初级护师-儿科护理学第十一章　结缔组织疾病患儿的护理

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初级护师考试辅导　　　　　　　　儿科护理学第十一章　结缔组织疾病患儿的护理　　结缔组织病：　　﹥结缔组织发炎、水肿、增生和变性为主要病变。　　﹥出现关节、肌肉疼痛或僵硬等症状的一组疾患，亦称为风湿性疾病。　　第一节　风湿热　　﹥风湿热是一种具有反复发作倾向的全身结缔组织病，其发病与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关。　　﹥临床表现为发热，多伴有关节炎、心脏炎，较少出现环形红斑和皮下结节或舞蹈病。　　﹥发病年龄以5～15岁多见。以冬春季节、寒冷、潮湿地区发病率高，如治疗不彻底可形成慢性风湿性心瓣膜病。　　　　一、病因及发病机制　　﹥尚不完全清楚。　　﹥多数认为与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相关。　　①变态反应：Ⅱ型、Ⅲ型变态反应性组织损伤；　　②自身免疫：抗心肌抗体，损伤心肌组织发生心脏炎。　　　　二、临床表现临床表现具体说明一般表现发热，热型不规则，有面色苍白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛主要表现心脏炎：最严重表现，起病占40～50%，心肌炎、心内膜炎、心包炎心肌炎：心率增快与体温升高不成比例，心律失常，重者心力衰竭心内膜炎：主要侵犯二尖瓣；表现为二尖瓣关闭不全心包炎：心前区疼痛、心动过速、呼吸困难；X线检查心搏动减弱或消失，心影向两侧扩大呈烧瓶状；心电图示低电压，早期ST段抬高，随后ST段回到等电位线，并出现T波改变

1初级护师考试辅导　　　　　　　　儿科护理学　　　　20%发生主动脉瓣关闭不全临床表现具体说明主要表现关节炎：年长儿多见，游走性、多发性，膝、踝、肩、肘、腕等大关节，以疼痛和功能障碍为主舞蹈病：女童多见，四肢和面部肌肉快速运动，皱眉、挤眼、呶嘴、伸舌等奇异面容和颜面肌肉抽动、耸肩等动作皮下结节：常见复发病人，粟米到豌豆大小、可活动无压痛的硬结环形红斑、结节性或多形性红斑：环形红斑最常见，呈环形或半环形，钱币大小，色淡红或暗红，中心苍白，反复出现，不留痕　　

2初级护师考试辅导　　　　　　　　儿科护理学　　　　三、辅助检查　　　　　　四、治疗原则　　一般治疗：卧床休息，加强营养，补充维生素A、维生素C　　抗链球菌感染：青霉素肌注，2～3周；或红霉素口服　　抗风湿治疗：水杨酸盐或肾上腺皮质激素。无心脏炎可用阿司匹林　　舞蹈病治疗：支持和对症疗法。口服苯巴比妥、氯丙嗪和地西泮等镇静药　　　　五、护理措施　　护理措施具体说明防止严重心功能损害①心力衰竭的表现，及时处理②限制活动（248）；易消化、富于营养食物，少量多餐③遵医给药抗风湿治疗；生活护理减轻关节疼痛舒适体位，热敷局部心理护理关心爱护，建立信心正确用药观察副作用，注意补钾降低体温注意热型，遵医用药　　第二节　幼年特发性关节炎　　儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害。　　　　一、病因及发病机制　　病因不清，一般认为与感染（病毒、支原体和其他病原持续感染）、自身免疫、遗传、精神因素等多种有关。

3初级护师考试辅导　　　　　　　　儿科护理学　　　　二、临床表现　　分型临床表现全身型①全身症状起病，发热和皮疹为典型症状②发热呈弛张热，常高达40℃以上,持续数周-数月③常伴一过性多形性皮疹，以胸部和四肢近端多见④后期：多发性大关节炎症状⑤胸膜、心包或心肌可受累。肝、脾、淋巴结肿大　　分型临床表现多关节型①女孩多见，5个或5个以上关节受累②特征：进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏③全身症状轻，低热、食欲减退、消瘦、乏力、贫血④晨僵是本型的特点⑤轻度肝、脾和淋巴结肿大；1/4者类风湿因子阳性　　分型临床表现少关节型①女孩多见，单个或4个以内关节受累②全身症状较轻，有低热或无热③膝、踝、肘大关节为主，无严重关节活动障碍

4初级护师考试辅导　　　　　　　　儿科护理学④少数伴虹膜睫状体炎，每3～4个月定期检查裂隙灯　　　　　　三、辅助检查　　　　　　四、治疗原则：一减二维三保四防　　﹥减轻或消除症状　　﹥维持正常生活　　﹥保持关节功能　　﹥防止关节畸形　　治疗原则具体说明一般治疗①急性期卧床休息，好转后适当活动②理疗、热敷、红外线照射、按摩等，必要时手术药物治疗①抗感染药物：快作用类、慢作用类、类固醇激素、免疫抑制剂②非甾体类抗炎药（NSAID）：是治疗早期JIA、改善临床症状必不可少的药物，萘普生、布洛芬、吲哚美辛（消炎痛）等③病情缓解药物（DMARD）或慢作用的抗风湿药：羟氯喹、青霉胺、甲氨蝶呤等④类固醇激素：内脏受累，常用泼尼松⑤免疫抑制剂：伴有严重合并症的重症JRD。常用硫唑嘌呤与环磷酰胺

