黄疸的鉴别诊断ppt课件

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1、26六月2021xxx1概要胆红素正常值：5～17umol/L（0.3-1.0mg/dl）定义：有高胆红素血症的临床表现黄疸出现：粘膜（软腭、舌系带）-巩膜-皮肤-体液-组织黄疸消退：巩膜-皮肤隐性（或亚临床）：无肉眼黄疸<34umol/L假性黄疸：血中浓度不高而皮肤/巩膜黄染226六月2021xxx3胆红素代谢的基本过程26六月2021xxx4黄疸的分类解剖部位：肝前性、肝内性、肝后性治疗角度：内科性、外科性胆红素的结合部位：微粒体前性、微粒体性、微粒体后性按照病因学和胆红素的性质分类26六月2021xxx5病因发病学

2、分类溶血性肝细胞性胆汁淤积性先天性非溶血性－较少见最为常见26六月2021xxx6胆红素性质分类非结合胆红素升高为主①胆红素生成过多先天性和获得性溶血性黄疸、旁路性高胆红素血症等②胆红素摄取障碍Gilbert综合症、某些药物或试剂③胆红素结合障碍葡萄糖醛酸转移酶活力下降或缺失引起的，如Gilbert、Crigler-Najjar综合症新生儿生理性黄疸以结合胆红素增高为主26六月2021xxx7胆红素性质分类非结合胆红素升高为主以结合胆红素增高为主①肝外胆管阻塞②肝内胆管阻塞③肝内胆汁淤积肝炎、药物性肝病妊娠期多发性黄疸D

3、ubin-Johnson综合症26六月2021xxx8溶血性黄疸——病因和发病机制破坏场所①血管内溶血：血型不合输血、PNH②血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症等破坏机制1)红细胞本身缺陷而致脆性增加①形态异常（球红）②酶异常③血红蛋白结构异常（镰贫）2）血浆中存在溶血因素①生物因素②免疫因素③化学因素④物理因素26六月2021xxx9溶血性黄疸26六月2021xxx10溶血性黄疸——临床特征相关病史：输血、药物、感染、家族史等急性溶血或溶血危象时有剧烈溶血反应，慢性时反应较小一般不重，巩膜见轻度黄疸，呈浅柠檬色TB增高

4、除溶血危象外，一般<85umol/L(5mg/dl）非结合型占80％合并贫血，常与肝细胞黄疸混合存在无瘙痒可有肝脾肿大，特别慢性溶血者有骨髓增生活跃表现尿胆原增加，无胆红素26六月2021xxx11肝细胞性黄疸——病因和发病机制各种肝病：肝炎、肝硬化、肝癌其他原因：钩体病、败血症等结合胆红素增高的机制①肝细胞排泄障碍，结合胆红素滞留肝内反流入血②肝细胞坏死使毛细胆管破裂，胆汁成分反流入血③毛细胆管及胆小管通透性增加，胆汁成分经肝细胞入血④胆小管炎症肿胀，胆栓形成导致胆汁排泄障碍26六月2021xxx12肝细胞性黄疸26六

5、月2021xxx13肝细胞性黄疸——临床特征肝病本身表现浅黄或金黄色，有时瘙痒血清TB升高，以结合型为主尿中胆红素（+），尿胆原常增加肝功：①转氨酶升高②PT异常③Alb下降④伴肝内淤滞时ALP可增高免疫学：肝炎标志、AFP等肝活检B超、CT26六月2021xxx14胆汁淤积性黄疸——病因和发病机制程度完全阻塞不完全阻塞部位肝外阻塞性炎症、结石、肿瘤、狭窄、蛔虫等肝内阻塞性肝胆管结石、癌肿侵犯、华支睾吸虫肝内胆汁淤积病毒性肝炎、药物性黄疸、PBC、妊娠多发性黄疸26六月2021xxx15胆汁淤积性黄疸26六月2021xx

6、x16胆汁淤积性黄疸——临床特征肝外梗阻者炎症、结石常有腹痛、发热，来去较快肿瘤常有消瘦，进行性加重肤色暗黄、黄绿、绿褐色，甚至黑色，胆红素逐渐升高，可超过510umol/L，以结合型为主瘙痒显著，可在黄疸前，胆盐刺激有关尿胆红素阳性，尿胆原减少或消失粪色特点浅灰色或陶土色，如因肿瘤出血可导致黑便或OB（+）肝功：r-GT和ALP升高明显B超、CT、ERCP、PTC等影象学CEA、CA19-9、CA50等26六月2021xxx17成人常见的先天性非溶血性黄疸非结合胆红素增高型Gilbert综合征：肝细胞摄取UCB功能障碍

7、及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UCB增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常。结合胆红素增高型Rotor综合症:肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性障碍致血中胆红素高而出现黄疸。Dubin-Johnson综合征:肝细胞对CB及某些阴离子(如靛青绿、X线造影剂)毛细胆管排泄发生障碍，致血清CB增加而发生的黄疸。肝穿刺组织学检查可发现肝细胞内有深棕色色素颗粒（黑肝)26六月2021xxx18鉴别诊断程序识别黄疸：自然光，与假性黄疸相区别(l)睑裂斑：淡黄色，横行，高低不平，隆起于球结膜表面近内毗处

8、，见于中年以后正常人(儿童:代谢病，高雪病，常染色体隐性遗传的类脂质代谢病)(2)长期服用阿的平：轻者皮肤黄，重者巩膜黄，以角膜周围最深(3)胡萝卜素血症：肤黄，以手掌、足掌为著，巩膜不黄。有食胡萝卜、西红柿、南瓜、柑橘史(4)苦味酸盐：皮肤黄染(5)血色病：青铜色，易与阻塞性黄疽混淆结合病史、症状、体征、实验室检查