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1、弥漫性特发性骨肥厚 弥漫性特发性骨肥厚(diffuseidiopathicskeletalhyperostosis,DISH) 脊柱前侧缘骨化为特征、特殊类型的脊柱强直性弥漫性骨肥厚 临床症状表现特点 (1)脊柱僵硬为最常见的临床症状,特点是具有双峰期,即白天轻,早晨和傍晚重,可因寒冷和潮湿气候所诱发。 (2)脊柱疼痛多累及胸椎而呈现背痛,程度比较轻且很少放射痛。某些早期X线检查并无典型脊柱DISH改变,但可能有明确的外周骨的骨和韧带骨化。 (3)外周关节炎及骨化表现为足跟、膝、肘、肩部疼痛,活动或较长时间休息后加重,X线片显示受累部位骨赘形成或骨化。 (4)神经系统异常为骨赘形
2、成和后纵韧带、黄韧带骨化压迫脊髓和/或神经根所致,常见症状为感觉及运动异常,括约肌功能障碍较少发生。 (5)吞咽困难、咽喉痛及声音嘶哑,其原因是颈椎骨赘直接或间接压迫食管或喉返神经所致,通常低头时可改善症状,抬头则症状加重。 颈椎DISH导致的呼吸、吞咽困难发生有以下几种机制:(1)骨赘侵犯气道、食道;(2)气道、食道周围炎症和水肿,这主要是由骨化组织压迫而引起的。(3)疼痛和肌痉挛导致气道、食管激惹,加重狭窄。(4)随着病情的发展,食道肌层纤维化,导致吞咽困难的症状进一步加重。 体格检查发现 (1)胸背部脊柱骨骼压痛,绝大多数在胸腰段脊柱,其次常见有颈椎、足跟等受累部位压痛,有时可在
3、压痛部位触及骨赘及软组织内硬性肿块。 (2)脊柱及外周骨关节活动受限,可发现脊柱伸屈活动受限,腰椎生理前凸减小,有吞咽困难患者大多有颈椎活动范围减小。外周骨的活动受限也较为常见,但活动后可有所改善。 实验室检查 约有40%的DISH患者有隐性或临床糖尿病,有部分血维生素A水平升高,其他检查如血沉、血常规及生化等大多在正常范围。 脊柱X线表现 脊椎DISH分为两型: Ⅰ型病变,是以椎前及椎旁韧带波浪状骨化为主要表现,由于此型的椎间盘较正常,不伴椎间盘前突,故前纵韧带的骨化通常具有连续性; Ⅱ型病变除有韧带骨化外,还合并椎间盘纤维环退变及椎间盘向前外侧突出,在椎间隙水平的椎前骨化区内
4、因椎间盘突入而致骨化形成切割状,使前纵韧带骨化呈间断状。 胸椎是DISH的典型受累区,异常骨化以下胸椎多见,最常见于T7～11。上胸椎少见,但也偶可见到从T1～12连续的骨化者。 X线特征性表现: (1)椎体前侧方连续骨化。骨化呈薄片状,越过椎间隙,范围较广泛,但略为局限仅累及3～4节脊椎。骨化的厚度1～10mm,最厚可达20mm,骨化广泛时在脊柱前侧方形成致密的盾牌样改变。晚期骨化多凹凸不平,特别在椎间盘水平无骨化或轻度骨化更明显。但有些椎体前侧方骨化厚度仅为1～3mm,椎间盘膨出和尖角状骨赘没有出现之前可呈平滑状态。 (2)椎体上下缘骨赘形成,但椎间盘维持其相对高度。骨赘多呈爪形或
5、呈鹰嘴样,并常与椎体前方骨相互融合,往往在椎间盘保待完整,而椎体上下缘骨化最严重。 (3)椎间盘水平骨沉积位置更靠前。骨化块内可见形态不一的低密度影,为椎间盘膨出或突出所致。 (4)韧带骨化与椎体前缘之间出现线状或半环状透亮带。虽然透亮带并非发生在每一个椎体,但却是DISH的特征性X线表现。这种透亮带经常突然终止于椎体的上缘和下缘。晚期这一透亮间隙可随骨化的进展消失。 (5)椎体两侧骨化不对称。虽然双侧常受累,但胸椎(包括上腰椎)的右侧骨化严重,左侧骨沉积与骨赘少见,有人认为是受主动脉搏动影响的结果。 颈椎DISH最常见于C4～7椎体,C1和C2相对。最初沿椎体前表面发生骨化,前缘特别
6、是椎体前下缘出现骨赘,向下延伸并越过椎间盘。随着病变的发展,可见连续数个椎体受累。骨化表现为平滑、凹凸不平及不规则状等,最厚可达6～8mm。椎间隙水平骨化物内常有椎间盘膨出形成的低密度缺损,但骨化与椎体之间的透亮带较少见。 腰椎是以L1～3为多见,两侧对称,椎体前最初表现为骨肥厚,并逐渐在椎体边缘出现云雾状密度增高影和爪状骨赘,特别在椎体前上方更加明显〔2～4〕。骨化延伸越过椎间隙,在椎间盘前方骨块内可见低密度影。偶尔可见新骨与椎体间有一个透亮带,但连续数个椎体的骨化较少,而以椎体上下缘爪状骨赘多见。 脊柱外X线表现 早期外周骨异常的改变是在肌腱内的骨化灶,随着骨化扩大可形成一骨化带,可
7、与肌腱附着骨相连,也可有一小间隔。通常累及双侧胫骨干、跟骨、髌骨及尺骨鹰嘴。骨盆髂嵴、坐骨结节、股骨转子等韧带附着部出现胡须样骨沉积。骶髂关节下方关节周围可见骨赘;髋臼旁,耻骨上缘骨桥形成。另外,骨盆常见韧带骨化,特别偏好于髂腰和骶结节韧带。并非DISH的特征性表现。足跟骨下后表面骨刺,跟腱和跖腱膜增生。距骨背侧、跗骨、舟骨的背内侧,骰骨底后侧和第5跖骨基底发生特异性的骨增生,后者可表现为跖腱膜钙
