儿科学内容提要14章-np

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1、儿科学内容提要声明：本资料由吉林大学白求恩医学部临床医学一系2000级三班孙党辉独立制作完成，网络版权归medline.diy5.com.任何形式的复制或转载必须保留此说明说明：本章笔记原内容较多，上传内容纯粹为应考所总结，使用请注意。第十四章免疫缺陷病一、有关概念1.免疫缺陷病免疫活性细胞、活性分子发生缺陷而引起的免疫反应缺如或损伤，而导致的抗感染功能低下的一系列综合征。感染是继发性免疫缺陷病的常见原因。临床特征为抗感染能力低下。2.原发性免疫缺陷病由免疫系统先天发育不全而引起的免疫功能缺陷的疾病（PID）。二、PID分类（略）三、PID的共同临床表现反复感染、易患

2、肿瘤和自身免疫性疾病。㈠反复慢发感染1.感染部位：呼吸道最常见，其次为胃肠道和皮肤，全身其它部位也可发生。2.病原体（略）3.感染过程常反复发作或迁延不愈。治疗效果不佳，抑菌剂疗效更差。㈡自身免疫性疾病和淋巴瘤最常见的肿瘤是淋巴系统肿瘤，其中以B淋巴细胞瘤最多见，常伴发自身免疫性疾病。㈢其它临床表现四、诊断㈠病史感染史、家族史、预防接种史㈡体征1.常有淋巴组织发育不良，较难触及，体表淋巴结、扁桃体发育不良或缺如。2.慢性病容，羸弱，营养不良。3.是否有湿疹、毛细血管扩张，特殊面容、共济失调等。㈢X线检查查有无胸腺阴影。缺胸腺，细胞免疫或联合免疫缺陷。胸腺和腺样组织缺如

3、，示严重联合免疫缺陷。㈣实验室检查三个层次：①初筛试验；②进一步检查；③特殊检查和抗异聚性检查。1.T细胞检测①外周血淋巴细胞计数②皮肤迟发型超敏反应③T细胞及其亚群数量的检测④T细胞增殖反应2.B细胞检测①免疫球蛋白测定②抗体测定3.吞噬作用检测①外周血中性粒细胞计数＜1.0×109/L为高危易感病人。②硝基四唑氮蓝还原试验阴性提示酶缺乏。4.补体检测①补体C3含量测定②总补体溶血力（CD50）测定5.缺陷基因测定五、PID的治疗治疗原则：⑴保护性隔离，尽量减少与感染源的接触⑵使用抗生素以清除或预防细菌、真菌感染等⑶设法对缺陷的体液或细胞免疫进行替代疗法或免疫重建。

4、具体方法（略）免疫重建采用正常细胞或基因片断植入病人体内，使之发挥其功能，以持久纠正缺陷，主要方法有胸腺组织移植、干细胞移植和基因疗法。几种常见的PID（略）整理于2003-12-14