最新烟雾病PTT教学讲义ppt课件.ppt

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1、进入夏天，少不了一个热字当头，电扇空调陆续登场，每逢此时，总会想起那一把蒲扇。蒲扇，是记忆中的农村，夏季经常用的一件物品。　　记忆中的故乡，每逢进入夏天，集市上最常见的便是蒲扇、凉席，不论男女老少，个个手持一把，忽闪忽闪个不停，嘴里叨叨着“怎么这么热”，于是三五成群，聚在大树下，或站着，或随即坐在石头上，手持那把扇子，边唠嗑边乘凉。孩子们却在周围跑跑跳跳，热得满头大汗，不时听到“强子，别跑了，快来我给你扇扇”。孩子们才不听这一套，跑个没完，直到累气喘吁吁，这才一跑一踮地围过了，这时母亲总是，好似生气的样子，边扇边训，“你看热的，跑什么？”此时这把蒲扇，是那么凉快，那么的温馨幸福，有

2、母亲的味道！　　蒲扇是中国传统工艺品，在我国已有三千年多年的历史。取材于棕榈树，制作简单，方便携带，且蒲扇的表面光滑，因而，古人常会在上面作画。古有棕扇、葵扇、蒲扇、蕉扇诸名，实即今日的蒲扇，江浙称之为芭蕉扇。六七十年代，人们最常用的就是这种，似圆非圆，轻巧又便宜的蒲扇。　　蒲扇流传至今，我的记忆中，它跨越了半个世纪，也走过了我们的半个人生的轨迹，携带着特有的念想，一年年，一天天，流向长长的时间隧道，袅烟雾病PTT烟雾病的概念Moyamoya病又称为烟雾病、自发性Willis环闭塞症。颈内动脉末端慢性进行性狭窄，进而导致在脑基底部出现由大量侧枝循环形成的异常血管网（烟雾状血管在脑基

3、底部，“烟雾病”的命名来源于日语，描述了在血管造影时侧枝循环形成的特殊影像），最后，双侧颈内动脉闭塞，烟雾状血管消失，颈外动脉系统和椎基底动脉系统向颅内形成大量代偿。烟雾病的病理学及病因学感染、炎症和免疫反应：有研究表明MMD与放射治疗、病毒、细菌、结核、血吸虫、钩端螺旋体感染可能相关。细胞因子分泌异常-TIMP-2弹性蛋白异常堆积烟雾病的症状烟雾病可以发生在儿童到成人的任何年龄段。儿童主要表现为缺血症状，成人除了缺血灶症状外还表现为出血症状。根据首发症状，将烟雾病分为6类：出血型、癫痫型、梗塞型、TIA型、频发性TIA型（每月发作两次以上）以及其他型。随后又增加了“无症状型”，2

4、003年又增加了“头痛型”。烟雾病的症状发病类型患者数目TIA353（37%）频发性TIA63（7%)脑梗塞165(17%)颅内出血186(19%)头痛57(6%)癫痫29(3%)无症状32(3%)其他13(1%)详细情况未明64(7%)首次发作疾病的类型（n=962）烟雾病的症状起始症状出血型（%）缺血型（%）肌无力58.679.8＊意识障碍70.4＊14.1头痛64.6＊18.8癫痫发作8.58.0精神症状8.72.5言语障碍24.520.1感觉异常18.419.3不随意运动3.33.0智力下降5.36.2视力下降2.03.2视野缺损3.95.0起始症状(n=1127)烟雾病的

5、临床表现1.缺血组(1)发病年龄相对较轻，多见于儿童及少年，急性亚急性起病。(2)临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。(3)诱因：易发生在剧烈运动、情绪激动、吹口琴、食用热食等导致过度换气。(4)突发或者反复发作的肌无力（四肢瘫痪、偏瘫、单瘫），意识障碍、感觉障碍、癫痫发作、头痛，精神障碍和智力下降，（5）CT或MRI检查80%可见脑内多发梗死灶。烟雾病的临床表现2.出血组（1）发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为多（2）血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%-90%，少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血

6、，故MMD引起的颅内出血多为部位体征不典型的出血。（3）根据出血位置不同其临床症状可表现为意识障碍、头痛、肌无力和言语障碍。（4）患者再出血的概率很高，大约有一半的患者由再次出血引起死亡。（5）成人烟雾病也可表现为缺血症状。烟雾病的临床表现烟雾病的临床表现“rebuild-up”phenomenon(慢波再现）健康儿童过度换气会出现高振幅慢波，过度换气结束后即可消失；烟雾病患儿会再现慢波，可进一步发展成(TIA)。“慢波再现”是烟雾病患儿的特异性表现，是由于过度通气后的缺氧合并脑血流量减少所造成的，并且始发于脑灌注储备严重破坏后的深部脑沟。烟雾病的诊断1.脑血管造影（DSA）是诊断

7、烟雾病的金标准。2.利用核磁强度≧1.5T（尤其为3.0T）的核磁进行检查，MRI可以提供明确的诊断.烟雾病的诊断DSA或MRA检查：（1）颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞；（2）动脉期在狭窄或者闭塞部位出现异常血管网；当MRI显示在基底节区出现2个以上可见的流空影时，可以将流空影作为异常血管网的表现。（3）符合（1）+（2）的双侧病变。烟雾病的诊断因本病的病因未明，因此，须排除以下疾病所致的脑血管病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病（系统性红斑