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1、烟雾病的诊断及治疗概念烟雾病（MoyamoyadiseaseMMD）是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞，且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性疾病，病因不明，1969年日本学者报告。“烟雾”名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾。病因1、免疫性血管反应(有人为变态反应尤其是免疫损伤是直接病因)2、感染（钩端螺旋体）3、先天发育不良，有人认为与遗传因素有关。先后有报道烟雾病基因位于6号(D6S441)、17号(17q25)染
2、色体上。4、外伤、吸食可卡因等使单侧或双侧颈内动脉末段狭窄或闭塞,而致侧支循环或烟雾血管网形成。17床病例34岁女性，以头痛，头晕为主要症状。病史8年，TCD报告左侧大脑中动脉狭窄。Suzuki血管6级分级标准1级，颈内动脉末端狭窄；2级，颈内动脉末端闭塞，且在基底节区有少量新生血管网；3级，脉络膜前动脉和(或)后交通动脉轻度扩张，且在基底节区有大量新生血管网及大脑前动脉与大脑中动脉轻度受累；诊断标准未发现明确病因且DSA或MRA表现符合：1、颈内动脉末端和（或）ACA和（或）MCA近端狭窄或闭塞；2、动脉期显示异
3、常烟雾状血管；3、病变为双侧。排除标准：1、仅单侧病变；2、合并以下疾病：动脉粥样硬化、颅内感染、头部放疗、甲亢、糖尿病、高血压（moyamoyasyndrome）Suzuki血管6级分级标准4级，脉络膜前动脉和(或)后交通动脉明显扩张，且通过异常新生的血管吻合支逆向供应大脑前循环区域的血供，基底节区新生血管网减少。除大脑前动脉及大脑中动脉明显受累，后循环亦可受累；5级，眼动脉以远闭塞，基底节区新生血管网、大脑前动脉及大脑中动脉几乎不显影；6级，颈内动脉起始部至眼动脉段血管严重塌陷或闭塞，基底节区新生血管网、大脑前
4、动脉及大脑中动脉完全不显影，大脑前循环的血液主要由颈外动脉代偿。Suzuki血管6级分级标准1级，颈内动脉末端狭窄(A)；2级，颈内动脉末端闭塞(B)Suzuki血管6级分级标准3级，脉络膜前动脉和(或)后交通动脉轻度扩张（C)4级，脉络膜前动脉和(或)后交通动脉明显扩张(D，黑箭头)，且通过异常新生的血管吻合支(D，白箭头）Suzuki血管6级分级标准5级：眼动脉以远闭塞(E，箭头)6级：且经双侧颈动脉造影证实颅底存在颈内动脉起始部争眼动脉段血管严重塌陷或闭塞(F，双黑箭头)，由颈外动脉分支(如脑异常新生血管网；
5、(2)年龄≥18岁；膜中动脉及颞浅动脉)(F，单黑箭头)提供大脑前循环的大部分的血液(F，白箭头)梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系早期，脑梗死以前循环皮质下和皮质区多A和B分别为45岁24岁男性,两者于左侧额叶皮质下发生脑梗死，同侧颈内动脉血管造影证实血管级别均为2级梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系c为41岁女性，于右侧额叶皮质下及左侧顶叶皮质与白质交界处发生脑梗死，血管级别为2级梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系D为45岁女性，于左侧额叶皮质与白质交界处发生脑梗
6、死，血管级别为3级；E为44岁男性，于左侧胼胝体发生脑梗死，血管级别为3级梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系F为16岁女性，于右侧额叶皮质和皮质下区发牛脑梗死，血管级别为3级梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系G为45岁男性，于左侧枕叶皮质下发生脑梗死，血管级别为4级梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系I为45岁男性，于左侧颞叶及枕叶区发生脑梗死，血管级别5级H为57岁女性，于右侧枕叶皮质区发生脑梗死，血管级别5级梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系J为45
7、岁男性，左侧枕叶皮质区发生脑梗死，血管级别为6级治疗烟雾病的确切病因不明,目前尚无根治办法。两类治疗上总体分为药物保守及手术治疗。1、对病因不明、呈缺血表现的患者,可用扩血管、抗凝、抗血小板聚集药物治疗,以改善缺血症状;而对于发作频繁者,可采用颞浅动脉与大脑中动脉吻合术、颞浅动脉转移术或颞肌贴敷术治疗,这些手术均能促进侧支循环形成,在不同程度上改善脑供血。2、对于出血患者,可根据病情行脑室外引流或血肿清除术,以挽救生命或改善临床状况。但目前关于血管合手术对预防该类患者再出血是否有效,还没有明确的结论。提示：烟雾病患
8、者神经系统症状缺乏特异性,故临床较易误诊。但对于处于发病高峰年龄的患者,如果出现发作性肢体麻木、无力、偏瘫以及同时伴有言语障碍等的缺血症状,或者是突发剧烈头痛且伴恶心、呕吐及进行性意识丧失等出血表现,未找到其他明确的病因时,应考虑到本病的可能。DSA检查对于烟雾病诊断非常重要,TCD可作为筛选。谢谢绿意凉爽46.癫狂上海市第七人民医院传统医学科一、定义癫狂为
