最新moyamoya烟雾病课件ppt.ppt

《最新moyamoya烟雾病课件ppt.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、moyamoya烟雾病烟雾病，又称为Moyamoya病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并激发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为烟雾病。烟雾病在东南亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病，女性多发，以儿童、青壮年2个高峰发病年龄段为特征，脑缺血和颅内出血为2种主要危害。儿童患者以缺血型居多，成年患者则以颅内出血表现为主。定义与流行病学：2二个来源:一对颈内动脉，一对椎动脉二类分支

2、:大脑前、中、后动脉发出皮质支和中央支皮质支→大脑皮质及髓质浅部中央支→基底核、内囊及间脑一个环:大脑动脉环颈内动脉椎动脉基底动脉大脑动脉环7应做什么检查？如何诊断？81.数字减影脑血管造影（DSA）：（1）颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和（或）大脑中动脉起始段狭窄或闭塞（2）动脉相出血颅底异常血管网（3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。I期：颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧；II期：脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状血管）；III期：颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及大脑中动脉及大脑前动脉；IV期：整个Willis环甚至大脑

3、后动脉闭塞，颅外侧支循环开始出现，烟雾状血管开始减少；V期：IV期的进一步发展VI期：颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失，脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎-基底动脉系统的侧支循环。2.MRI和MRA的表现：（1）颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和（或）大脑中动脉起始段狭窄或闭塞（2）基底节区出现异常血管网（3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。MRA作为一种新的血管成像技术，能较好地反映颅内血管病变部位和范围，并且因其无创性、快捷、不需造影剂、便于重复等特点，在临床应用广。3.CTA10A：MRT2B：MRT1CDMRA11A：MRT2B：

4、MRT1CD：DSA12儿童烟雾病诊断标准Diagnose：单侧或双侧脑血管病变+MRI/MRA（DSA）+排除合并疾病（自身免疫性疾病、脑膜炎等）无脑血管造影的尸检病例，病理学表现（1）在颈内动脉末端及其附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞；（2）构成Willis动脉的主要分支血管可见内膜增厚所致的管腔狭窄或闭塞；（3）Willis动脉环可发现大量的小血管；（4）软脑膜处可发现小血管网状聚集。13治疗Treatments：（一）药物治疗对烟雾病目前尚无确切有效的药物，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物

5、及抗凝药物等。但需警惕以上药物的副作用！（二）外科治疗颅内外血管重建手术是烟雾病的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血的急性期。直接血管重建最常用的手术方式：颞浅动脉-MCA分支吻合术。间接血管重建手术：脑-硬脑膜-动脉血管融合术联合手术：直接+间接组合。存在较大争议。1415治疗Treatments：手术指征：①分期≥II期②有与疾病血管的脑缺血临床表现（如TIA、认知功能障碍等），或陈旧性脑梗死、微小出血灶、脑白质变性及脑萎缩等缺血相关的脑实质损害。③与疾病相关的颅内出血，排出其他原因。

6、④存在脑血流动力学损害的证据。⑤排除其他手术禁忌症161718住院号396189患儿男，3岁8月，因“发热5天，左侧肢体无力两天”入院。当时外院头颅CT提示右额顶叶病变，脑梗塞可能后完善颅脑MRI+MRA提示双侧大脑半球多发脑梗塞，右侧额顶部为著，烟雾病可能。入院查体：双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，哭闹时可见口角右歪，左下肢肌张力稍高，右侧肢体肌力、肌张力正常，左侧巴氏征阳性，右侧巴氏征阴性。入院后予脱水、扩血管、神经营养治疗全麻下行全脑血管造影术DSA，提示烟雾病后行右颞浅动脉+脑膜中动脉贴敷术。术后好转出院。19ThankyouforyourLi

7、stening!20检验体系文件编写目录一、质量体系文件概论二、质量手册三、程序文件的编导四、作业指导书五、质量记录的定义和概念六、文件编写要求七、文件编写实例质量体系文件概论1.什么是质量体系文件：描述一个企业质量体系结构，职责和工作程序的一整套文件。质量体系是实施质量管理所必需的组织结构、程序、过程和资源。一个企业的质量管理就是通过对企业内各种过程进行管理来实现的，因而就需明确对过程管理的要求、管理的人员、管理人员的职责、实施管理的方法以及实施管理所需要的资源，把这些用文件形式表述出来，就形成了该企业的质量体系文件。2.质量体系文件的

8、作用：a.通向质量的交通图—给出了最好的、最实际的达到质量目标的方法；—界定了职责和权限，处理