四肢近端及颈部肌群,皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害,且常伴多个内脏器官受累,可伴发肿瘤和其它结缔组织病。我国发病率尚不清楚,国外报道约为0.6-1/万,女性:男性约2:1,DM较PM多见,成人儿童均可发生,呈双峰型,10-15岁,45-60岁。确切病因不明,遗传及环境因素可能与本病发生有关。

2发病机制1、细胞免疫:在PM中发挥重要作用:

3发病机制2、体液免疫:在DM中发挥重要作用:

4临床特征1、PM:骨骼肌:成人多见,隐袭起病,数周至数月内逐渐进展;对称性四肢近端肌无力,可伴肌痛或肌肉压痛;病程长者可出现肌萎缩;半数可有颈屈肌无力,眼肌及面肌很少累及

5临床特征

6临床特征骨骼肌外表现:1、肺部:间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎最常见;2、消化道:咽、食管上段横纹肌常见,吞咽困难、饮水呛咳;食管下端和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食管炎、咽下困难等3、心脏:有症状者少见,如心肌炎、心包炎等,晚期心衰和恶性心律失常4、肾脏:少见,蛋白尿、血尿、管型尿。罕见爆发型可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、肾衰竭。

7临床特征

8临床特征2、DM:典型皮肌炎:除与PM有相同的肌肉及内脏受累外,有特征性的皮损:向阳性皮疹、Gottron疹、甲周病变、技工手、皮下钙质沉着等;无肌病性皮肌炎(ADM):仅有皮肤受累而无明显肌肉病变;无皮炎的皮肌炎:有典型肌无力表现,CK升高,皮疹不确定或短暂一过性,皮肤肌肉活检符合典型DM表现

9临床特征向阳性皮疹

10临床特征Gottron疹

11临床特征甲周病变

12临床特征技工手钙质沉着

13临床特征炎性肌病与肿瘤病史5年以内的成人DM恶性肿瘤的发生率约为25%,PM约为10-15%,和ADM也有一定的相关性。女性以乳腺癌和卵巢癌多见,男性以肺癌和前列腺癌多见。其他相关的肿瘤有胰腺癌、胃癌、结肠癌,膀胱癌以及非霍奇金淋巴瘤。

14临床特征抗合成酶抗体综合征:是PM/DM的亚型,除肌病表现外,还有发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”,血清抗合成酶抗体,多为抗jo-1抗体阳性。

15辅助检查一般检查自身抗体肌酶谱肌电图肌肉活检/肌肉MRI

16辅助检查-----一般检查血常规、ESR、CRP,均与肌炎活动程度不平行。Ig可增高,补体可减少,急性者血肌红蛋白含量增加,可估测肌病急性活动程度,损害广泛者出现肌红蛋白尿。一般检查:

17辅助检查-----自身抗体肌炎特异性自身抗体(MSAs):1、抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体:目前发现十余种,与抗合成酶抗体综合征密切相关,其中抗Jo-1抗体阳性率约10-30%,在ILD中阳性率高。2、抗信号识别颗粒(SRP)抗体:病理表现突出的特点:肌纤维的坏死明显,常无炎性细胞的浸润3、抗Mi-2抗体:多见于DM,与皮疹相关。

18辅助检查-----自身抗体肌炎相关性自身抗体:ANA(60-80%);RF(20%);抗Scl-70、抗PM-Scl、抗Ku抗体(伴发SSc);抗SSA、SSB(伴发SS、SLE)

19辅助检查-----肌酶谱包括肌酸激酶CK、醛缩酶ALD、AST、ALT、LDH;CK最敏感,与肌肉损伤程度平行,常先于肌力和肌电图的改变,肌力常滞后肌酶升高3-10w。

20辅助检查-----肌电图常为肌源性损害,典型三联征:时限短、小型的多项运动电位;纤颤电位、正弦波;插入性激惹和异常的高频放电。仅40%可检到上述典型表现,10-15%无明显异常,晚期可出现神经源性损害表现,因此对诊断无特异性,在于强调有活动性的肌病存在,指导肌活检部位。

21辅助检查-----组织病理检查

22辅助检查-----组织病理检查1、PM:1、PM:HE染色:纤维大小不一、变性、坏死和再生,炎性细胞浸润,无特异性。

23辅助检查-----组织病理检查MHC-I表达上调(绿色)CD8+T细胞侵犯表达MHC-I肌纤维(橙色)PM免疫组化:MHC-I分子明显上调,CD8+T细胞多灶状分布在肌纤维周围及内部,即“CD8/MHCI复合物”。

24辅助检查-----组织病理检查2、DM:2、DM:肌束周围肌纤维萎缩;炎性细胞分布于血管周围或束间隔及其周围;

25辅助检查-----组织病理检查DM晚期毛细血管正常毛细血管DM血管病变:肌内血管内皮细胞增生,密度减低,剩余毛细血管管腔明显扩张。

26辅助检查-----肌肉MRI

27诊断1975年Bohan/Peter标准:1、对称性近端肌无力2、肌活检异常3、血清肌酶升高4、肌电图示肌源性损害5、典型的皮肤损害对PM过度诊断,不能与其他炎性肌病区分

