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1、1FENGDUZHONGSHANYIYUAN丰都中山医院普外科徐来喜PUWAIKEXULAIXI黄疸的诊断与鉴别诊断近况HUANGDANDEZHENDUANYUJIANBIEZHENDUANJINKUANGFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰都中山医院2(1).血液中衰老的红细胞(80%~85%)。(2).骨髓中幼稚红细胞的血红蛋白。(3).肝内含亚铁血红素的蛋白质(15%~20%)。胆红素的来源:黄疸(jaundice)是一种临床症状,是由于血清内胆红素浓度增高,致巩膜、皮肤、粘膜等黄染。正
2、常人血清总胆红素(TB)低于17.1umol/L,直接胆红素(CB)低于3.4umol/L,非结合胆红素(UCB)13.68μmol/L,当总胆红素高于34.2umol/L,巩膜出现黄染。若总胆红素为20.5umol/L~34.2umol/L称隐性黄染。黄疸程度可分轻度:总胆红素为20.5umol/L~34.2umol/L;中度:>34.2umol/L~171umol/L;重度:>171umol/L~684umol/L;但除非并发肾功能衰竭,血清胆红素不会超过500umol/L。一、正常值:胆红素的代
3、谢过程可分为三步:(1)摄取:血液中:间胆+白蛋白→肝脏(2)结合:在肝脏进行间胆与Y、Z两种载体蛋白结合→微粒体(经葡萄糖醛酸转移酶催化)与葡萄糖醛酸结合→胆红素葡萄糖醛酸酯(结合胆红素或称直接胆红素)。(3)排泌:机制不完全清楚,据认为是通过主动转运的耗能过程完成。直胆→胆道→肠腔(经细菌脱氢作用)→尿胆原→大部份氧化→粪胆原→随大便排出。小部分3→“肠肝循环。”间接胆红素(游离胆红素或非结合胆红素UCB):需与血清白蛋白结合而输送,为脂溶性,不溶于水,不能从肾小球滤出,故尿中不出现。直接胆红素(
4、结合胆红素CB):水溶性,可通过肾小球滤过从尿中排出。FENGDUZHONGSHANYIYUAN丰都中山医院二、胆红素的代谢过程4胆红素的代谢过程白蛋白血红素肝血红素蛋白葡萄糖醛酸基转移酶胆红素胆红素葡萄糖醛酸酯(胆汁郁积)胆红素葡萄糖醛酸由尿排出由粪便排出尿胆原白蛋白胆红素胆绿素还原酶血红素珠蛋白血红蛋白血红素加氧酶胆绿素骨髓成熟中红细胞破坏、肝内含有亚铁血红素的蛋白质(旁路胆红素,占15%~20%)胆红素+白蛋白网状内皮系统衰老红细胞破坏占80%~85%UDPUDPGA幼稚红细胞的血红蛋白4胆红素
5、的代谢过程肝肾肠FENGDUZHONGSHANYIYUAN丰都中山医院结肠细菌B葡萄糖醛酸甘酶脱氢水解还原尿胆原胆红素经胆小管排泄的过程(即:转运结合胆红素)面向胆小管的肝细胞膜,在对抗胆红素浓度梯度的情况下排入胆汁,完成胆红素来自血浆转运至胆汁的全过程。5+白蛋白HB+旁路胆红素间胆(脂UCB)+Y.Z蛋白葡萄糖醛酸脂直胆(水CB)肝胆红素葡萄糖醛酸苷转移酶催化转换非结合胆红素--葡萄糖醛酸--结合胆红素。此步骤需要胆红素葡萄糖醛酸苷转移酶的参与催化。苯巴比妥类药物能诱导此酶的生成,促进与葡萄糖醛酸
6、结合。新生儿高胆红素血症,该结合酶减少是其发病的主要因素。胆道粪胆原FENGDUZHONGSHANYIYUAN丰都中山医院胆红素的代谢过程肝内胆汁淤积肝内胆管阻塞肝外胆管阻塞先天性非溶血性黄疸8三、黄疸的分类1、按病因发病学溶血性黄疸肝细胞性黄疸阻塞性黄疸罕见FENGDUZHONGSHANYIYUAN丰都中山医院9生成过多摄取障碍结合障碍非结合胆红素升高为主结合胆红素升高为主肝内胆汁淤积某些先天性黄疸肝内、外胆管阻塞FENGDUZHONGSHANYIYUAN丰都中山医院2、按胆红素性质粪(
7、尿)胆原四、尿胆红素(–)结合胆红素网状内皮系统大量溶血血红蛋白刺激造血系统,网织红细胞>5%总胆红素其中非结合尿胆原(+)血液FENGDUZHONGSHANYIYUAN丰都中山医院10四、病因、发生机制和临床表现胆红素比值80%以上一)溶血性黄疸的发病机理凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。①先天性溶血性贫血,如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症;②后天性获得性溶血性贫血,如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。由于溶血红细胞大量破坏,
8、血中非结合胆红素增多,超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力,导致血中非结合胆红素潴留,若肝脏清除胆红素功能正常,即使是严重溶血,血清胆红素浓度也在153.9umol/L之内,尿胆原则可明显增高;随着溶血加重,血红蛋白减少,缺氧而导致肝细胞功能损害,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能,使非结合胆红素在血中潴留,发生肝细胞性黄疸,而成混合性黄疸。11病因和发病机制FENGDUZHONGSHANYIYUAN丰都中山医院12FENGDUZHONGSHANYIYUAN丰都