5初级护师考试辅导　　　　　　　　儿科护理学　　　　五、护理措施　　护理措施具体说明降低体温①监测体温、皮疹、心功能不全、脱水等症状②充足水，高热量、高蛋白、高维生素、易消化，遵医抗炎药减轻疼痛维护功能①急性期卧床，关节炎症状：晨僵、疼痛、肿胀、运动障碍、畸形②急性期后关节康复治疗，运动、按摩、变换体位等药物副作用非甾体抗炎药常见胃肠道反应，2～3个月检查血常规、肝、肾功能第三节　过敏性紫癜　　﹥又称舒-亨综合征，小儿时期最常见的一种血管炎。　　﹥毛细血管变态反应性炎症为病理基础。　　﹥临床特点除皮肤紫癜外，常有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、便血和血尿等。　　﹥主要见于学龄期儿童，男女发病比例为2:1，四季均可发病，冬、春季多见。病程有时迁延反复，但预后多良好。　　　　一、病因及发病机制　　病因不清，目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。　　致敏原：　　﹥病原体（细菌、病毒或寄生虫等）　　﹥药物（抗生素、磺胺药、异烟肼、苯巴比妥钠等）　　﹥食物（鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等）　　﹥其他（花粉吸入、昆虫叮咬、疫苗注射等）　　　　二、临床表现　　﹥急性起病，病前1～3周常有上呼吸道感染史。　　﹥全身症状：1/2者有不规则低热和乏力、精神委靡、纳差等。　　﹥皮肤、关节、消化道、肾脏临床表现。　　临床表现具体说明皮肤紫癜①首发症状，典型皮肤紫癜②常见于下肢和臀部，以下肢伸面为多，对称分布压之褪色，高出皮肤，可反复分批出现消化道症状①2/3出现消化道症状

6初级护师考试辅导　　　　　　　　儿科护理学②腹痛（脐周或下腹部），伴恶心、呕吐或便血③临床称为“腹型”临床表现具体说明关节疼痛及肿胀①1/3患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘等②不遗留关节畸形，临床称“关节型”肾脏症状①30～60%，血尿、蛋白尿及管型，称为紫癜性肾炎②临床称为“肾型”中枢神经病变①失语、瘫痪、昏迷、惊厥，肢体麻痹②鼻出血、牙龈出血、咯血等　　　　三、辅助检查　　﹥毛细血管脆性试验：阳性。　　﹥外周血：白细胞数正常或轻度增高，可伴嗜酸性粒细胞增高。　　﹥尿检：与肾小球肾炎相类似。　　﹥大便潜血试验：呈阳性反应。　　﹥血清IgA浓度：增高。　　﹥血清IgG、IgM：升高或正常。　　　　四、治疗原则：无特效疗法，卧床休息，控制感染，对症处理。　　　　　　五、护理措施　　护理措施具体说明皮肤①皮疹形态、颜色、数量、分布、是否反复出现②保持皮肤清洁，预防感染③避免过敏源，遵医用药关节①保持患肢功能位置，舒适体位②热敷或冷敷等

7初级护师考试辅导　　　　　　　　儿科护理学观察病情①腹痛、便血、消化道出血②尿色、尿量、尿液性状及尿比重，注意紫癜性肾炎　　第四节　皮肤黏膜淋巴结综合征　　﹥川崎病，是一种以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的结缔组织病。　　﹥临床特点为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。　　﹥婴幼儿多见，男:女比例为1.5:1。　　﹥四季可见，4～5月及11月至次年1月发病相对较多。　　﹥多数自然康复，心肌梗死是主要死因。　　　　一、病因：尚未十分明确。一般认为可能与多种病原感染有关。　　　　二、临床表现：　　（一）主要症状临床表现具体说明发热①最早症状②38～40℃以上，稽留热或弛张热③持续1～2周④抗生素治疗无效　　临床表现具体说明皮肤黏膜①皮疹：荨麻疹样，深红麻疹斑丘疹等②肢端：本病特征﹥手足皮肤硬性水肿﹥指、趾关节呈梭形肿胀﹥手掌和脚底弥漫性红斑﹥指、趾端膜状脱皮③黏膜：双眼球结膜充血，唇红干燥、皲裂等，“杨梅舌”　　临床表现具体说明淋巴结肿大①颈部淋巴结非化脓性肿大，质硬，轻压痛

8初级护师考试辅导　　　　　　　　儿科护理学②局部皮肤不发红③枕后或耳后淋巴结亦可累及　　　　（二）心血管症状和体征临床表现具体说明心血管症状①少见②川崎病最严重的表现③心脏杂音、心律不齐、心脏扩大和心力衰竭等④动脉炎和动脉瘤导致心肌梗死　　　　（三）其他临床表现具体说明其他伴随症状①脓尿和尿道炎②呕吐、腹泻、腹痛③肝大、轻度黄疸、血清转氨酶活性升高等　　　　三、辅助检查　　　　　　四、治疗原则

9初级护师考试辅导　　　　　　　　儿科护理学　　对症、支持疗法外，主要是减轻血管炎症和对抗血小板凝集，预防冠状动脉瘤及动脉栓塞。　　　　　　五、护理措施　　护理措施具体说明降低体温①监测体温，警惕高热惊厥②多饮水，清淡的高热量、高维生素、高蛋白质流质或半流质饮食③遵医嘱用药皮肤恢复皮肤清洁，防抓伤、防止继发感染；生理盐水进行眼清洁口腔恢复防止发生感染，晨起、睡前、餐前、餐后漱口观察病情血管损害，面色、精神、心率、心律、心音、心电图等健康教育心理支持，定期检查，每3-6个月超声心动图