弥漫性特发性骨肥厚症的概念与临床特征.docx

《弥漫性特发性骨肥厚症的概念与临床特征.docx》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、第■屑脊桂外科学术论坛脊柱退变性疾病文章编号：006弥漫性特发性骨肥厚症的概念与临床特征贾连顺第二军医大学附属长征医院骨科临床上，弥漫性特发性骨肥厚症并不少见，常冈为缺乏对本病的认识忽视了进一步全面检企，而将这种疾病的某些局部的影像表现简单地列为颈椎和胸腰椎退变性疾病，其实质．本病是全身病变，而又以脊柱为集中表现的一种异位骨化的特殊类型的疾病。早在50多年前，Forestier首先报告了以脊柱前侧缘骨化为特征、特殊类型的脊柱强直性弥漫性骨肥厚的病例。之后，一些作者对此病进行研究和报道，并冠以各种不同的名称，较为普遍的是强直性骨肥厚症和F

2、orestier病，上个世纪70年代中期以后称之为弥漫性特发性骨肥厚(DiffuseidiopathicskeletalhyperostosisDISH)．并被广泛采用。目前．通常认为DISH是涉及并影响韧带的椎体退行性改变而被纳入特殊表现的脊柱退行性疾病的范畴。本病主要病理变化为脊柱连续数个榉体前、外侧钙化和骨化。伴有或不伴神经压迫症，并表现为外周骨、肌腱和韧带附着处发生骨化。一、DISH的临床表现特征(一)临床症状表现特点(1)脊柱僵硬为最常见的临床症状．特点是具有双峰期，即早晨羽I傍晚重．白天轻，可冈寒冷和潮湿气候所诱发。(2)脊

3、柱疼痛多累及胸柞而呈现背痛．程度轻且很少放射痛。某些早期X线检查并无典型脊柱DISH改变，但有明确的外周骨的骨和韧带骨化。(3)外周关节炎及骨化表现为足跟、膝、肘、肩部疼痛，活动或较长开寸问休息后加重．x线片显示受累部位骨赘形成或骨化。(4)神经系统异常为骨赘形成和后纵韧带、黄韧带骨化压迫脊髓和／或神经根所致．常见症状为感觉及运动异常，括约肌功能障碍较少发生。(5)吞咽闲难、Ⅱ因喉痛及声音嘶哑，其原冈是颈椎骨赘直接或间接压迫食管或喉返神经所致，通常低头目寸可改善症状，抬头则症状加重。(二)体格检查发现(1)胸背部脊柱骨骼压痛．绝大多数在

4、胸腰段脊柱，其次常见有颈椎、足跟等受累部位压痛．有时可在压痛部位触及骨赘及软组织内硬性肿块。(2)脊柱及外周骨关节活动受限。可发现脊柱伸屈活动受限．腰椎生理前凸减小．有吞咽困难患者大多有颈椎活动范同减小。外周骨的活动受限也较为常见，但活动后可有所改善。(3)实验室检企约有40％的DISH患者有隐性或临床糖尿病，有部分HiL维生素A水平升高。其他检查如ff}L沉、m常规及生化等大多在正常范嗣。二、放射学检查(一)脊柱x线表现通常将脊椎DISH可分为两型：I型病变是以椎前及椎旁韧带波浪状骨化为主要表现，南于此型的椎问盘较正常。不伴椎问盘前突

5、，故前纵韧带的骨化通常具有连续性；lI型病变除有韧带骨化外．还合并椎问盘纤维环退变及柞问盘向前外侧突出，在椎间隙水平的椎前骨化区内冈椎问盘突人而致骨化形成切割状。使前纵韧带骨化呈间断状。胸椎是DISH的典型受累区，异常骨化以下胸椎多见，最常见于T7．¨。上胸椎少见．但也偶可见到从T，一．：连续的骨化者。X线特征性表现：(1)椎体前侧方连续骨化。骨化呈薄片状。越过椎间隙．范闱较广泛．但略为局限仅累及3—4节脊椎。骨化的厚度l～10ram．最厚可达20ram．骨化广泛时在脊柱前侧方形成致密的盾牌样改变。晚期骨化多凹凸不平．特别在椎问盘水平无

6、骨化或轻度骨化更明显。但有些椎体前侧方骨化厚度仅为1．3ram，椎问盘膨出和尖角状骨赘没有出现之前可呈平滑状态。(2)椎体上下缘骨赘形成。但椎问盘维持其相对高度。骨赘多呈爪彤或呈鹰嘴样，并常与椎体前方骨相互融合．往往在椎问盘保待完整，而椎体上下缘骨化最严重。(3)椎问盘水平骨沉积位置更靠前。骨化块内可见形态不一的低密度影．为椎问盘膨出所致。(4)韧带骨化与椎体前缘之间出现线状或半环状透亮带。虽然透亮带并非发生在每一个椎体．但却是DISH的特征性X线表现。这种透亮带经常突然终止于椎体的上缘和下缘。晚期这一透亮间隙可随骨化的进展消失。(5)

7、椎体两侧骨化不对称。虽然双侧常受累．但胸椎(包14第■届脊柱外科学术沦坛脊柱退变性疾病括上腰椎)的右侧骨化严重，左侧骨沉积与骨赘少见．有人认为是受主动脉搏动影响的结果。颈椎DISH最常见于C¨椎体。C．和C：相对少见。最初沿椎体前表面发生骨化，前缘特别是椎体前下缘出现骨赘．向下延伸并越过椎问盘。随着病变的发展，可见连续数个椎体受累。骨化表现为平滑、凹凸不平及不规则状等。最厚可达6—8mm。椎间隙水平骨化物内常有椎问盘膨出形成的低密度缺损，但骨化与椎体之间的透亮带较少见。腰椎是以腰¨为多见，两侧对称，椎体前最初表现为骨肥厚，并逐渐在椎体边

8、缘出现云雾状密度增高影和爪状骨赘，特别在椎体前上方更加明显。骨化延伸越过樵间隙。在椎问盘前方骨块内可见低密度影：偶尔可见新骨与椎体问有一个透亮带．但连续数个椎体的骨化较少，而以椎体上下缘爪状骨赘多见。三、D