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1、黄疸的诊断和鉴别诊断FENGDUZHONGSHANYIYUAN丰都中山医院2（1）.血液中衰老的红细胞（80%~85%）。（2）.骨髓中幼稚红细胞的血红蛋白。（3）.肝内含亚铁血红素的蛋白质（15%~20%）。胆红素的来源:黄疸(jaundice)是一种临床症状,是由于血清内胆红素浓度增高,致巩膜、皮肤、粘膜等黄染。正常人血清总胆红素(TB)低于17.1umol/L,直接胆红素(CB)低于3.4umol/L,非结合胆红素（UCB）13.68μmol/L，当总胆红素高于34.2umol/L,巩膜出现黄染。若总胆红素为20.5um
2、ol/L～34.2umol/L称隐性黄染。黄疸程度可分轻度:总胆红素为20.5umol/L～34.2umol/L;中度:>34.2umol/L～171umol/L;重度:>171umol/L～684umol/L;但除非并发肾功能衰竭,血清胆红素不会超过500umol/L。一、正常值：胆红素的代谢过程可分为三步：(1)摄取：血液中：间胆+白蛋白→肝脏(2)结合：在肝脏进行间胆与Y、Z两种载体蛋白结合→微粒体(经葡萄糖醛酸转移酶催化)与葡萄糖醛酸结合→胆红素葡萄糖醛酸酯(结合胆红素或称直接胆红素)。(3)排泌：机制不完全清楚，据认
3、为是通过主动转运的耗能过程完成。直胆→胆道→肠腔(经细菌脱氢作用)→尿胆原→大部份氧化→粪胆原→随大便排出。小部分3→“肠肝循环。”间接胆红素(游离胆红素或非结合胆红素UCB)：需与血清白蛋白结合而输送，为脂溶性，不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿中不出现。直接胆红素(结合胆红素CB)：水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出。FENGDUZHONGSHANYIYUAN丰都中山医院二、胆红素的代谢过程7FENGDUZHONGSHANYIYUAN丰都中山医院HB+旁路胆红素直胆（水）尿胆原肾胆道+白蛋白胆红素的代谢过程正常情况下，胆红素
4、进入与离开血循环保持动态平衡，使血中胆红素浓度保持相对恒定，总胆红素波动于1.7-17umol/L之间。粪胆原结肠尿胆原细菌B葡萄糖醛酸甘酶脱氢水解还原间胆（脂）+Y.Z蛋白葡萄糖醛酸脂胆红素葡萄糖醛酸甘转移酶催化转换肠肝循环肝肝内胆汁淤积肝内胆管阻塞肝外胆管阻塞先天性非溶血性黄疸8三、黄疸的分类1、按病因发病学溶血性黄疸肝细胞性黄疸阻塞性黄疸罕见FENGDUZHONGSHANYIYUAN丰都中山医院9生成过多摄取障碍结合障碍非结合胆红素升高为主结合胆红素升高为主肝内胆汁淤积某些先天性黄疸肝内、外胆管阻塞FENGD
5、UZHONGSHANYIYUAN丰都中山医院2、按胆红素性质粪（尿）胆原四、尿胆红素（–）结合胆红素网状内皮系统大量溶血血红蛋白刺激造血系统,网织红细胞>5%总胆红素其中非结合尿胆原（+）血液FENGDUZHONGSHANYIYUAN丰都中山医院10四、病因、发生机制和临床表现胆红素比值80%以上一）溶血性黄疸的发病机理凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。①先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症；②后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性
6、血红蛋白尿等。由于溶血红细胞大量破坏,血中非结合胆红素增多,超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力，导致血中非结合胆红素潴留,若肝脏清除胆红素功能正常,即使是严重溶血,血清胆红素浓度也在153.9umol/L之内,尿胆原则可明显增高;随着溶血加重,血红蛋白减少,缺氧而导致肝细胞功能损害,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，发生肝细胞性黄疸,而成混合性黄疸。11病因和发病机制FENGDUZHONGSHANYIYUAN丰都中山医院12FENGDUZHONGSHANYIYUAN丰都中山医院临床表现：一般黄疸为轻度，呈
7、浅柠檬色，不伴皮肤瘙痒。急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色)，严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。实验室检查：血清TB增加，以非结合胆红素为主。由于血中UCB增加，故CB形成也代偿性增加，从胆道排至肠道也增加，致尿胆原增加，粪胆素随之增加，粪色加深。肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加，由于缺氧及毒素作用，肝处理比正常增多的尿胆原的能力降低，致血中尿胆原增加，并从肾排出，故尿中尿胆原增加，但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出，隐血试
8、验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等代偿表现。二）肝细胞性黄疸的发病机理尿胆红素(+)尿胆原(+)结合胆红素非结合胆红素红细胞血红蛋白非结合胆红素结合胆红素(肝细胞坏死)坏死肝细胞对胆红素的摄取、结合、排泄均有障碍粪（尿〕胆原血液网状内皮系