28诊断学者建议:增加肌活检的免疫组化标准:PM:“MHCI/CD8+T”DM:“MHCI/B细胞/CD4+T/束周萎缩”

29鉴别诊断1、高强度锻炼引起的肌肉损伤:可有肌痛、无力,CK升高,活检病理可有肌纤维变性坏死及炎细胞浸润,但免疫组化无PM特征性改变。2、感染相关性肌病:多种病原体均可导致肌病,以病毒多见。其中HIV感染相关肌病的临床症状、肌电图、免疫组化均与PM相似,但病理片可见大量巨噬细胞浸润。

30鉴别诊断3.包涵体肌炎:发病年龄>50岁,常同时累及四肢近端及远端肌肉,股四头肌萎缩明显,上肢以屈腕和屈指肌无力为主,肌无力和肌萎缩对称性差,光镜下可见镶边小泡,电镜在胞浆或胞核内发现包涵体是确诊主要依据。

31鉴别诊断4、电解质代谢紊乱:低钙/高钙,低镁、低磷、高钾/低钾,高钠/低钠,其中低钾性肌病最常见,下肢无力更多见,CK可显著升高,低钾纠正后CK快速恢复,但肌力恢复相对滞后5、甲状腺相关性肌病:甲减、甲亢、甲旁亢,前者最常见,临床表现类似,肌电图及肌活检不易区别,但免疫病理上无PM特征性改变。6.药物性肌病:他汀、秋水仙碱、胺碘酮、阿司匹林、西咪替丁、雷尼替丁、依那普利、羟氯喹、青霉素、利福平…

32鉴别诊断7、激素性肌病:见于长期大量使用激素的患者,下肢无力加重,但CK正常或较前无明显变化。肌活检普通染色鉴别意义不大,可通过增加或减少激素的量治疗2-8周观察临床表现及CK变化。8、肌营养不良症:一组原发于肌肉组织的遗传病,表现为进行性的肌萎缩和无力。确诊需行病理学检查及基因检测。

33肌病活动性评估肌酶学检查:CK,ALT,AST三种酶基本与肌无力,肌电图和肌活检异常平行.肌力检查:0-5级,MMT8急性炎性反应产物:与肌炎活动程度不平行整体功能检查:从事日常生活的能力,完成某项工作所需要的时间

34接诊要点病史:诱因:剧烈运动?感染症状?特殊用药?症状特点:隐袭?对称?近端肌肉?专科检查:皮疹:面颈、关节伸面、颈前V形区,后背肌力检查:四肢、颈部

35专科检查(MMT8)三角肌肱二头肌腕伸肌

36专科检查股四头肌颈屈肌足背屈肌

37专科检查臀中肌臀大肌

38治疗激素:仍属经验性治疗,尚无严密的临床对照研究验证。常用方案:1-2mg/kg.d,至CK恢复正常或肌力改善(约4-8w)后逐渐减量,减量方案遵循个体化原则,先快后慢,最小剂量长期维持。

39治疗二线药:有助减少激素用量预防激素减量过程中疾病复发激素治疗2-3月后无效疾病快速进展

40治疗甲氨蝶呤(MTX):最常用,有助控制肌肉炎症及皮肤症状,起效较AZA快,口服7.5-15mg/w,可每周增加2.5mg,至30-40mg/w。主要副作用是肝损害,主要见于长期用药者,也可发生MTX肺炎。

41治疗硫唑嘌呤(AZA):既有细胞毒作用又有免疫抑制作用,口服100-200mg/d,起效慢,6月后尚可判断是否有效。耐受性好,副作用相对少,主要包括血细胞减少,药物热以及肝毒性。

42治疗环孢素A(CosA):主要用于MTX或AZA治疗无效的难治性病例。起效较AZA快,常用100-150mgBid,谷浓度在100-200mg/ml相对安全,主要副作用为肾毒性。

43治疗环磷酰胺(CTX):不如MTX和AZA常用,单独对控制肌肉炎症无效,适用于伴肺间质病变。常用每月静点0.5-1.0g/m2。需密切监测血常规和尿常规,以免出现白细胞减少及出血性膀胱炎。

44治疗霉酚酸酯(MMF):对肌炎治疗有很好前景,口服2g/d耐受性好,无严重骨髓抑制及肝毒性,需警惕严重感染,起效相对较慢,可能需3月。

45治疗羟氯喹(HCQ):主要用于控制DM的皮肤病变和减少激素用量,对肌肉病变无明显作用.口服300-400mg/d,不良反应轻微,长期应用可能致视野缺损或视网膜病变。

46治疗IVIG:常规剂量:1g/kg*2天或0.4g/kg*5天;每月一次小剂量疗法:0.1g/kg*5d/月,连用3月0.8g/kg/月,连用6-12月疗效:迅速降低PM肌酶水平,改善肌力,维持缓解;恢复对激素产生抗药性的DM的疗效;小剂量主要用于DM难治性皮疹或维持肌病缓解状态。副作用较少且轻微,如头痛、发热、寒战等,但费用昂贵

47治疗血浆置换无明显效果,可能只有生化指标的改善,对整体病程无明显作用

48治疗其他CD28/CTLA-4的单克隆抗体TNF-α单克隆抗体Rituximab他克莫司

49治疗

50谢谢51

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